Лечение

Лечение предпочтительно проводить в специализированных гематологических центрах. При кровотечении внутривенно вводят концентрированные препараты факторов свертывания крови: при гемофилии А – криопреципитат, концентрат VIII фактора свертывания крови, при их отсутствии – струйно свежую или свежезамороженную плазму; при гемофилии В – комплекс ППСБ (концентрат II, VII, IX, Х факторов свертывания крови), а также плазму. При гемофилии А в связи с коротким периодом жизни VIII фактора свертывания крови препараты вводят 1–3 раза в сутки, при гемофилии В – один раз в сутки или через день. Дозы варьируют в зависимости от тяжести кровотечения, травмы или предстоящей операции. Особенно большие дозы препаратов необходимы при гематурии, ингибиторной форме гемофилии (в сочетании с глюкокортикоидами). При ингибиторной гемофилии в ряде случаев помогает комплекс ППСБ, а также проведение до начала заместительной терапии плазмафереза. При желудочно-кишечных и других кровотечениях используют аминокапроновую кислоту (до 8–12 г в сутки) и другие ингибиторы фибринолиза, противопоказанные лишь при гематурии. Локальный гемостаз осуществляют перевязкой кровеносных сосудов, биоклеем, орошением зоны кровотечения тромбином и 5% раствором аминокапроновой кислоты. На фоне заместительной терапии факторами свертывания крови широко применяют хирургические и ортопедические методы лечения – синовэктомию, редрессацию, удлинение сухожилий, удаление гематом, восстановление опорной функции конечности и функции суставов с помощью аппаратов внешней фиксации (Волкова – Оганесяна, Илизарова и др.). Иногда прибегают к рентгенотерапии гематом и гемартрозов; используют физиотерапевтические методы лечения, грязелечение, аспирацию крови из суставов с последующим введением в них гидрокортизона (преднизолона), кислорода и др. Лечебная физкультура направлена на восстановление функции конечностей и борьбу с гипотрофией мышц. Она должна быть щадящей, исключающей падения и удары (предпочтительны плавание, упражнения в воде). Важны диспансерное наблюдение у гематолога и травматолога-ортопеда, правильный выбор профессии, генопрофилактика (учет женщин-передатчиц болезни, определение пола плода в ранние сроки беременности и наличия у плода гемофилии методом ДНК-зондирования, решение вопроса о прерывании беременности). Лечение предпочтительно проводить в специализированных гематологических центрах. Для более раннего введения препаратов факторов свертывания, в. т.ч. на дому, целесообразно обучение матерей больных гемофилией на курсах медсестер.

Для более углублённого изученияБолезнь Виллебранда.

Приобретенные (для более углублённого изучения)

Среди приобретенных нарушений свертываемости крови наряду с преобладающими в клинической практике тромбоцитопениями, тромооцитопатиями и тромбогеморрагическим синдромом существенное значение имеют следующие геморрагические диатезы.

Геморрагические диатезы, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови

Чаще других выявляются ингибиторы V, VIII и IX факторов свертывания крови. Их появление в крови в высоком титре наблюдается примерно у 5–15% больных с соответствующими ГД (так называемые ингибиторные формы гемофилий А и В, гипоакцелеринемии), причем нередко их количество резко возрастает в процессе заместительной трансфузионной терапии. Иммунные ингибиторы иногда возникают у лиц без предшествующих нарушений гемостаза, на фоне иммунных и лимфопролиферативных заболеваний, к концу беременности (особенно осложненной поздним токсикозом или резус-конфликтом), после лечения антибиотиками, противотуберкулезными и антиаритмическими препаратами (новокаинамидом, хинидином), в ряде случаев – без какой-либо предшествующей патологии. Клиническая картина (обширные кровоподтеки и гематомы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, профузная кровопотеря в родах или в раннем послеродовом периоде) отражает тяжелые нарушения свертываемости крови. В коагулограмме выявляются нарушения, свойственные дефициту того или иного фактора свертывания крови; в тестах смешивания и инкубации плазмы крови больных даже в малом количестве вызывает аналогичные нарушения в контрольной нормальной плазме крови. Антитела к VIII фактору свертывания крови в одних случаях ингибируют его коагуляционную часть, в других – фактор Виллебранда, при этом отмечается приобретенный синдром Виллебранда. При появлении ингибиторов к VIII и IX факторам свертывания крови нарушаются показания активированного частичного тромбопластинового теста, а протромбиновый индекс остается нормальным, при наличии ингибитора к V фактору свертывания крови показания обоих тестов изменены. Лечение: введение глюкокортикоидов в больших дозах, плазмаферез (удаление 1–2 л плазмы больного в сутки) с заменными инфузиями свежей нативной или свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата в больших дозах, комплекса ППСБ.

Особое место среди иммунных нарушений свертываемости крови занимают формы, обусловленные появлением в крови антител к мембранным фосфолипидам (антифосфолипидных антител, или волчаночных антикоагулянтов). Волчаночные антикоагулянты обнаруживаются у части больных с системной красной волчанкой и предволчаночным синдромом, системным аллергическим и иммунным васкулитами, активным хроническим гепатитом (особенно люпоидным), ревматоидным артритом и иммунными нарушениями, связанными с беременностью. Кровоточивость у этих больных чаще всего отсутствует или слабо выражена; у них имеется своеобразная патология, включающая склонность к тромбозам и нарушениям функции головного мозга (расстройства зрения, эпилептиформный синдром, мигрень, сопорозное состояние), тромбоцитопению, поздние выкидыши, роды мертвым плодом, иногда ложноположительные реакции Вассермана и на токсоплазмоз, положительные реакции на антикардиолипиновые антитела. Каждое из перечисленных нарушений выявляется у 10–50% больных. Следует учитывать и симптоматику исходных (фоновых) заболеваний – полиартралгию, кожные реакции, субфебрилитет, проявления системного васкулита и др. Лечение: назначают преднизолон (как при системной красной волчанке), плазмаферез с удалением верхней части клеточного слоя (лейкоцитов, тромбоцитов и поврежденных эритроцитов). Лечение часто обеспечивает сохранение беременности и рождение нормального ребенка.