1. Номер учебной темы:

2. Название учебной темы: Пролапс митрального клапана у детей.

3. Цель изучения учебной темы: Научить диагностике, методике обследования пациентов с пролапсом митрального клапана, оценке инструментальных и лабораторных исследований. Научить студентов лечить пролапс митрального клапана и проводить диспансерное наблюдение.

4. Основные термины:

- пролапс митрального клапана;

- дисплазия соединительной ткани;

- недостаточность митрального клапана;

- эхокардиография;

- вегетососудистая дистония;

- стигмы дизэмбриогенеза.

5. План изучения темы:

- Понятие пролапса митрального клапана;

- Эпидемиология ПМК;

- Этиологии и патогенез ПМК;

- Клинические проявления первичного ПМК;

- Методы инструментальной диагностики ПМК;

- Критерии диагноза ПМК;

- Методы лечения;

- Варианты вторичного ПМК.

6. Изложение учебного материала:

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные:

1. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, ли­бо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.

2. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Частота.

• Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).

• Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.

• У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.

• У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соеди­нительной ткани.

Пол.

У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет — значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Этиология.

Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, ко­торые со временем из-за повторяющихся микро­травм на фоне гемодинамических воздействий ста­новятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.

Миксоматозная трансформация створок клапана: миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Миксоматоз может быть результатом незавершен­ной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Миксоматоз может быть наследственно детерми­нированным.

«Миокардиальная» теория возникновения ПМК ос­нована на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:

• «Песочные часы».

• Нижнебазальная гипокинезия.

• Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.

• Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».

• Гиперкинетическое сокращение.

• Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.

Возникновение вторичного пролапса митрального клапа­на связывают со следующими патологическими состояниями:

• Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.

• Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.

• Клапанно-желудочковая диспропорция.

• Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек — слишком маленьким для клапана.

• Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дре­наж легочных вен и др.

• Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).

Патогенез ПМК.

Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.

Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.

Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится.

Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.

Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обусловливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови), усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови), при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Клиническая картина ПМК.

Клинические проявления пролапса митрального кла­пана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование ор­ганов, в том числе митрального клапана.

Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуум-экстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

У большинства детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроени­ем, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением, ощущением «перебоев» в работе сердца, «покалыванием», «замиранием» сердца.

Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез.

Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт., 1992).

Физикальные данные: при клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани:

- Миопия.

- Плоскостопие.

- Астеническое телосложение.

- Высокорослость.

- Пониженное питание.

- Слабое развитие мускулатуры.

- Повышенная разгибаемость мелких суставов.

- Нарушение осанки (сколиоз, синдром «прямой спи­ны»).

- Готическое небо.

- «Башенный череп».

- Мышечная гипотония.

- Прогнатизм.

- Гипотелоризм глаз.

- Низкое расположение и уплощение ушных раковин.

- Арахнодактилия.

- Невусы.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

- Изолированные щелчки (клики).

- Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом.

- Изолированный позднесистолический шум (ПСШ).

- Голосистолический шум.

Состояние вегетативной нервной системы:

Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков.

По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсимпатикотония связана преимущественно с уменьшением числа α-адренергических рецепторов; число активных β-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о β-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffhey с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением α-адренергического и нормальным β-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт., 1991).

Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК: сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатикоадренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема β-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астеноневротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Психоэмоциональные нарушения. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами.

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе.

Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.

Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии.

Инструментальная диагностика.

Электрокардиография: основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Нарушения процесса реполяризации. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 4 типичных варианта:

- Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST.

- Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии.

- Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.

- Удлинение интервала QT.

На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмальная), реже — синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Электрофизиологическое исследование. У больных с ПМК часто обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R., 1991):

- Нарушение автоматизма синусового узла — 32,5%.

- Дополнительные атриовентрикулярные пути — 32,5%.

- Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу — 20%.

- Нарушение внутрижелудочкового проведения: в проксимальных сегментах — 15%; в дистальных сегментах — 7,5%.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 1).

Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17 лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздей­ствий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

Дозированная физическая нагрузка. Метод дозированной физической нагрузки (велоэргометрия, бегущая дорожка — тест на тредмиле) при ПМК применяют в целях:

- объективной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы;

- выявления изменений сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и процесса реполяризации;

- определения эффективности терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами;

- прогнозирования течения и осложнений;

- разработки программы реабилитации и оценки ее эффективности;

- оценки физической работоспособности и особенностей адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической работоспособности соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатико-адреналовых механизмов.

Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий на нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT при ПМК, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения β-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное течение синдрома.

Эхокардиография. Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными (фонокардиографическими) признаками подтверждает диагноз пролапса митрального клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи одномерная эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.). Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно позднесистолическое (в виде «вопросительного знака») (рис. 2) или голосистолическое (в виде «корыта») прогибание створок в систолу.

Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии следующие:

1. Позднесистолическое или голосистолическое выги­бание одной или обеих створок по направлению к задней стенке левого предсердия более 3 мм.

2. Множественные эхосигналы от створок клапана.

3. Утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана.

4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.

5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.

6. Увеличение скорости раннего диастолического при­крытия передней митральной створки.

7. Увеличение систолической экскурсии межжелудоч­ковой перегородки.

8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.

9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются (рис. 3):

1. Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4-х камер с верхушки.

2. Утолщенность и избыточность створок.

3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.

4. Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см²).

Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана:

- Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле).

- Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц.

- Удлинение сухожильных нитей.

- Увеличение (избыточность) створок.

Если диагностика ПМК при проведении стандартной эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.

Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого распространения в педиатрической практике.

Допплерография. Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана (Vmax — максимальный диастолический поток через митральный клапан). Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.

Обычно митральная регургитация при пролапсе митрального клапана наблюдается при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме. Величина регургитации не превышает 1-2 степени и достигает больших значений при глубине прогибания створок более 10 мм, отрыве хорд или выраженной дилатации атриовентрикулярного кольца.

Диагностические критерии первичного ПМК.

Важное значение имеет правильное установление диагноза первичного ПМК. В1986 году на основании проводимого Фремингемского исследования были предложены диагностические критерии первичного ПМК, которые подразделены на главные, дополнительные и неспецифические.

Главные:

а) аускультативные — средне- и позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне- и позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;

б) аускультация в сочетании с эхокардиографией — голосистолический шум митральной регургатации и соответствующий эхокардиографический критерий;

в) эхокардиографические:

- смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе;

- позднесистолическое пролабирование более 3 мм. Дополнительные:

а) анамнестические — невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц I степени родства;

б) аускультативные — непостоянные средне- позднесистолические щелчки на верхушке;

в) клинические — низкая масса тела, астеническое телосложение, низкое артериальное давление, признаки диспластического развития;

г) рентгенографические — малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;

д) эхокардиографические:

- позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический пролапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями;

- систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции.

Неспецифические:

а) клинические — боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;

б) электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, аVF, либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

в) эхокардиографические — изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции;

г) холтеровское мониторирование — предсердные и желудочковые (единичные, групповые) экстрасистолы.

Таким образом:

1. Наличие двух главных критериев, т.е. сочетание аускультативных и эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном пролапсе митрального клапана.

2. Диагноз пролапса митрального клапана может быть поставлен при наличии одного главного и нескольких дополнительных критериев: «немые» ПМК (один главный критерий по двухмерной эхокардиографии) при наличии 2-3 дополнительных критериев представляют собой клиническую разновидность первичного пролапса митрального клапана.

3. Наличие только дополнительных критериев дает право предполагать диагноз пролапса митрального клапана.

4. Неспецифические критерии не являются определяющими при постановке диагноза, поскольку последние могут встречаться и при отсутствии феномена пролабирования.

Правильная постановка диагноза первичного ПМК должна включать определение состояния морфологических структур клапана (например, дилатация левого атриовентрикулярного отверстия, удлинение хорд, увеличение площади створок, аномальное крепление хорд, аномалии папиллярных мышц и др.), а также сведения о наличии или отсутствии митральной регургитации. Например, первичный пролапс митрального клапана, аномальное крепление хорд к передней митральной створке, без митральной регургитации.

Клинические варианты первичного пролапса митрального клапана.

Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого конкретного ребенка позволяет выявить четыре варианта ПМК, которые отражают тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между собой признаков.

Первый клинический вариант характеризуется минимальной степенью выраженности клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы уровень внешних малых аномалий развития не превышает условно порогового уровня. При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный характер, либо выслушиваемые при провокационных тестах (после физической нагрузки, в ортостазе). На ЭКГ в покое отсутствуют изменения процесса реполяризации либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых грудных отведениях. В ортостатическом положении и при проведении электрокардиографического теста с изадрином нарушение процесса реполяризации не возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляется умеренное голо- или позднесистолическое прогибание митральных створок, не превышающее 5 мм. По данным допплерографии митральная регургитация отсутствует. Вегетативный статус (по данным исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпатикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых детей.

