Противосвертывающая система крови

Свертывающая система крови – саморегулирующаяся система, в которой происходят процессы как активации, в т.ч. по механизму обратной связи, так и торможения. Так, факторы Ха и тромбин вначале ретроградно активируют процесс свертывания крови, затем путем протеолиза других факторов тормозят его. Конечные продукты свертывания крови (фибрин) и фибринолиза (продукты деградации фибриногена) тормозят как гемокоагуляцию, так и агрегацию тромбоцитов.

Помимо этого в крови содержится ряд первичных, самостоятельно синтезируемых антикоагулянтов, которые имеют первостепенное значение для поддержания крови в жидком состоянии, предупреждения тромбоза и диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (антисвертывающая система крови). К ним относят универсальный ингибитор всех ферментных факторов свертывания крови и плазменный кофактор гепарина – антитромбин III, комплекс ингибиторов неферментных факторов свертывания (факторов V и VIII), синтезируемых в печени при участии витамина К, – протеины С и S, взаимодействующие с эндотелиальным тромбомодулином, a2-макроглобулин и некоторые другие антипротеазы.

Препятствует свертыванию крови и лизирует уже образовавшиеся тромбы фибринолитическая система. Наследственный или приобретенный дефицит компонентов этой системы и первичных антикоагулянтов служит причиной развития тромбофилических состояний, характеризующихся склонностью к множественным рецидивирующим тромбозам. Приобретенные формы указанных тромбофилий чаще обусловлены интенсивным расходом (потреблением) антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы, возникающим либо вследствие массивного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагический синдром, большие тромбоэмболии), либо в результате ускоренной их метаболизации при интенсивной антикоагулянтной или фибринолитической терапии. В этих случаях необходимо возмещение утилизированных факторов свертывания крови, что достигается внутривенным введением их концентратов или струйными трансфузиями свежезамороженной плазмы, в которой имеются все физиологические антикоагулянты и компоненты фибринолитической системы.

Методы исследования системы гемостаза Алгоритм исследования гемостаза

• Индивидуальный и семейный геморрагический или тромботический анамнез – спонтанная кровоточивость (легкое появление петехий и синяков, геморрагические высыпания, носовые, десневые и другие кровотечения, обильные менструации, кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожную клетчатку, кишечные кровотечения, гематурия), длительные кровотечения при удалении зубов, порезах, оперативных вмешательствах; выявление склонности к повторным спонтанным тромбозам и тромбозам после внутривенных инъекций.

• Определяется преобладающий тип кровоточивости:

1. гематомный – глубокие, плотные, болезненные массивные геморрагии в суставы, подкожную клетчатку, мышцы, вызывающие компрессию нервных стволов и полых органов (асфиксия, кишечная непроходимость и др.);

2. петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный);

3. смешанный – петехиально-пятнистый с присоединением гематом;

4. ангиоматозный (кровотечения из телеангиэктазий и ангиом);

5. васкулитно-пурпурный – при воспалительных процессах в микрососудах инфекционного или иммунного генеза.

• Диагноз уточняется путем определения резистентности (ломкости) микрососудов, времени кровотечения, содержания в крови тромбоцитов, оценки их размера и адгезивно-агрегационной функции, исследования коагулограммы, содержания в плазме VIII фактора свертывания крови, фактора Виллебранда.