- •Строение и функции гемоглобина
- •Строение и функции костного мозга
- •Общие сведения о гемопоэзе. Кроветворные органы
- •Стволовые клетки
- •Эритроцитопоэз
- •Тромбоцитопоэз
- •Лейкоцитопоэз
- •Методы исследования костного мозга: стернальная пункция и трепанобиопсия
- •Механизмы и физиологическое значение гемостаза
- •Различают два основных механизма гемостаза:
- •1. Сосудисто-тромбоцитарный механизм
- •2. Коагуляционный механизм
- •Этапы свертывания крови
- •Принято различать три этапа свертывания крови
- •Противосвертывающая система крови
- •Методы исследования системы гемостаза Алгоритм исследования гемостаза
- •К методам исследования гемостаза относятся следующие:
- •Основные механизмы нарушений системы гемостаза
- •Тестовые задания
- •В зависимости от типа задания Вам предлагаются разные способы выбора варианта ответа:
- •Обмен железа в организме
- •Определение жда. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика жда Железодефицитная анемия – определение
- •Этапы диагностического поиска (см. Рис. 8):
- •1. Диагностика гипохромной анемии
- •2. Диагностика железодефицитного характера анемии (дифференциальный диагноз гипохромной анемии)
- •Признаки железоперераспределительных анемий:
- •3. Диагностика причины жда
- •Лечение железодефицитной анемии (жда) Цель и общие принципы лечения
- •Лечение пероральными препаратами железа
- •Лечение препаратами железа для парентерального введения
- •Оценка эффективности назначенного препарата
- •Оценка переносимости препарата при назначении внутрь
- •Длительность насыщающей терапии
- •Тактика лечения жда при различных клинических ситуациях
- •В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Гемолитические анемии Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Определение и классификация
- •Генетически обусловленные геморрагические диатезы сосудистого генеза (для более углублённого изучения)
- •Геморрагические лихорадки (для более углублённого изучения)
- •Васкулит геморрагический Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Геморрагические диатезы, обусловленные тромбоцитопенией или тромбоцитопатией
- •Пурпура тромбоцитопеническая
- •Острая тромбоцитопеническая пурпура
- •Лечение
- •Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
- •Лечение
- •Наследственные
- •Гемофилии а и в
- •Лечение
- •Приобретенные (для более углублённого изучения)
- •Геморрагические диатезы, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови
- •Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом к-витаминозависимых факторов свертывания крови и передозировкой антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.).
- •Геморрагические диатезы, обусловленные передозировкой гепарина и (или) фибринолитических препаратов (целиазы, авелизина, урокиназы и др.).
- •Наблюдение и диспансеризация больных геморрагическими диатезами
Гемолитические анемии Этиопатогенез
Гемолитические анемии – группа врожденных или приобретенных острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни. Различают гемолитические анемии наследственные (болезнь Минковского – Шоффара – наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз, талассемия и др.) и приобретенные (болезнь Маркиафавы – Микели – пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные анемии и др.). Причиной гемолиза могут быть нестабильность мембраны эритроцитов или воздействие на них повреждающих факторов – сывороточных аутоантител, инфекционных агентов (например, при малярии), а также травмирование эритроцитов при циркуляции крови (например, при протезированных клапанах сердца). В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в клетках селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз наблюдается редко (при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии).
Клиническая картина и диагностика
Тяжесть состояния обусловлена снижением кислородсвязывающей способности крови и наличием продуктов распада эритроцитов. Неспецифические признаки анемии включают слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку и т.д. Признаками внутрисосудистого гемолиза могут быть лихорадка, озноб, тахикардия, боль в спине. Повышение содержания свободного гемоглобина в плазме может приводить к гемосидеринурии, гемоглобинурии с изменением цвета мочи (от красного до почти черного). При наследственных гемолитических анемиях могут наблюдаться башенный череп, низкая переносица («седловидный нос»), высокое небо, нарушения прикуса. Выраженность симптоматики резко увеличивается при гемолитическом кризе, развитию которого могут способствовать инфекции, травмы, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств. В тяжелых случаях появляется интенсивная боль в области печени, селезенки, спине, озноб, высокая лихорадка, нарастают желтуха, анемия, спленомегалия. Возможное осложнение гемолитической анемии – анемическая кома (характерны тахикардия, падение артериального давления, олигурия, интенсивная желтуха); хронический гемолиз может осложниться развитием желчнокаменной болезни. При лабораторном обследовании выявляют нормальный цветовой показатель, ретикулоцитоз (следствие компенсаторного усиления эритропоэза в костном мозге), наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов), повышение уровня сывороточного железа. В крови может быть повышен уровень непрямого билирубина, ЛДГ. Гемоглобин в моче обнаруживают с помощью бензидиновой пробы или при окраске осадка мочи на гемосидерин. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживают увеличение числа эритрокариоцитов. При аутоиммунной гемолитической анемии положительна проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест, выявляющий IgG и С3 на мембране эритроцитов).
Лечение
Лечение дифференцированное в зависимости от механизма гемолиза, проводится в специализированных учреждениях. В случае развития гемолитического криза противошоковая терапия на догоспитальном этапе включает переливание плазмозамещающих растворов – 400–800 мл реополиглюкина или реоглюмана, 400 мл изотонического раствора или раствора Рингера, 150–200 мл 10% раствора альбумина до стабилизации АД на уровне 80–90 мм рт. ст. Если АД не стабилизировалось, вводят допамин со скоростью 2–15 мкг/(кг.мин) или добутамин со скоростью 5–20 мкг/(кг.мин).