Второй клинический вариант характеризуется типичными проявлениями синдрома ПМК Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом осмотре выявляются характерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. При аускультации определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином ST-T изменения усиливаются, однако инверсии зубца Т не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца, умеренное выбухание дуги легочной артерии. При допплерэхокардиографии выявляется позднесистолический пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не превышает 1 градации. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические нарушения либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, связанное с избыточным хронотропным ответом.

При третьем варианте синдрома ПМК клинико-инструментальные показатели имеют наиболее выраженные отклонения. При определении признаков соединительнотканных нарушений у этих детей выявляется высокий уровень малых аномалий развития: высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки (сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей, разболтанность суставов, миопия и др. Может определяться ортостатическая гипотензия, кото­рая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации типичен изолированный позднесистолический шум, может выслушиваться голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются выраженные ST-T изменения, усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении. Допплерэхокардиография выявляет большой позднесистолический или голосистолический пролапс створок с митральной регургитацией 1-3 градаций. В вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку.

Четвертый («немой») вариант ПМК у детей характеризуется отсутствием классических аускультативных (фонокардиографических) проявлений синдрома и обнаруживается при двухмерном эхокардиографическом исследовании (один главный признак). Часто данный вариант ПМК обнаруживается при диспансеризации здоровых детей, имеющих черты астенической конституции. Иногда «немой» ПМК обнаруживается при обследовании по поводу кардиалгий, аритмий, реполяризационных изменений на ЭКГ.

Осложнения.

В большинстве случаев ПМК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям. Основными осложнениями течения первичного ПМК являются:

- острая или хроническая митральная недостаточность;

- бактериальный эндокардит;

- тромбоэмболия;

- жизнеугрожающие аритмии;

- внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана, в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в 60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавх, 1991). У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. Для определения тяжести митральной недостаточности используют комплекс клинико-инструментальных показателей.

Для легкой митральной недостаточности характерно:

• Одышка только при физической нагрузке.

• Отсутствует третий тон.

• Короткий ранне- и позднесистолический шум.

• Синусовый ритм.

• Умеренная дилатация левого предсердия.

• Регургитация по допплер + или ++.

Для тяжелой митральной недостаточности характерно:

• Ортопноэ.

• Выраженный третий тон.

• Голосистолический дующий шум.

• Мерцательная аритмия.

• Выраженная дилатация левого предсердия и левого желудочка, появление дилатации правых отделов.

• Венозный застой в легких.

• Регургитация по допплер +++ или ++++.

Характерными осложнениями митральной недостаточности при ПМК являются:

• Застойная сердечная недостаточность.

• Легочная гипертензия.

• Артериальная тромбоэмболия.

Факторами риска развития «чистой» (невоспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:

- Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.

- Пролапс преимущественно задней митральной створки.

- Утолщенность задней митральной створки.

Инфекционный эндокардит. Не до конца определено значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита. Пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза. Частота инфекционного эндокардита у больных с ПМК увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500 больных.

Внезапная смерть. Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы. Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.

В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:

1. желудочковые аритмии III-V градации по Lown;

2. удлинение корригированного интервала QT более 440 мс;

3. появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки;

4. кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.

Лечение.

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Основными принципами лечения являются:

1) комплексность;

2) длительность;

3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном. Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме дик­тует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением вегетососудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии.

Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1) лечение вегетососудистой дистонии;

2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;

3) психотерапию;

4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами: настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багуль­ник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению β-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние (типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 месяцев и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Психотерапия. Лечение детей и подростков с ПМК должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия — ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств — панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Психофармакотерапия проводится по известным принципам и основывается на анализе структуры и суточной динамики психопатологических расстройств. Лечение больных обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен — 25-75 мг в сутки, пиразидол — 25-37,5 мг в сутки, анафранил, триптизол, амитриптилин — 6,25-25 мг в сутки). Реже используются антидепрессанты со стимулирующим действием (мелипрамин —12,5-25 мг в сутки, лудиомил и т.п.). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину — 5-10 мг в сутки, этаперазину —10-15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. Из ноотропных средств предпочтительны пирацетам (ноотропил), а при наличии эпилептоидных знаков на электроэнцефалограмме — фенибут, пантогам.

