
- •Строение и функции гемоглобина
- •Строение и функции костного мозга
- •Общие сведения о гемопоэзе. Кроветворные органы
- •Стволовые клетки
- •Эритроцитопоэз
- •Тромбоцитопоэз
- •Лейкоцитопоэз
- •Методы исследования костного мозга: стернальная пункция и трепанобиопсия
- •Механизмы и физиологическое значение гемостаза
- •Различают два основных механизма гемостаза:
- •1. Сосудисто-тромбоцитарный механизм
- •2. Коагуляционный механизм
- •Этапы свертывания крови
- •Принято различать три этапа свертывания крови
- •Противосвертывающая система крови
- •Методы исследования системы гемостаза Алгоритм исследования гемостаза
- •К методам исследования гемостаза относятся следующие:
- •Основные механизмы нарушений системы гемостаза
- •Тестовые задания
- •В зависимости от типа задания Вам предлагаются разные способы выбора варианта ответа:
- •Обмен железа в организме
- •Определение жда. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика жда Железодефицитная анемия – определение
- •Этапы диагностического поиска (см. Рис. 8):
- •1. Диагностика гипохромной анемии
- •2. Диагностика железодефицитного характера анемии (дифференциальный диагноз гипохромной анемии)
- •Признаки железоперераспределительных анемий:
- •3. Диагностика причины жда
- •Лечение железодефицитной анемии (жда) Цель и общие принципы лечения
- •Лечение пероральными препаратами железа
- •Лечение препаратами железа для парентерального введения
- •Оценка эффективности назначенного препарата
- •Оценка переносимости препарата при назначении внутрь
- •Длительность насыщающей терапии
- •Тактика лечения жда при различных клинических ситуациях
- •В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Гемолитические анемии Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Определение и классификация
- •Генетически обусловленные геморрагические диатезы сосудистого генеза (для более углублённого изучения)
- •Геморрагические лихорадки (для более углублённого изучения)
- •Васкулит геморрагический Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Геморрагические диатезы, обусловленные тромбоцитопенией или тромбоцитопатией
- •Пурпура тромбоцитопеническая
- •Острая тромбоцитопеническая пурпура
- •Лечение
- •Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
- •Лечение
- •Наследственные
- •Гемофилии а и в
- •Лечение
- •Приобретенные (для более углублённого изучения)
- •Геморрагические диатезы, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови
- •Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом к-витаминозависимых факторов свертывания крови и передозировкой антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.).
- •Геморрагические диатезы, обусловленные передозировкой гепарина и (или) фибринолитических препаратов (целиазы, авелизина, урокиназы и др.).
- •Наблюдение и диспансеризация больных геморрагическими диатезами
Методы исследования костного мозга: стернальная пункция и трепанобиопсия
Состояние костного мозга (КМ) оценивают по результатам исследования его пунктатов, которые получают из различных участков костей с помощью специальных игл. Наиболее широко используется стернальная пункция, а также трепанобиопсия подвздошной кости (см. рис. 5). Результаты исследования фиксируются в миелограмме, отражающей качественный и количественный состав клеток КМ. Для определения процентного соотношения различных видов клеток подсчитывают500–1000клеток. Для оценки кроветворения пользуются лейкоэритробластическим индексом – отношением клеточных элементов лейко- и эритробластического рядов, который у здоровых лиц равен4(3):1, индексом созревания нейтрофилов – отношением молодых гранулоцитов (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов) к зрелым формам клеток (палочко-ядерным и сегментоядерным нейтрофильным лейкоцитам), в норме он равен0,6–0,8, и другими индексами. При исследовании КМ, характер патологического процесса определяют по соотношению кроветворной и жировой ткани, клеточному составу, состоянию стромы и строению костной ткани.
Рис. 5. Трепанобиоптат подвздошной кости в норме
Механизмы и физиологическое значение гемостаза
Гемостаз(haemostasis; греч. haima кровь + stasis стояние) – комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений. В клинической практике термин «гемостаз» используют также для обозначения лечебных мероприятий, способствующих купированию кровотечений. Полноценность системы гемостаза определяется состоянием и реактивностью стенок кровеносных сосудов, особенно тонкостенных (капилляров, венул), достаточным содержанием тромбоцитов в крови и их функциональной полноценностью, состоянием свертывающей и фибринолитической систем крови.
Различают два основных механизма гемостаза:
сосудисто-тромбоцитарный (микроциркуляторный) и
коагуляционный.
1. Сосудисто-тромбоцитарный механизм
Рис. 6. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Обеспечивает предупреждение и остановку кровотечений из мелких кровеносных сосудов путем их первичного спазма, набухания и приклеивания (адгезии) тромбоцитов к местам повреждения стенок кровеносных сосудов и к раневой поверхности, а также последующую закупорку кровоточащих сосудов агрегатами тромбоцитов и укрепление (армирование) тромбоцитной пробки фибрином. Тромбоциты обладают также ангиотрофической функцией, в силу чего при их недостатке наблюдается повышенная ломкость микрососудов (легко появляются петехии и синяки, пробы жгута и щипка положительные). Тромбоциты продуцируются главным образом мегакариоцитами костного мозга. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7–10 дней. Нормальное количество этих клеток в крови во всех возрастных группах – 150–450×109/л. В норме на мембране тромбоцитов локализуются гликопротеиновые рецепторы, играющие ключевую роль в запуске процессов адгезии и агрегации. В тромбоцитах определяются «плотные» гранулы, содержащие нуклеотиды, кальций и серотонин, и a-гранулы, которые содержат фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоцитарный фактор роста и ряд других факторов свертывания.
2. Коагуляционный механизм
Коагуляционный механизм – многоступенчатая ферментная белковая реакция, в результате которой содержащийся в плазме крови белок фибриноген подвергается расщеплению, затем полимеризации с образованием свертков фибрина (тромбов), закупоривающих кровоточащие сосуды. Противодействуют избыточной активации системы гемостаза и поддерживают циркулирующую кровь в жидком состоянии вещества, препятствующие агрегации тромбоцитов (например, вырабатываемый в сосудистом эндотелии простациклин), физиологические антикоагулянты (антитромбин III, гепарин, белки С и S, a2-макотороглобулин и др.), а также фибринолитическая система.
Свёртывающая система крови(ССК) – многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.
В физиологических условиях в ССК уравновешены процессы активации и торможения, в результате сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация ССК, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, способствует остановке кровотечения. Активация ССК в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играет существенную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, изменениях ее вязкости, воспалительных (например, при васкулитах) и дистрофических изменениях стенок кровеносных сосудов. Множественный рецидивирующий тромбоз у лиц молодого и среднего возраста может быть связан с врожденными (наследственными) аномалиями ССК и системы фибринолиза, в первую очередь со снижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков С и S и др.), необходимых для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.
Важная физиологическая функция ССК состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома – патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.