
BKh_Itogovaya_2
.pdf
10.Витамины группы Д, химическое строение, механизм превращения провитаминов в витамины, суточная потребность, биохимическая роль. Суточная потребность в витамине D колеблется от 10 до 25 мкг
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
|
|
|
3 |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H C |
|
|
|
|
CH3 |
|
HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H C |
|
|
|
|
CH |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
3 |
||||||||||||||||||||
|
|
7- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|
|
|
|
( ) |
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
CH |
3 |
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
||
HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H C |
|
|
|
CH3 |
HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H C |
|
|
|
CH |
|||||||||||||
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
3 |
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
( ) |
|
|
|
11.Активные формы витамина Д, их роль в регуляции фосфорнокальциевого обмена.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
|
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 |
3 |
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|||
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 CH3 HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 CH3 |
||||
|
1,25- |
24,25- |

12. Биохимическая характеристика патогенеза рахита, формы рахита.
Витамин-D-резистентный рахит - заболевание, при котором в крови снижено содержание
фосфатов и активной формы витамина D, в результате чего кости становятся болезненными, мягкими и легко деформируются.

Витамин D-зависимый рахит (псевдовитамин D-дефицитный рахит, гипокальциемический витамин D-резистентный рахит) — данное заболевание проявляется в возрасте 3—6 месяцев у детей, получавших витамин D в целях предупреждения рахита. Уровни кальция и фосфатов низкие, а активность щелочной фосфатазы не повышена. Связано это с генетической резистентностью рецепторов органов-мишеней к кальцитриолу. Эта форма заболевания особенно часто встречается у лиц, состоящих в браке II степени родства.
13.Биохимическая характеристика гипервитаминоза Д.
14.Витамин E, химическое строение, потребность, биологическая роль
суточной потребности в витамине Е, которая по приблизительным подсчетам составляет около 5 мг
15. Витамин К, химическая природа, потребность, биологическая роль.

16.Общая характеристика группы водорастворимых витаминов.
Не накапливаются в организме человека;
Для них более характерны гипо(а)витаминозы;
Являются составной частью активного центра ферментов;
Часть из них требуют особых механизмов всасывания.
17.Коферментная функция витаминов группы В (схема).


18.Витамин В1, химическое строение, потребность, биологическая роль. Проявления недостаточности витамина В1.
N |
|
|
|
N |
+ |
|
CH |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
2 |
|
|
|
3 |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
H3C N |
NH2 |
|
|
|
S |
2 |
2 |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Суточного потребления тиамина для отдельных групп населения составляют от 1,2 до 2,2 мг

Витамин В2, химическое строение, потребность, биологическая роль, проявления гипо- и авитаминоза.
Суточная потребность взрослого человека в рибофлавине составляет 1,7 мг,
OH OH OH
CH2 CH CH CH CH2 OH
H3CN
N
O
H3C |
NH |
N |
O

20. Витамин В3, химическое строение, потребность, биологическая роль, проявления гипо- и авитаминоза.
пантотеновая кислота
Суточная потребность в пантотеновой кислоте для взрослого человека составляет 3–5 мг.
CH3 OH
HO CH2 C CH NH CH2 CH2
CH3 O
При недостаточности или отсутствии пантотеновой кислоты у человека
иживотных развиваются дерматиты, поражения слизистых оболочек, дистрофические изменения желез внутренней секреции (в частности, надпочечников) и нервной системы (невриты, параличи), изменения в сердце
ипочках, депигментация волос, шерсти, прекращение роста, потеря аппе-
тита, истощение, алопеция. Все это многообразие клинических проявлений пантотеновой недостаточности свидетельствует об исключительно важной биологической роли ее в метаболизме.