Известны наблюдения, когда только одна психофармакологическая коррекция депрессивных состояний и панических атак у больных с ПМК способствовала его полному исчезновению.

Лечение митральной недостаточности. При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. У детей с изолированным поздне- или голосистолическим шумом митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления недостаточности кровообращения, как правило, на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения (экзамены, конфликтные ситуации). Таким детям может быть назначено курсовое лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов (дигоксин 1/5 часть от дозы насыщения — 0,03-0,05 мг/кг в зависимости от возраста 2 раза в день) и негипотензивными дозами ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл).

Хирургическое лечение: При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии, проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью, являются:

- недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии сердечными гликозидами, диуретиками и вазодилататорами;

- присоединение мерцательной аритмии;

- присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

- присоединение бактериального эндокардита, некурабельного антибактериальными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению митральной недостаточности являются:

- увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);

- снижение фракции изгнания (менее 40%);

- фракция регургитации более 50%;

- превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.

Используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая следующие варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:

- пликция митральной створки;

- создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;

- укорочение сухожильных хорд;

- ушивание комиссур;

- восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье.

При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Амбулаторное наблюдение.

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также высокая вероятность возникновения тяжелых осложнений, диктуется необходимость диспансерного наблюдения за детьми с ПМК. Они должны повторно осматриваться педиатром, кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год.

В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, наличие психосоматических заболеваний в семье, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи), выясняют причины наблюдения у психоневролога, возраст начала и частоту ангин. Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др.

Проводится осмотр ребенка с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию (при невозможности исследование проводится в диагностических и кардиологических центрах).

При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика. В процессе диспансеризации проводится беседа с родителями, которым разъясняется сущность данного состояния и особенности течения ПМК у конкретного ребенка.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Вторичный пролапс митрального клапана.

Вторичные ПМК могут быть обусловлены самыми разнообразными причинами, которые условно подразделяются на:

1. Наследственные болезни соединительной ткани, при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца.

2. Обусловленные заболеваниями сердца (врожденные пороки — дефект межпредсердной перегородки, болезнь Эбштейна, двустворчатый аортальный клапан, коронарная фистула, тетрада Фалло, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарного кровообращения и др).

3. ЭКГ-аномалии — атриовентрикулярная диссоциация, синдромы CLC, WPW, при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции.

4. Возникшие при нейроэндокринных и психоэмоциональных нарушениях (тиреотоксикоз, мигрень, невроз, истерия, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок и подклапанного аппарата.

При ряде состояний пролапс митрального клапана может существенно повлиять на течение основного заболевания.

ПМК и дефект межпредсердной перегородки.

Отмечено частое сочетание ДМПП и пролапса митрального клапана, достигающее при вторичном дефекте 50-70%. ПМК и ДМПП имеют общие механизмы возникновения — дисплазия соединительной ткани. Наряду с этим при больших дефектах возникает объемная перегрузка правых отделов и уменьшение потока крови через левый желудочек. ПМК при ДМПП в большинстве случаев сопровождается аускультативными изменениями (щелчки, поздний шум) и редко бывает «немым» (выявляется при эхокардиографии). Примерно у 30% больных с ДМПП пролапс створок сопровождается кардиалгиями, инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях.

Пролапс митрального клапана при ДМПП увеличивает риск инфекционного эндокардита. Учитывая высокую частоту пролабирования митрального клапана при межпредсердных дефектах и возможное длительное бессимптомное течение порока, всем детям с диагностированным ПМК необходимо проводить тщательное исследование перегородки для исключения скрыто протекающего порока сердца.

ПМК и аномалия Эбштейна.

ПМК при аномалии Эбштейна наблюдается в 30-40% случаев и возникает из-за дисплазии соединительной ткани, клапанно-желудочковой диспропорции, аномального хода волны возбуждения по дополнительным атрионодовентрикулярным путям.

При сочетании аномалии Эбштейна с ПМК у детей чаще развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ПМК и аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланта-Уайта-Гарленда).

Хотя данная врожденная аномалия сопровождается левосторонней кардиомегалией, у больных с синдромом Бланта-Уайта-Гарленда может определяться пролапс митрального клапана. Высокая встречаемость ПМК при данной аномалии может способствовать правильной постановке диагноза, поскольку при дилатационных кардиомиопатиях, сопровождающихся недостаточностью коронарного кровообращения, пролапс митрального клапана практически не наблюдается.

