57. Аллергические провокационные пробы.Противопоказания.

Метод определения аллергенспецифических IgE, аналогичный по принципу РАСТ, где аллерген сорбирован на целлюлозных нитях, а в качестве индикатора реакции используются фотореагенты, свечение которых регистрируется на люминометре, на фотометре

Метод позволяет быстрее получить результаты

исследования,дает возможность определять необходимые параметры даже у одного больного, не ожидая накопления проб для использования целого набора.

59. Иммунодефицитные заболевания. Основные понятия. Первичные иммунодефициты, классификация. Иммунопатология – это область иммунологии, которая изучает иммунопатогенез и заболевания иммунной системы. В настоящее время выделяют ряд состояний и заболеваний иммунной системы такие как: иммунодефициты (первичные и вторичные), аутоиммунные, аллергические заболевания, ВИЧ-инфекция, инфекционный мононуклеоз, лимфопролиферативные заболевания и т.д. Иммунодефициты - нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Первичные иммунодефициты – это гетерогенная группа наследственных расстройств, в результате мутаций генов с дефектами в одной или нескольких компонентах имуннсист. Эти заболевания – результат повышенной чувствительности к инфекциям, предрасположенность к аутоиммуным, аллергическим и онкологическим заболеваниям. Классификация: -комбинированные Т и В клеточные иммунодеф. - дефицит антител - Синдромы с хорошо охар-ми клин признаками -ген нарушения иммун регуляции -врожденные дефекты фагоцитов -дефекты врожденного иммунитета -аутовосполительные заболевания -дефициты комплемента60. Основные клинические признаки первичных иммунодефицитов. Признаки, настораживающие в отношении ПИД. Общая клиническая характеристика ПИД.- Манифестация иммунодефицита с раннего возраста. - Рецидивирующие поражения Лор-органов и органов дыхания. - Рецидив пиогенныеифекции. - Оппортунистические инфекции. - Рецидивы заболеваний вызванных одним и тем же агентом. - Аутоиммунные или хронические заболевания. - Аргиоотеки.

9-10 признаков настораживающих в отношении ПИД. -частый отит (6-8 раз в год) - синусит (4-6 раз в год) -пневмония (2 раза и чаще в год) -абсцессы кожи и органов -антибиотикотерапия в течении более 2 месяцев -не менее 2 перенесенных инфекции как менингит, остеомиелит, сепсис. -отставание ребенка в росте и по массе. - молочница или грибковые поражения кожи в возрасте старше 1 года. -наличие в семье больных ПИД, ранние смерти детей от инфекций.

Общая клин характеристика ПИД Т клеток: -Появление симптомов в грудном возрасте -Повторные инфекции -Оппортунистические инфекции -Инфекции в резултате вакцинации. -Болезнь «трансплантант против хозяина» -увеличение риска малигнизации. Общая клин характеристика ПИД В клеток: -Появление симптомов в раннем возрасте после исчезновения материнских антител. -Повторные инфекции -Хронические инфекции -менингиты, септицемия, остеомиелиты. -редкая заболеваемость грибками и вирусами. -выживаемость до зрелого возраста при адекватном лечении -Гипоплазия лимфаузлов -Лимфоидная гиперплазия. - Повышенные аллергические и аутоимунные заболевания.

61. Охарактеризуйте синдром атаксии-телеангиэктазии (синром Луи-Бар)

ПИД с прогрессивной церебральной нейродегенерацией. Заболевание полиорганное и характеризуется, помимо можечковой атаксии, умственной отсталостью и кожно-глазными телеангиэктазиями, повторными бронхолегочными инфекциями, повышенной чувствительностью к радиации, повышен риск малигнизации. Клин проявления: проявляется в детском возрасте, склонность к респираторным инфекциям, неустойчивая походка, неловкие движения, гипотонией мышц, телеангиоэктазии сосудов. Поза ребенка: голова и плечи опущены, руки согнуты в локтевых суставах. Дети малоповижные. Речь невнятная, амимия. Кожа сухая, тонкая, шероховатая на ощупь, легкоранимая. И т.д. Иммуные проявления: Т лимфопения, снижены IgA, Гипоплазия тимуса, лимфа узлов, селезенки. Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами, гормонами тимуса, антибиотики, противогрибковые, иммунотропные средства. Прогноз: В среднем пациенты проживают до 14-20 лет. Основная причина смерти – опухоли. В основном лимфоидные. Так же причинами смерти могут стать тяжелые инфекции.

62. Охарактеризуйте синдром Неймеген.

Синдром Неймеген отнесен к группе заболеваний с нарушением репарации ДНК. Установлены дефекты гена NBS1. Больные высокорадиочувствительны, высокий риск малигнизации, иммунодефицит и нарушения роста. У пациентов клинически выражена микроцефалия, изменнение лицевого скелета (птичье лицо), высокая чувствительность к инфекциям. На коже пятна типа «кофе с молоком». Лечение – иммуноглобулины, противовирусные и противогрибковые препараты.