Показания для проведения зпк у недоношенных новорожденных

Возраст	3 сутки	4 сутки	5 сутки	6 сутки	7 сутки
Масса
<1000 г	137 мкмоль/л	171 мкмоль/л	171 мкмоль/л	171 мкмоль/л	171 мкмоль/л
1000-1249 г	171 мкмоль/л	171 мкмоль/л	171 мкмоль/л	257 мкмоль/л	257 мкмоль/л
1250-1499 г	205 мкмоль/л	257 мкмоль/л	257 мкмоль/л	257 мкмоль/л	257 мкмоль/л
1500-1749 г	257 мкмоль/л	257 мкмоль/л	257 мкмоль/л	257 мкмоль/л	274 мкмоль/л
1750-1999 г	257 мкмоль/л	274 мкмоль/л	274 мкмоль/л	291 мкмоль/л	291 мкмоль/л
2000-2499 г	296 мкмоль/л	308 мкмоль/л	308 мкмоль/л	308 мкмоль/л	310 мкмоль/л
> 2500 г	308 мкмоль/л	310 мкмоль/л	315 мкмоль/л	320 мкмоль/л	340 мкмоль/л

При наличии факторов риска развития билирубиновой энцефалопатии ЗПК проводят при более низких цифрах билирубина. К таким факторам относятся:

- Оценка по Апгар на 5 минуте < 3 балла.

- Гипопротеинемия (общий белок сыворотки крови < 50 г/л).

- Гипогликемия (< 2,2 ммоль/л).

- Наличие генерализованного инфекционного заболевания.

При появлении первых симптомов билирубиновой интоксикации показано немедленное ЗПК, независимо от уровня билирубина.

Выбор препаратов для проведения ЗПК.

При изолированном Rh-конфликте используют резус-отрицательную одногруппную с кровью ребенка эритроцитарную массу (отмытые размороженные эритроциты) и свежезамороженную плазму (возможно использование плазмы АВ (IV)). Нельзя делать ЗПК резус-положительными эритроцитами.

При изолированном групповом конфликте используется эритроцитарная масса (отмытые размороженные эритроциты) 0(I) группы, совпадающая по резус-фактору с резус-фактором эритроцитов ребенка, и плазма АВ (IV) или одной группы с группой крови ребенка. Нельзя использовать для ЗПК эритроциты группы крови ребенка.

При возможности развития и Rh-несовместимости, и несовместимости по системе AB0, а также после внутриутробных гемотрансфузий для ЗПК используется резус-отрицательная эритроцитарная масса (отмытые размороженные эритроциты) 0(1) группы и плазма АВ (IV) или одной группы с группой крови ребенка.

При ГБН с конфликтом по редким факторам используют донорскую кровь (отмытые размороженные эритроциты), не имеющую «конфликтного» фактора.

Расчет объема препаратов для ЗПК.

Общий объем составляет 1,5-2 ОЦК, т.е. для доношенного ребенка - около 150 мл/кг, для недоношенного - около 180 мл/кг. Соотношение эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты) и плазмы зависит от исходного уровня НЬ перед началом операции. Общий объем включает объем эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты), необходимой для коррекции анемии, и объема эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты) и плазмы, необходимого для достижения объема ЗПК. Объем эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты), необходимой для коррекции анемии, рассчитывается по формуле:

Кол-во мл эр. массы = (160 - НЬ (г/л) реб.) х 0,4 х массу ребенка (кг).

Из общего объема следует вычесть объем эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты), необходимой для коррекции анемии, и оставшийся объем восполняется эритроцитарной массой (отмытые размороженные эритроциты) и плазмой в соотношении 2:1. Вышесказанному примерно соответствует следующее соотношение эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты) в зависимости от уровня НЬ у ребенка:

Hb	Эритроцитарная масса (объемная часть)	Свежезамороженная плазма (объемная часть)
120г/л<НЬ< 150 г/л	2	1
100 г/л <НЬ< 120 г/л	3	1
80 г/л < НЬ< 100 г/л	4	1

Техника ЗПК.

ЗПК проводится через один из крупных сосудов (пупочная вена, подключичная вена). Перед ЗПК проводят забор крови для определения уровня билирубина, совместимости крови донора и реципиента. ЗПК проводят «маятниковым способом», т.е. выводя и вводя поочередно порцию крови из расчета 5-7 мл/кг массы ребенка. Перед началом ЗПК возможно введение плазмы из расчета 5 мл/кг массы. Начинают ЗПК с выведения крови. До начала ЗПК и на протяжении его катетер промывают раствором гепарина. При исходном уровне НЬ ниже 80 г/л ЗПК начинают с коррекции анемии, т.е. введения только эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты) под контролем уровня НЬ. После достижения уровня НЬ 160 г/л, вводят эритроцитарную массу (отмытые размороженные эритроциты) и свежезамороженную плазму. Для этого можно развести эритроцитарную массу (отмытые размороженные эритроциты) плазмой, а можно поочередно вводить 2 шприца эритроцитарной массы (отмытые размороженные эритроциты) и 1 шприц плазмы. По окончанию ЗПК повторно проводят забор крови для определения уровня билирубина. После ЗПК продолжают проводить консервативную терапию.

ЗПК может сопровождаться развитием немедленных и отсроченных побочных эффектов (таблица № 9)

Коррекция анемии.

При тяжелой (уровень НЬ менее 100 г/л) анемии, выявленной после рождения, проводят ЗПК. При уровне НЬ сразу после рождения 100-140 г/л показано проведение коррекции анемии. Подбор ЛС и техника такая же, как описано выше (см. «Заменное переливание крови»).

Поздняя анемия развивается через 2-3 недели после ЗПК. Обычно носит гипорегенераторный и гипоэритропоэтический характер. Для ее коррекции используют рекомбинантный эритропоэтин альфа п/к 200 МЕ/кг 1 р/ Зсут, 4 -6 недель.

При выявлении дефицита железа на фоне терапии рекомбинантным эритропоэтином к терапии подключают препараты железа: железа сульфат (в каплях или сироп) или железа (III) гидроксид полимальтозат (в каплях) внутрь из расчета 2-4 мг элементарного Fe/кг 1 р/сут, 4-6 недель.

Прогноз

При отечной форме прогноз менее благоприятный, что обусловлено тяжестью ребенка при рождении. При желтушной форме прогноз определяется степенью поражения ЦНС. При анемической форме прогноз наиболее благоприятный.

Перинатальная смертность при ГБН составляет 2,5%. Психическое и психомоторное развитие детей, перенесших ГБН, у подавляющего большинства соответствует возрастным нормам. У 4,9% детей отмечается отставание в физическом развитии. Патология ЦНС выявляется примерно у 8% детей.

Профилактика.

Многочисленные научные исследования показали, что проблему рождения детей с гемолитической болезнью нельзя решить только за счет совершенствования методов ее диагностики и лечения. Действительно снизить перинатальную заболеваемость и смертность можно за счет проведения широкомасштабных профилактических мероприятий:

- строгий учет резус-принадлежности при гемотрансфузиях;

- профилактика абортов среди резус-отрицательных женщин.

Специфическая профилактика резус-сенсибилизации путем введения антирезусного иммуноглобулина после любого прерывания беременности (роды, искусственные и самопроизвольные аборты, эктопическая беременность) при отсутствии титра резус-антител. Препарат вводится в течение 2 часов (максимально - 48 часов) после родов по 1 дозе (300 мкг), при оперативных вмешательствах (кесарево сечение, ручное отделение плаценты) и при преждевременной отслойке плаценты дозу удваивают. При абортах и при внематочной беременности – непосредственно после окончания операции.

Благодаря проведению специфической профилактики в развитых странах практически решена проблема резус-несовместимости. К сожалению, в России, из-за недостаточного обеспечения лечебно-профилактических учреждений антирезус-иммуноглобулин после окончания беременности вводится не всем резус-отрицательным пациенткам, поэтому проблема иммунологического конфликта для нашей страны до сих пор остается актуальной.

Диспансерное наблюдение.

При диспансерном наблюдении детей, перенесших ГБН, следует учитывать несколько групп возможных осложнений:

1. неврологические (рассеянная симптоматика);

2. гематологические (развитие поздней анемии ко 2-му месяцу жизни);

3. оториноларингологические (снижение слуха);

4. гепатогенные (у детей, леченных ЗПК, в 1-1,5% возможно развитие гепатита);

5. аллергические (часто тяжелые формы атопического дерматита);

6. логопедические.

В практической работе необходимо помнить, что нарушение гемопоэза происходит не только у новорожденных с гемолитической болезнью, но и у детей без признаков заболевания, родившихся от женщин с резус-сенсибилизацией. Новорожденные, родившиеся при резус-сенсибилизации у матери, должны быть выделены при диспансерном наблюдении в группу, угрожаемых в отношении развития анемии.

Педиатр наблюдает ребенка в I полугодии не реже 1 раза в месяц. Общий анализ крови проводится 1 раз в неделю, но не реже 3 раз в месяц. Длительная профилактическая терапия препаратами железа из расчета 2 мг/кг в сутки. Медицинский отвод от профилактических прививок до 1 года и более, особенно после ЗПК. БЦЖ в родильном доме не проводится и откладывается до 6 месяцев. Для матери в период лактации рекомендуется железосодержащая диета.

7. Учебно-методический материал:

Таблица №1