Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

кф

.pdf
Скачиваний:
39
Добавлен:
31.05.2015
Размер:
836.62 Кб
Скачать

 

 

пивницей и глухотой (синдром

 

 

Muckle-Well).

 

Легкие цепи

идиопатический (первичный);

AL

ассоциированный с плазмоклеточными

 

дискразиями (миелома, макроглобу-

 

 

 

линемия).

 

Транстиретин

системный сенильный амилоидоз.

 

(преальбумин)

 

 

 

 

 

ATTR

Более 50 вариантов

семейная амилоидная полинейропатия;

транстиретина

семейная амилоидная кардиомиопатия.

 

 

(Val130 Met и

 

 

др.)

 

A 2М

2-микроглобулин

«диализный» амилоидоз.

 

 

 

Клиническая классификация амилоидоза почек

(С.И. Рябов, 1982)

I.Стадии:

1.Начальная – протеинурическая.

2.Развернутая (клинических проявлений) – нефротическая или гипертоническая (крайне редко).

3.Терминальная – азотемическая.

II. Течение:

1.Медленнопрогрессирующее.

2.Быстропрогрессирующее.

3.Рецидивирующее.

III. Осложнения:

1.Тромбоз почечных вен.

2.Интеркуррентная инфекция.

3.Фиброзно-гнойный перитонит.

Вариант формулировки диагноза:

Хронический абсцесс верхней доли правого легкого (II сегмент) в фазе обострения, ДН II. ХБП 3 стадии: Вторичный амилоидоз: II стадия (нефротический синдром).

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – синдром быстрого (часы,

дни), потенциально обратимого прекращения или снижения экскреторной или других функций почек в результате нарушения основных почечных процессов (почечного кровотока, клубочковой фильтрации, канальцевой секреции и реабсорбции, концентрационной функции почек), с задержкой продуктов азотистого метаболизма, изменениями водно-электролитного баланса, кислотнощелочного состояния и другими изменениями гомеостаза.

111

Классификация основных причин

ипатогенетических механизмов ОПН (Е.М. Тареев, 1983)

I. Преренальная ОПН – обусловлена растройствами общей циркуляции:

1.Состояния, сопровождающиеся уменьшением сердечного выброса:

кардиогенный шок;

тампонада;

аритмии;

сердечная недостаточность;

эмболия легочной артерии.

2.Вазодилятация:

сепсис;

анафилаксия.

3.Уменьшение эффективного внеклеточного объема:

ожоги;

кровопотеря;

дегидратация;

диарея;

циррозы;

нефротический синдром;

перитонит.

II.Ренальная ОПН – обусловлена поражением почечной паренхимы – острого тубулярного или кортикального некроза (некронефроза) в следствии ишемического или токсического поражения почек, папиллярного некроза

ив результате воздействия нефротоксичных веществ:

1.Острый постстрептококковый гломерулонефрит;

2.Системная красная волчанка;

3.Системные васкулиты (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера);

4.Шок с некоррегируемой преренальной ОПН:

гиповолемический,

септический,

кардиогенный,

анафилактический;

5.Трансфузионные осложнения, массивный гемолиз;

6.Гастроэнтерит, панкреатит;

7.Миоглобинурия, синдром длительного сдавления;

8.Нефротоксические вещества: аминогликозиды, метициллин, цефалоспорины, хлорид ртути, сульфат ртути, золото, органические растворители, четыреххлористый углерод, этиленгликоль, анестетики, содержащие фтор, хинин, фенацетин, ЭДТА, НПВС;

9.Вещества, блокирующие почечные канальцы: оксалаты, ураты, гемоглобин, миоглобин, сульфаниламиды.