Биологическая роль-перенос ацильных групп
21. Витамин PP (B5), химическое строение, биологическая роль, проявления недостаточности
Суточная потребность для взрослого человека составляет 18 мг
Наиболее характерными признаками авитаминоза РР, т.е. пеллагры (от итал. pelle agra – шершавая кожа), являются поражения кожи (дерматиты), пищеварительного тракта (диарея) и нарушения нервной деятельности (деменция).
Дерматиты чаще всего симметричны и поражают те участки кожи, которые подвержены влиянию прямых солнечных лучей: тыльную поверхность кистей рук, шею, лицо; кожа становится красной, затем коричневой и шершавой. Поражения кишечника выражаются в развитии анорексии, тошнотой, болями в области живота, поносами. Диарея приводит к обезвоживанию организма. Слизистая оболочка толстой кишки сначала воспаляется, затем изъязвляется. Специфичными для пеллагры являются стоматиты, гингивиты, поражения языка со вздутием и трещинами. Поражения мозга проявляются головными болями, головокру-
жением, повышенной раздражимостью, депрессией и другими симптомами, включая психозы, психоневрозы, галлюцинации и др. Симптомы пеллагры особенно резко выражены у больных с недостаточным белковым питанием. Установлено, что это объясняется недостатком триптофана, который является предшественником никотинамида, частично синтезируемого в тканях человека и животных, а также недостатком ряда других витаминов.
Биологическая роль. Витамин РР входит в состав НАД или НАДФ, являющихся коферментами большого числа обратимо действующих в
окислительно-восстановительных реакциях дегидрогеназ Показано, что ряд дегидрогеназ использует только НАД и НАДФ (соответственно малатдегидрогеназа и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа),
другие могут катализировать окислительно-восстановительные реакции в присутствии любого из них (например, глутаматдегидрогеназа; см. главу 12). В процессе биологического окисления НАД и НАДФ выполняют роль промежуточных переносчиков электронов и протонов между окисляемым субстратом и флавиновыми ферментами.
22.Витамин B6, химическое строение, биологическая роль, проявления авитаминоза.
взрослый человек должен получать в сутки около 2 мг витамина В6
|
|
|
|
|
C |
O |
|
N |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
HO |
|
2 |
|
|
|
|
|
H |
2 |
|
2 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
HO |
|
|
|
|
HO |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|||
H3C |
|
|
|
2 |
H C |
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
H C |
|
N |
|
|
|||
|
N |
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
3 |
|
3 |
|
|
|
Биологическая роль. Оказалось, что, хотя все три производных 3-окси- пиридина наделены витаминными свойствами, коферментные функции выполняют только фосфорилированные производные пиридоксаля и пиридоксамина.
Фосфорилирование пиридоксаля и пиридоксамина является ферментативной реакцией, протекающей при участии специфических киназ. Синтез пиридоксальфосфата, например, катализирует пиридоксалькиназа, которая наиболее активна в ткани мозга. Эту реакцию можно представить следующим уравнением:
Пиридоксаль + АТФ –> Пиридоксальфосфат + АДФ.
Доказано, что в животных тканях происходят взаимопревращения пиридоксальфосфата и пиридоксаминфосфата, в частности в реакциях трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот (см. главу 12). Следует отметить, что в выяснение биологической роли витамина В6 и пиридоксальфосфата в азотистом обмене существенный вклад внесли
А.Е. Браунштейн, С.Р. Мардашев, Э. Снелл, Д. Мецлер, А. Майстер и др. Известно более 20 пиридоксалевых ферментов, катализирующих ключевые реакции азотистого метаболизма во всех живых организмах. Так доказано, что пиридоксальфосфат является простетической группой аминотрансфераз, катализирующих обратимый перенос аминогруппы (NH2
-группы)
от аминокислот на α-кетокислоту, и декарбоксила з аминокислот, осуществляющих необратимое отщепление СО2 от карбоксильной группы
аминокислот с образованием биогенных аминов. Установлена коферментная роль пиридоксальфосфата в ферментативных реакциях неокислительного дезаминирования серина и треонина, окисления триптофана, кинуренина, превращения серосодержащих аминокислот, взаимопревращения серина и глицина (см. главу 12), а также в синтезе δ-аминолевулиновой кислоты, являющейся предшественником молекулы гема гемоглобина, и др.
Пиридоксальфосфат ПиридоксаминфосфатПиридоксин относится к витаминам, коферментная роль которых изучена наиболее подробно. В последние годы число вновь открытых пиридокса-
левых ферментов быстро увеличивалось. Так, для действия гликогенфосфорилазы существенной оказалась фосфорильная, а не альдегидная группа пиридоксальфосфата. Вследствие широкого участия пиридоксальфосфата в процессах обмена при недостаточности витамина В6 отмечаются разнообразные нарушения метаболизма аминокислот.
Недостаточность витамина В6
наиболее подробно изучена на крысах, у которых самым характерным признаком является акродиния, или спе-