ПМК и гипертрофическая кардиомиопатия.

При гипертрофической кардиомиопатии синдром ПМК обнаруживается у 3-8% больных и оказывает неблагоприятное влияние на течение основного заболевания, существенно повышает риск внезапной смерти. Так, при сочетании ПМК и гипертрофической кардиомиопатии значительно чаще (в 3 раза) наблюдаются мерцательная аритмия и митральная регургитация.

ПМК и ревматизм.

Ранее существовало положение, что пролапс митрального клапана и ревматизм у детей редко сочетаются, и при наличии клинических проявлений ПМК диагноз ревматизма может быть практически исключен. Наоборот, наличие классических критериев Киселя-Джонса-Нестерова при ревматизме исключало синдром пролабирования. Такое ошибочное представление обусловило большое число диагностических ошибок, с одной стороны, гипердиагностику ревматического вальвулита у детей с безобидным пролапсом, с другой — недооценку ревматического вальвулита при наличии шума митральной регургитации при феномене пролабирования.

Известно, что ревматизм является болезнью с наследственным предрасположением. Многочисленные исследования свидетельствуют о склонности детей, страдающих ревматической болезнью, к соединительнотканным дисплазиям. Приобретенный порок митрального клапана формируется преимущественно у больных с внешними аномалиями (стигмами) соединительной ткани. С другой стороны, предрасположенность детей с первичным ПМК к хроническим очагам инфекции (повторные ангины, хронический тонзиллит) позволяет отнести их в группу риска по развитию ревматической болезни.

Показано, что в острую фазу ревматической атаки феномен пролабирования митральных створок (по данным двухмерной эхокардиографии) наблюдается у 30-46,8% детей. Возникновение ПМК при ревматическом вальвулите обусловлено мукоидным набуханием и размягчением створок, на фоне адекватной (преднизолон, пенициллин) терапии пролабирование клапана уменьшается. Таким образом, синдром ПМК не исключает ревматическую болезнь и даже является провоцирующим фактором заболевания. Можно предположить, что дети с синдромом ПМК, перенесшие ревматическую атаку, значительно чаще формируют митральную недостаточность из-за соединительнотканной дисплазии створок клапана.

ПМК и ювенильный гипертиреоз.

Гипертиреоз обусловлен увеличением уровня циркулирующего тиреоидного гормона при его гиперпродукции щитовидной железой и значительно реже при избытке тиреостимулирующего гормона.

Клиническая симптоматика гипертиреоза включает психоневрологические отклонения, беспокойство, эмоциональную лабильность, депрессию, в тяжелых случаях психоз. Характерны похудание, мышечная слабость, диарея. При осмотре выявляются влажная кожа, тремор пальцев рук, экзофтальм, слабость мышц бедер.

Кардиоваскулярные нарушения при гипертиреозе проявляются систолической артериальной гипертензией, пролапсом митрального клапана, гиперкинетическим кардиальным синдромом и тахисистолическими формами нарушения ритма сердца.

Систолическая артериальная гипертензия носит лабильный характер, усиливается при психоэмоциональном напряжении, редко достигает кризовых значений.

ПМК обнаруживается у большинства больных тиреотоксикозом и обусловлен клапанно-желудочковой диспропорцией, когда маленькие размеры полости левого желудочка на фоне тахикардии не соответствуют размерам левого атриовентрикулярного отверстия. Пролапс может сопровождаться аускультативной симптоматикой (щелчки, позднесистолический шум) или выявляется при двухмерном эхокардиографическом обследовании («немое» пролабирование). Обычно такой пролапс не приводит к митральной регургитации и поэтому не имеет гемодинамической значимости. Однако его диагностика важна в плане профилактики инфекционного эндокардита, особенно у больных с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями (мерцательная аритмия).

В развитии тиреотоксикоза существенная роль принадлежит факторам наследственной предрасположенности. Как правило, определяется большая частота нарушений тиреоидного метаболизма в семьях больных тиреотоксикозом.

ПМК при НЦД по гипертензивному типу обычно не сопровождается типичными аускультативными проявлениями синдрома («немое» пролабирование) и обнаруживается только при эхокардиографическом исследовании.

При НПД по гипотензивному типу низкое артериальное давление сопровождается цефалгиями, эмоциональной лабильностью, возбудимостью или апатией, снижением физической работоспособности, головокружением, раздражительностью, снижением умственной работоспособности.

Пролабирование створок может возникать из-за увеличения интервала между сокращением левого предсердия и желудочка (вследствие задержки атриовентрикулярного проведения), а также в связи с увеличенной силой изгнания крови из левого желудочка при сохранной контрактильности и редком ритме. Как правило, имеет место «немое» пролабирование, выявляемое эхокардиографически.

7. Учебно-методический материал:

Рис.1. Рентгенограмма при пролапсе митрального клапана: тень сердца расположена срединно, выступает дуга легочной артерии.

Рис. 2. Одномерная эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана: прогибание створок клапана в форме “знака вопроса” (указано стрелкой).

Рис. 3. Двухмерная эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана: выгибание створок в полость левого предсердия.

Таблица 1.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся пролапсом митрального клапана

Cиндром	Частота ПМК	Клинические проявления
Currarino-Silverman	90%	Килевидная грудная клетка II типа. Коарктация аорты.
Larsen	70%	Двусторонняя дислокация локтей, бедер, косолапость, сколиоз, гипоплазия носовых, плечевых, пястных и др. костей, характерное лицо (лоб выбухает, переносье уплощено), голубые склеры. Стеноз легочной артерии, фиброэластоз эндокарда.
Williams	30%	Низкий рост, эпикант, короткий нос с открытыми вперед ноздрями, широкая верхняя челюсть, полные щеки, маленькая нижняя челюсть, открытый рот, гиподонтия, оттопыренные уши, задержка физического развития, умственная отсталость. Надклапанный стеноз аорты.
Langer-Giedion	70%	Аномалии волос, носа и пальцев.
Noonan	30%	Умственная отсталость, гипертелоризм, птоз, короткая и широкая шея, низкая линия роста волос сзади, низкий рост, деформация грудной клетки и нижних конечностей. Стеноз легочной артерии.

8. Задания в тестовой форме:

1. у больных с пролапсом митрального клапана могут быть:

А) недостаточность кровообращения;

Б) инфекционный эндокардит;

В) нарушение ритма сердца;

Г) инфаркт миокарда;

Д) все перечисленное.

2. пролапс митрального клапана у детей старше 10 лет чаще обнаруживается:

А) у мальчиков;

Б) у девочек;

В) одинаково часто у обоих полов.

3. возникновение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с:

А) наследственной патологией соединительной ткани;

Б) артериальной гипертонией;

В) дефектом межпредсердной перегородки;

Г) врожденным гипотиреозом;

Д) клапанно-желудочковой диспропорцией.

4. особенностями анамнеза детей с пролапсом митрального клапана являются:

А) перенесенный рахит в раннем возрасте;

Б) токсикоз 1 триместра беременности у матери;

В) неблагоприятное течение родов (кесарево сечение, вакуум-экстракция);

Г) частые простудные заболевания;

Д) наличие ПМК у родственников ближайшего родства.

5. наиболее часто предъявляемыми жалобами при пролапсе митрального клапана являются:

А) кардиалгия;

Б) отеки на нижних конечностях;

В) “мелькание мушек” перед глазами;

Г) перебои в работе сердца;

Д) общая слабость.

6. Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

А) ритм “перепела”;

Б) изолированные щелчки;

В) позднесистолический шум;

Г) диастолический шум;

Д) голосистолический шум.

7. у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются следующие нарушения ритма сердца:

А) синдром WPW;

Б) синусовая тахикардия;

В) АВ-блокады;

Г) наджелудочковая экстрасистолия;

Д) фебриляция предсердий.

8. на основании фремингемского исследования о наличии первичного пмк можно убедительно говорить в случае, если у пациента имеется:

А) 3 дополнительных критерия + 1 неспецифический;

Б) более 2 дополнительных критериев;

В) 1 главный критерий + 1 дополнительный;

Г) 2 главных критерия.

9. Медикаментозная терапия ПМК должна быть направлена на:

А) лечение вегетососудистых нарушений;

Б) профилактику нейродистрофии миокарда;

В) психотерапию;

Г) коррекцию метаболических нарушений;

Д) профилактику инфекционного эндокардита.

10. хирургическое лечение пролапса митрального клапана:

А) проводится;

Б) не проводится.

Эталоны ответов на тесты:

1. А, Б, В

2. Б

3. А, В, Д

4. Б, В, Г, Д

5. А, Г, Д

6. Б, В, Д

7. Б, Г

8. Г

9. А, Б, В, Д

10. А