III.Постренальная ОПН – вызывается обструкцией оттока мочи:

112

1.Механические факторы

2.Камни мочеточников, почек

3.Опухоли

4.Обструкция катетера

5.Оклюзия мочеточников кровяными сгустками

6.Ретроперитонеальный фиброз

7.Стриктуры мочеточников

8.Гипертрофия предстательной железы

9.Врожденные аномалии

10.Воспалительный отек

11.Обструкция шейки мочевого пузыря

12.Лучевые поражения тазовых органов

13.Функциональные факторы

14.Заболевания спинного мозга

15.Диабетическая нефропатия

16.Беременность

17.Длительное применение ганглиоблокаторов

Классификация клинических проявлений ОПН

I. Стадии:

I ст. – начального действия фактора (инициальная); II ст. – олигоанурическая;

IIIст. – восстановления диуреза (полиурическая):

фаза начального диуреза (диурез до 500 мл в сутки);

полиурии (диурез более 1800 л в сутки).

II. По степени тяжести:

1.Легкая – увеличение содержания креатинина крови в 2-3 раза.

2.Средней тяжести – увеличение содержания креатинина крови в 4-5 раз.

3.Тяжелая – увеличение содержания креатинина крови более чем в 6 раз.

Острая почечная недостаточность, по определению экспертов ADQI (2002) – это внезапное и устойчивое нарушение фильтрационной функции почек. Предложено название – острое почечное повреждение.

Стадии острого почечного повреждения (критерии RIFLE)

Стадия

 

Критерии

 

(класс)

СКФ

Диурез

Специфичность,

 

чувствительность

 

 

 

I (risk,

Уменьшение СКФ на 25%

Уменьшение за 6

Высокая чувстви-

риск)

и более или увеличение

часов до 0,5

тельность, низкая

 

концентрации креатинина

 

мл/кг/час

специфичность

 

крови в 1,5 раза

 

 

 

113

II (injury,

Уменьшение СКФ на 50%

Уменьшение за

Высокая чувстви-

повреж-

и более или увеличение

12 часов до 0,5

тельность, низкая

дение)

концентрации креатинина

 

крови в 2 раза

мл/кг/час

специфичность

 

 

 

III (failure,

Уменьшение СКФ на 75%

 

 

недоста-

и более или увеличение

 

 

точность)

концентрации креатинина

Уменьшение до

 

 

крови в 3 раза, или кон-

 

 

0,3 мл/кг/час или

Высокая специ-

 

центрация креатиниа кро-

 

ви выше 354 мкмоль/л

анурия в течение

фичность

 

12 часов

 

 

(4мг/дл) с быстрым рос-

 

 

 

 

 

том (более 44 мкмоль/л

 

 

 

или 0,5 мг/дл в сутки)

 

 

IV (loss,

ОПН, не регрессирующая

Анурия

Высокая

утрата

в течение 4 недель

специфичность

функции)

 

 

 

 

V (ESRD,

Терминальная уремия

 

 

терминаль-

длительностью более 3

Анурия

Высокая

ная уре-

месяцев

 

специфичность

мия)

 

 

 

 

 

Варианты формулировки диагноза:

Геморрагический шок. Острая почечная недостаточность III стадия (полиурия).

Острое отравление этиленгликолем тяжелой степени. Токсическая энцефалопатия. Токсическая гепатопатия средней степени. Оксалурийный нефроз. Острое почечное повреждение, III стадия, анурия, заместительная почечная терапия, гемодиализ с 12.09.2010.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) –конечная фаза любого прогрессирующего поражения почек, представляет симптомокомплекс, развивающийся в следствии постепенной гибели нефронов, приводящей к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек, соответствующему изменению водно-электролитного, белкового, липидного, углеводного и других обменов, развитию патологических изменений в сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, кроветворной и других системах. Совокупность всех клинических и лабораторных признаков ХПН, называется уремией.

В настоящее время состояние почечной функции отражается в диагнозе путем указания стадии хронической болезни почек (ХБП).

114

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ПОЧЕК ПО ТЯЖЕСТИ

(рекомендации K – DOQI, 2002)

Диагноз хронической болезни почек устанавливается в случае обнаружения изменений морфологической структуры почек, изменений при проведении анализа мочи и/или снижения СКФ ниже 60 мл/мин, а также при проведении визуализирующих исследований почек (УЗИ, рентген и др.), сохраняющихся более 3 месяцев.

Стадия

Характеристика ренальной дисфункции

СКФ

болезни

(мл/мин/1,73 м2)

1

Повреждение почки при нормальной или

90

повышенной КФ

 

 

 

2

Повреждение почки с легким снижением

60 - 89

КФ

 

 

 

3

Умеренное снижение КФ

30 - 59

4

Тяжелое снижение КФ

15 - 29

5

Терминальная ХПН

15 (или диализ)

Расчет скорости клубочковой фильтрации (СКФ) производится по формуле Кокрофта – Голта или MDRD.

ГИДРОНЕФРОЗ

Гидронефроз (гидронефротическая трансформация) – заболевание поч-

ки, характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией почечной паренхимы и прогрессирующим ухудшением всех основных функции почек в результате нарушения оттока мочи из почки и гемоциркуляции в ней.

Классификация гидронефроза (по Н.А. Лопаткину, 1982)

Первичный, или врожденный – развивающиеся вследствие врожденного препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента, которое нарушает отток мочи из почки.

Вторичный, или приобретенный – осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль почки, лоханки, мочеточника, повреждение мочевых путей).

Стадии:

I – расширение только лоханки (пиелоэктазия) с незначительным нарушением функции почки.

II – расширение не только лоханки, но и чашечек (гидрокаликоз), уменьшение толщины паренхимы почки, нарушение ее функции.

III – резкая атрофия паренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.

115

ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ Почечнокаменная (мочекаменная) болезнь – нефроуролитиаз поли-

этиологическое обменное заболевание, характеризующееся образованием камней в чашечно-лоханочной системе почек, в основе которого лежат врожденные и приобретенные тубулопатии, пороки анатомического развития мочевых путей, наследственные нефрозо- и нефритоподобные синдромы в сочетании с общими и местными эндогенными и экзогенными (климатические и геохимические условия, особенности питания и т.п.) факторами.

Классификация почечнокаменной болезни (по Н.А. Лопаткину, 1982)

I.По химическому составу камней:

1.Оксалатные – плотные, черно-серого цвета с шиповатой поверхностью, легко ранят слизистую оболочку, кровяным пигментом окрашиваются в темно-коричневый и черный цвет.

2.Фосфатные – поверхность гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая, белого и светло-серого цвета, легко дробятся, быстро растут.

3.Уратные – желтл-кирпичного цвета, с гладкой поверхностью, твердой консистенции.

4.Карбонатные – белого цвета, с гладкой поверхностью, мягкие, различные по форме.

5.Цистиновые – желтовато-белого цвета, округлой формы, мягкой косистенции, с гладкой поверхностью.

6.Белковые – небольшого размера, плоские, мягкие, белого цвета.

7.Холестериновые – черного цвета, мягкие, легко крошатся.

II. По локализации камня:

1.Односторонняя (указать в какой почке, каком мочеточнике).

2.Двусторонняя.

III. По числу, виду камней:

1.Одиночный или солитарный.

2.Множественный.

3.Мелкие (микролиты).

4.Гигантский.

5.Коралловый.

IV. По характеру движения камня:

1.Малоподвижный.

2.Самостоятельное отхождение камней.

V. Осложнения:

1.Почечная колика.

2.Острый пиелонефрит.

3.Хронический калькулезный пиелонефрит.

4.Калькулезный пионефроз.

5.Калькулезный гидронефроз.

6.Нефрогенная артериальная гипертония.

7.Острая почечная недостаточность.

116

8. Хроническая почечная недостаточность.

Варианты формулировки диагноза:

ХБП 2 стадии: Почечнокаменная болезнь, одиночный камень в правой почке. Хронический пиелонефрит, латентный вариант, стадия обострения.

ХБП 3 стадии: Почечнокаменная болезнь, множественные камни (оксалатные) обеих почек, самостоятельное отхождение конкрементов. Почечная колика (02.01.2003). Вторичный хронический пиелонефрит, гипертонический вариант, стадия обострения.

ОПУХОЛИ ПОЧКИ Опухоли почки – собирательное понятие, объединяющее различные по

происхождению, клинике, результатам лечения и прогнозу опухоли почечной паренхимы и почечной лоханки.

Классификация опухолей почки (по Н.А.Лопаткину, 1982)

I.Опухоли почечной паренхимы.

1.Доброкачественные опухоли:

аденома,

липома,

фиброма,

лейомиома,

ангиома и гемангиома,

лимфогиома,

хондрома,

остеома,

миксома,

дермоиды.

2.Злокачественные опухоли:

рак (аденокарцинома),

фибромиосаркома,

липосаркома,

ангиосаркома,

смешанная опухоль Вильмса.

3.Вторичная (метастатическая) злокачественная опухоль почки.

II. Опухоли почечной лоханки.

1.Доброкачественные опухоли:

папиллома,

ангиома.

2.Злокачественные опухоли:

папиллярный рак,

плоскоклеточный рак,

слизисто-железистый рак,

саркома.

Стадии злокачественных опухолей почки:

I. Опухоль в пределах почечной капсулы

117

II. Вовлечение сосудистой ножки или околопочечной жировой клетчатки III. Поражение регионарных лимфатических узлов

IV. Наличие отдаленных метастазов (рака почки: чаще в легкие, кости, печень, надпочечник, головной мозг, противоположную почку, реже – яичники, молочные железы, влагалище, мочевой пузырь, сердце, селезенку; рака лоханки: мочеточник, мочевой пузырь)

Классификация международного противоракового союза [относится только к опухолям паренхимы почки и лоханки,

атак же нефробластоме (Вильмса)]

Т– первичная опухоль.

Т0 – первичная опухоль не определяется.

Т1 – почка не увеличена. При урографии выявляются незначительные изменения чашечки.

Т2 – почка не увеличена, но смещаемость ее сохранена, при урографии или выявляется поражение лоханки, или имеется признаки сдавления сосудов (варикоцеле).

Т3 – почка увеличена и ограничена в смещаемости, но без полной фиксации, при урографии или выявляется поражение лоханки, или имеются признаки сдавления сосудов (например, варикоцеле).

Т4 – почка увеличена и совершено не смещаема.

N – регионарные лимфатические узлы.

N0 – нет изменений лимфатичесих узлов при лимфографии.

N1 – имеются изменения лимфатичесих узлов при лимфографии.

М – отдаленные метастазы.

М0 – нет признаков отдаленных метастазов. М1 – имеются отдаленные метастазы.

М– одиночные метастазы. М– множественные метастазы

Вариант формулировки диагноза:

ХБП 2 стадии: Рак правой почки II стадии (Т3N1M0). Острое варикоцеле справа.

КИСТОЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК Классификация (И.Б. Осин, И.Ф. Колесникова, 2000)

Название заболе-

Тип на-

 

 

следова-

Клиническая картина

Морфология

вания

ния

 

 

 

 

 

 

Аутосом-

Огромные почки у новоро-

Гиперплазия

Детский тип по-

но-рецес-

жденного, респираторный

интерстициаль-

сивный (I

дистресс синдром, смерь от

ликистозной бо-

тип кис-

уремии или асфиксии, мед-

ной части сооб-

лезни почек

щающихся тру-

 

тоза по

ленно прогрессирует почеч-

бочек

 

Поттеру)

ная недостаточность

 

Юношеский тип

Аутосом-

Проявляется после 2-х лет:

Кисты распола-

поликистозной

но-рецес-

боли в животе, увеличение

гаются в коре, в

118

болезни с пораже-

сивный

печени, портальная гипер-

мозговом слое, в

нием почек и

 

тензия

тубулярных

фиброзом печени

 

 

структурах

Микрокистоз по-

Аутосом-

Отеки с первых дней жизни,

Кисты прокси-

чек нефротиче-

но-рецес-

подвержены инфекциям, ле-

мальных ка-

ский синдром

сивный

тальный исход на первом

нальцев

финского типа

году жизни

 

 

 

