1. Номер учебной темы:

2. Название учебной темы: Врожденные пороки и малые аномалии развития.

3. Цель изучения учебной темы: Познакомить студентов с понятием о пороках и аномалиях развития, классификацией и основными причинами развития пороков. Изучить со студентами структуру пороков сердца, ознакомить их с часто встречающимися пороками и аномалиями сердца. Ознакомить учащихся с основными методами лечения пороков сердца, а также с исходами и прогнозом при различных вариантах аномалий сердца.

4. Основные термины:

- пороки развития;

- малая аномалия развития;

- наследственность;

- фенотип и генотип;

- стигмы дизэмбриогенеза;

- врожденный порок сердца;

- артериальный проток (Боталлов);

- тетрада Фалло;

- коарктация аорты;

- хромосомные болезни.

5. План изучения темы:

- Понятие о пороке развития и малой аномалии;

- Классификация пороков развития;

- Стигмы дизэмбриогенеза;

- Значение нарушения механизмов онтогенеза в формировании пороков развития;

- Пороки и малые аномалии развития сердца;

- Открытое овальное отверстие;

- Ложные хорды сердца;

- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

- Открытый артериальный проток;

- Тетрада Фалло.

6. Изложение учебного материала:

Показатели частоты врожденных пороков развития в значительной мере зависят от того, что именно относят к врожденным порокам, поскольку точного определения этого термина не существует, и в тератологических работах (особенно экспериментальных) нередко как пороки развития описывают врожденные опухоли, внутриутробно развившиеся некрозы, расстройства кровообращения, дистрофические процессы и даже мацерацию (Лазюк Г. И., 1991).

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения (Гулькевич Ю. В. и соавт., 1971). Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.

Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться термины «врожденные аномалии», «врожденные пороки» и «пороки развития», «аномалии развития» (Лазюк Г.И., 1991). Понятие «врожденный порок» не ограничивается нарушениями развития, а включает в себя и врожденные нарушения обмена веществ.

Врожденными аномалиями (малыми пороками) чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушениями функций органа, например деформации ушных раковин, не обезображивающие больного и не отражающиеся на функции органа слуха.

Частота пороков развития, по различным данным, колеблется от 2,7% до 16,3%, что зависит преимущественно от полноты учета и возраста обследуемых. В популяции частота пороков развития достаточно стабильна, однако в перинатальной и ранней детской смертности их удельный вес из года в год возрастает, что связывают главным образом со снижением смертности от внутриутробной асфиксии, родовых травм и инфекций.

К врожденным порокам не следует относить постнатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющиеся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия).

Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы.