Обследование при подозрении на гипотиреоз.

Шкала апгар при подозрении на врожденный гипотиреоз в периоде новорожденности.

ПРИЗНАК ОЦЕНКА (баллы)

Пупочная грыжа 2

Отечность; типичное лицо 2

Позднее отхождение мекония (> 20 ч); запоры 2

Женский пол 1

Бледность; гипотермия кожных покровов 1

Макроглоссия 1

Мышечная гипотония 1

Пролонгированная желтуха (> 3 сут) 1

Грубая сухая кожа; шелушение кожи 1

Открытый малый родничок (шире 5 мм) 1

Переношенная беременность (> 40 нед) 1

Большая масса тела при рождении (> 3500 г) 1

Сумма баллов более 5 является подозрительной на ВГ и критерием отбора для его гормональной верификации.

8. Задания в тестовой форме:

1. Психомоторное развитие при врожденном гипотиреозе:

А) замедляется;

Б) не изменяется;

В) ускоряется.

2. При первичном гипотиреозе уровень ТТГ в крови:

А) повышен;

Б) не изменен;

В) снижен.

3. Для вторичного гипотиреоза характерны следующие показатели гормонального профиля:

А) повышение уровня ТТГ;

Б) снижение уровня ТТГ;

В) повышение уровня Т₃ и Т₄;

Г) снижение уровня Т₃ и Т₄.

4. Причины, приводящие к развитию первичного гипотиреоза:

А) травма головного мозга;

Б) нейроинфекция;

В) дефект ферментов, участвующих в синтезе тиреоидных гормонов;

Г) аплазия щитовидной железы;

Д) диэнцефальный синдром

5. При лечении врожденного первичного гипотиреоза используются препараты:

А) мерказолил;

Б) супрастин;

В) тироксин;

Г) обзидан;

Д) ноотропы.

6. Клиническими и лабораторными показателями эффективности лечения гипотиреоза является нормализация следующих параметров:

А) физическое развитие;

Б) уровень холестерина в крови;

В) уровень тироксина в крови;

Г) уровень антител к тиреоглобулину;

Д) пульс.

7. Заместительная терапия тироксином при скрининге в роддоме на врожденный гипотиреоз назначается при уровне ТТГ:

А) до 20 мкЕд/мл;

Б) 20-50 мкЕд/мл;

В) 50-100 мкЕд/мл;

Г) более 100 мкЕд/мл.

8. Основные фенотипические изменения лица при врожденном гипотиреозе:

А) отечное лицо, губы, веки;

Б) широкий “распластанный” язык;

В) оволосение;

Г) гипертелоризм глаз;

Д) широкая, запавшая переносица.

9. Основные признаки врожденного гипотиреоза, входящие в шкалу Апгар:

А) отечное лицо;

Б) масса тела при рождении менее 3500 г;

В) пупочная грыжа;

Г) судороги;

Д) запоры.

10. Причинами вторичного и третичного приобретенного гипотиреоза являются:

А) дефицит йода;

Б) опухоли (краниофарингиома);

В) дисгенезия щитовидной железы;

Г) черепно-мозговая травма;

Д) лучевая и химиотерапия.

Эталоны ответов на тестовые задания:

1. А

2. А

3. Б, Г

4. В, Г

5. В, Д

6. А, Б, В, Д

7. Г

8. А, Б, Г, Д

9. А, В, Д

10. Б, Г, Д

9. Ситуационные задачи:

1. Мальчик, 5 лет, поступил в детское отделение. Из анамнеза известно: беременность у матери протекала нормально. У больного есть брат 8 лет и две сестры 6 1/2 и 3 лет.

Мальчик родился в состоянии асфиксии. Масса тела при рождении неизвестна. Неонатальный скрининг не проводился. С первых месяцев жизни отставал в физическом и умственном развитии. Когда ре­бенку было 1 1/2 года, родителям рекомендовали лечить его тиреоидином, который больной получал, но несистематически. Масса тела при поступлении 10 кг, рост 100 см. Кожа бледная сухая, грубоватая, с легким шелушением; волосы редкие, ломкие. Череп большой, переносица западает, тоны сердца глухие. Мальчик сидит, но самостоятельно встать не может, не говорит. Интеллект снижен.

При рентгенологическом исследовании обнаружена дифференцировка скелета, свойственная новорожденному.

При исследовании крови на гормональный статус выявлено: ТТГ – 75 мкЕд/мл, Т_4св – 18 пмоль/л.

Задание:

А) Поставьте диагноз и обоснуйте его.

Б) Назначьте лечение.

2. Проведите диагностический поиск у ребенка с подозрением на гипотиреоз, имея следующие данные:

- характерная клиническая картина гипотиреоза;

- уровень Т_4св снижен, уровень ТТГ повышен;

- по данным УЗИ щитовидной железы обнаружен зоб;

- эхоструктура щитовидной железы нормальная.

Эталоны ответов на ситуационные задачи:

1. А) Врожденный гипотиреоз. Диагноз выставлен на основании: проявления заболевания с рождения, тяжелое состояние после родов, отставание в физическом и умственном развитии. Кожа бледная сухая, грубоватая, с легким шелушением; волосы редкие, ломкие. Череп большой, переносица запада­ет, тоны сердца глухие. Мальчик сидит, но самостоятельно встать не может, не говорит. Интеллект снижен. При рентгенологическом исследовании обнаружена дифференцировка скелета, свойственная новорожденному. Снижение уровня Т_4св, увеличенный уровень ТТГ.

Б) Лечение следует начинать с минимальных доз, не более 25 мкг в сутки, увеличивая дозу каждые 7—10 дней, доводя ее до оптимально переносимой (в среднем 75-100 мкг/сут). Всю суточную дозу дают утром за 30 мин до завтрака. В комплекс лечебных мероприятий при врожденном гипотиреозе следует включать симптоматическую терапию (антианемическая, антирахитическая, витаминотерапия), ЛФК, массаж, по показаниям ноотропные препараты.

2. Нарушение тиреоидного гормоногенеза. Йододефицитный зоб с приобретенным первичным гипотиреозом.

10. Литература:

1. Учебник под ред. Баранова А.А. / Детские болезни.- М: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- 1008с.

2. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков / справочник под ред. проф. Н.П.Шабалова, - М.: МЕДпресс, 2002. – 450с.

3. Эндокринология / И.И.Дедов, Г.А.Мельниченко, В.Ф.Фадеев. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 432 с.