Аутосом-

Задержка физического раз-

Кисты в корти-

Медулярная кис-

вития, резкое снижение

ко-медулярной

но-рецес-

тозная болезнь

сивный

концентрационной функции

зоне, мозговом

 

почек

веществе

 

 

 

Аутосом-

Имеет безсимптомное тече-

Множественные

Губчатая почка

но-рецес-

ние, могут беспокоить боли

кисты на вер-

 

сивный

в пояснице, гематурия

шинах пирамид

 

 

 

Нарушение раз-

 

Аутосом

 

вития ампулы и

 

Проявляется в возрасте 30-

ветвления соби-

 

но-доми-

40 лет в виде гипертензии,

рательных тру-

Взрослый тип по-

нантный

ликистозной бо-

(III тип

гематурии, болей в пояс-

бочек. Нор-

ничной области, постепен-

мальные нефро-

лезни

кистоза

ным развитием почечной

ны чередуются с

 

по Потте-

 

недостаточности

кистозными.

 

ру)

 

Кисты по всему

 

 

 

 

 

 

нефрону.

ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ НЕФРОПАТИИ Тубулоинтерстициальные нефропатии (интерстициальный нефрит)

в широком смысле слова включают в себя воспалительные, метаболические или токсические заболевания почек, протекающие с первичным и преимущественным поражением канальцев и межуточной ткани почек. В более узком смысле слова – метаболические и токсические поражения без четкого воспалительного компонента; при воспалительных, иммуновоспалительных поражениях канальцев и интерстиция используется термин «тубулоинтерстициальный нефрит» или «интерстициальный нефрит».

Классификация интерстициальных нефритов

(И.Е. Тареева, 2000)

I.По течению:

1.Острый.

2.Хронический.

II. По этиологии острый интерстициальный нефрит:

1.Лекарственный (пенициллины, цефалоспорины, тетрациклины, НПВС, противотуберкулезные препараты).

2.Инфекционный (вирусные, бактериальные, паразитарные).

3.Связанный с системными болезнями (СКВ, синдром Шегрена, васкулитах, саркаидозе, а так же при трансплантированных почках).

119

4.Идиопатический (как самостоятельное изолированное поражение почек).

III. По этиологии хронический интерстициальный нефрит:

1.Лекарственный (анальгетическая нефропатия, радиационный нефрит при лучевой терапии);

2.Метаболический (гиперурикемическая, оксалатная нефропатия);

3.Обусловленный контактом с тяжелыми металлами (свинец, кадмий, ртуть, уран, германий);

4.При других заболеваниях с четким иммунным патогенезом (СКВ, синдром Шегрена, тиреоидите, а так же при отторжении почечного трансплантата);

5.При внепочечных опухолях (миеломная болезнь, лимфомы, опухоли поджелудочной железы, лимфолейкоз);

6.Идиопатический.

Клинические варианты острого интерстициального нефрита

(Б.И. Шулутко, 1981)

1.Развернутая форма.

2.Вариант острого интерстициального нефрита, протекающий по типу «банальной» (обычной) ОПН.

3.«Абортивная» форма с характерным для нее отсутствием фазы анурии, ранним развитием полиурии, незначительной и непродолжительной гиперпазотемией, благоприятным течением и быстрым восстановлением азотовыделительной и концентрационной функции почек.

4.«Очаговая» форма, при которой клинические синдромы мало выражены, изменения в моче минимальны. Для этой формы более характерны остро возникающая полиурия с гипостенурией, быстрое (в течение месяца) восстановление концентрационной функции почек и исчезновение патологических изменений в моче.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК Классификация лекарственных поражений почек (И.Е. Тареева, А.Ю. Николаев, С.О. Андросова, 2000)

По течению:

1.Острые:

острый канальцевый некроз,

функциональную почечную недостаточность,

острый интерстициальный нефрит,

острый лекарственный гломерулонефрит,

некротизирующий ангиит сосудов почек,

билатеральный кортикальный некроз,

внутриканальцевая обструкция (кристаллами уратов, сульфаниламидами),

некроз почечных сосочков.

120