ответы на экзамен по бх / Билет 82

Билет 82.

Витамин В₅(РР).

Витамин РР – амин никотиновой кислоты входит в состав коферментов: НАД, НАДФ.

Никотиновая кислота синтезируется из триптофана через кинуренин и оксихинолиновую кислоту.

Никотинамид получил название антипеллагрического витамина, т.к. предотвращает развитие пеллагры. Пеллагра характеризуется специфическими проявлениями: симметрической эритемой кожи, стоматитом, глосситом, гастритом, диареей, энцефалопатией с психическими нарушениями.

НАД и НАДФ являются коферментами дегидрогеназ.

Участвуют в ряде процессов:

1. Биологическое окисление – НАД и [НАДФ] выполняют роль промежуточных переносчиков протонов и электронов между субстратом и флавинзависимыми дегидрогеазами.

2. НАДФН используется в синтезе жирных кислот, холестерина, как источник восстановительных эквивалентов.

3. НАДН обеспечивает превращение метгемоглобина в гемоглобин:

Метгемоглобин

НАДН

НАД⁺

Гемоглобин

При нарушении процесса в эритроцитах накапливается метгемоглобин и возникает анемия, т.к. метгемоглобин не связывает О₂.

4. НАДФН необходим для восстановления глутатиона

Глутатион необходим для восстановления перекисей.

Снижение концентрации восстановленного глутатиона приводит к гемолитическому кризу. Больные погибают от тяжелой гемолитической анемии, вызванной накоплением перекиси. В эритроцитах нет митохондрий и это приводит к накоплению перекиси. В основе анемии лежит недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – фермента пентозного пути окисления глюкозы. В основе развития медикаментозных гемолитических анемий также лежит дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Такая анемия возникает при использовании противомалярийного средства – примахин.

5. НАД входит в состав дегидрогеназ цикла Кребса.

6. НАД участвует в окислении жирных кислот.

Примеры реакций.

1. Окислительное декарбоксилирование пирувата

Эта реакция связывает гликолиз с ЦТК, сопровождается образованием АТФ.

2. Окислительное декарбоксилирование -кетоглутарата

Это реакция ЦТК, на этой стадии идет образование АТФ.

3. Превращение малата в ЩУК в ЦТК

4. Окисление жирных кислот

5. НАДФН+Н⁺ используется в синтезе жирных кислот

6. Синтез холестерина

7. НАД-зависимые дегидрогеназы участвуют в биологическом окислении. окислении

SH₂ НАД/НАДН+Н⁺ ФАД/ФАДН₂ КоQ/КоQН₂ цит b цит с цит а цит а₃ О₂

Никотинамид синтезируется из триптофана

Триптофан кинурениназа
Кинуреновая кислота В6	Кинуренин 1 В6	Антраниловая кислота 2
Ксантуреновая кислота	Оксикинуренин	Оксиантраниловая кислота
	Никотинамид	Хинолиновая кислота

Патология обмена витамина В₅.

Никотинамид получил название антипеллагрического витамина, т.к. предотвращает развитие пеллагры.

Пеллагра характеризуется специфическими проявлениями: симметрической эритемой кожи, стоматитом, глосситом, гастритом, диареей, энцефалопатией с психическими нарушениями.

Пеллагра – заболевание 3-х «Д» - дермат, деменция, диарея.

Болезнь Хартнупа связана с нарушением всасывания триптофана и продуктов его обмена в почках. Недостаток триптофана приводит к снижению образования никотиновой кислоты и это вызывает развитие пеллагроподобных симптомов.

3