
- •Строение и функции гемоглобина
- •Строение и функции костного мозга
- •Общие сведения о гемопоэзе. Кроветворные органы
- •Стволовые клетки
- •Эритроцитопоэз
- •Тромбоцитопоэз
- •Лейкоцитопоэз
- •Методы исследования костного мозга: стернальная пункция и трепанобиопсия
- •Механизмы и физиологическое значение гемостаза
- •Различают два основных механизма гемостаза:
- •1. Сосудисто-тромбоцитарный механизм
- •2. Коагуляционный механизм
- •Этапы свертывания крови
- •Принято различать три этапа свертывания крови
- •Противосвертывающая система крови
- •Методы исследования системы гемостаза Алгоритм исследования гемостаза
- •К методам исследования гемостаза относятся следующие:
- •Основные механизмы нарушений системы гемостаза
- •Тестовые задания
- •В зависимости от типа задания Вам предлагаются разные способы выбора варианта ответа:
- •Обмен железа в организме
- •Определение жда. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика жда Железодефицитная анемия – определение
- •Этапы диагностического поиска (см. Рис. 8):
- •1. Диагностика гипохромной анемии
- •2. Диагностика железодефицитного характера анемии (дифференциальный диагноз гипохромной анемии)
- •Признаки железоперераспределительных анемий:
- •3. Диагностика причины жда
- •Лечение железодефицитной анемии (жда) Цель и общие принципы лечения
- •Лечение пероральными препаратами железа
- •Лечение препаратами железа для парентерального введения
- •Оценка эффективности назначенного препарата
- •Оценка переносимости препарата при назначении внутрь
- •Длительность насыщающей терапии
- •Тактика лечения жда при различных клинических ситуациях
- •В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Гемолитические анемии Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Определение и классификация
- •Генетически обусловленные геморрагические диатезы сосудистого генеза (для более углублённого изучения)
- •Геморрагические лихорадки (для более углублённого изучения)
- •Васкулит геморрагический Этиопатогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Геморрагические диатезы, обусловленные тромбоцитопенией или тромбоцитопатией
- •Пурпура тромбоцитопеническая
- •Острая тромбоцитопеническая пурпура
- •Лечение
- •Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
- •Лечение
- •Наследственные
- •Гемофилии а и в
- •Лечение
- •Приобретенные (для более углублённого изучения)
- •Геморрагические диатезы, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови
- •Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом к-витаминозависимых факторов свертывания крови и передозировкой антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.).
- •Геморрагические диатезы, обусловленные передозировкой гепарина и (или) фибринолитических препаратов (целиазы, авелизина, урокиназы и др.).
- •Наблюдение и диспансеризация больных геморрагическими диатезами
Определение жда. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика жда Железодефицитная анемия – определение
Железодефицитная анемия(ЖДА) – клинико–гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении.
Этапы диагностического поиска (см. Рис. 8):
диагностика гипохромной анемии
диагностика железодефицитного характера анемии
диагностика причины ЖДА
Рис. 8. Алгоритм диагностики ЖДА
1. Диагностика гипохромной анемии
Все ЖДА являются гипохромными. Поэтому гипохромный характер анемии является ключевым признаком, позволяющим заподозрить в первую очередь ЖДА и определить дальнейшее направление диагностического поиска.
Врач–клиницист при трактовке результатов анализа крови должен обязательно обращать внимание не только на цветовой показатель (может быть рассчитан неправильно при ошибке в подсчете лаборантом количества эритроцитов), но и на морфологическую картину эритроцитов, которая описывается врачом-лаборантом при просмотре мазка (например, гипохромия, микроцитоз и т.д.) (см. рис. 9).
Рис. 9. Гемограмма при ЖДА
2. Диагностика железодефицитного характера анемии (дифференциальный диагноз гипохромной анемии)
Не все гипохромные анемии являются железодефицитными. С учетом этого наличие гипохромной анемии не исключает гипохромные анемии другого происхождения. В связи с этим на данном этапе диагностического поиска необходимо проведение дифференциальной диагностики между ЖДА и так называемыми сидероахрестическими (ахрезия – неиспользование) анемиями. При сидероахрестических анемиях(групповое понятие), обозначаемых также, как железонасыщенные анемии, содержание железа в организме находится в пределах нормы или даже имеется его избыток, однако в силу различных причин железо не используется для построения гема в молекуле гемоглобина, что в итоге ведет к образованию гипохромных эритроцитов с низким содержанием гемоглобина. Неиспользованное железо поступает в запасы, откладывается в органах и тканях (печень, поджелудочная железа, кожа, макрофагальная система и др.), приводя к развитию гемосидероза.
Правильно распознавать ЖДА и отличить ее от сидероахрестических анемий чрезвычайно важно, так как ошибочный диагноз ЖДА у больных железонасыщенными анемиями может повлечь за собой неоправданное назначение таким больным препаратов железа, что в данной ситуации приведет к еще большей «перегрузке» органов и тканей железом. При этом лечебный эффект от препаратов железа будет отсутствовать.
Основными гипохромными анемиями, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз ЖДА, являются следующие признаки (проявления):
анемии, связанные с нарушением синтеза гема, возникающие в результате угнетения активности некоторых ферментов (гемсинтетаза), обеспечивающих включение железа в молекулу гема. Этот ферментный дефект может иметь наследственную природу (наследственные сидероахрестические анемии) или возникать в результате воздействия некоторых медикаментов (изониазид, ПАСК и др.), хронической алкогольной интоксикации, контакта со свинцом и др.;
талассемия, относится к группе наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением синтеза глобина – белковой части гемоглобина. Заболевание имеет несколько вариантов и характеризуется признаками гемолиза (ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, увеличение селезенки), высоким содержанием железа в сыворотке и в депо, гипохромной анемией (см. рис. 10). Фактически при талассемии речь также идет о сидероахрезии, т.е. о неиспользовании железа, но не в результате дефектов ферментов, участвующих в синтезе гема, а вследствие нарушения процесса построения молекулы гемоглобина в целом из–за патологии глобиновой его части;
анемии, связанные с хроническими заболеваниями. Этим термином принято обозначать группу анемий, возникающих у больных на фоне различных заболеваний, чаще всего воспалительного характера (инфекционных и неинфекционных). Примером могут служить анемии при нагноительных заболеваниях различной локализации (легкие, брюшная полость, остеомиелит), сепсисе, туберкулезе, инфекционном эндокардите, ревматоидном артрите, злокачественных опухолях при отсутствии хронических кровопотерь. При всем многообразии патогенетических механизмов анемии в данных ситуациях одним из основных считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при воспалительных и опухолевых процессах. Поскольку истинного дефицита железа при этих анемиях не наблюдается, более оправданно говорить не о ЖДА, а о железоперераспределительных анемиях.
Рис. 10. Гемограмма при талассемии