Билет 17

Изоферменты.

Изоферменты – это множественные формы ферментов.

Изоферменты отличаются по сродству к субстрату, по максимальной скорости катализирумой реакции (по активности), по электрохимическим свойствам, по константе Михаэлиса, по тканевой локализации.

Изоферменты состоят из нескольких субъединиц.

Примером изоферментов является лактатдегидрогеназа (ЛДГ), катализующая реакцию превращения пир лак и наоборот.

ЛДГ состоит из 4 субъединиц двух разных типов – Н и М и в результате комбинаций образуется 5 изоферментов:

ЛДГ₁ – Н₄

ЛДГ₂ – Н₃М

ЛДГ₃ – Н₂М₂

ЛДГ₄ – НМ₃

ЛДГ₅ – М₄

Изоферменты отличаются по молекулярной массе, электрофоретической подвижности, по отношению к активаторам и ингибиторам.

Для каждой ткани в норме характерно свое соотношение форм (изоферментный спектр) ЛДГ.

В сердечной мышце преобладает ЛДГ₁ (Н₄), а в скелетных мышцах и печени ЛДГ₅ (М₄).

Это свойство изоферментов используется в клинике для дифференциальной диагностики органических и функциональных поражений органов и тканей. По изменению содержания изоферментов в сыворотке крови судят о нахождении патологического процесса, так и о степени поражения органа или ткани.

Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.

1. Врожденная гомоцистинурия – обусловлена дефектом цистатионсинтазы.

2. Врожденная цистатионурия – связяна с нарушением активности цистатионазы.

3. Наследственная ксантуренурия – дефект кинурениназы.

4. Пиридоксинзависимый судорожный синдром.

5. Пиридоксинзависимая анемия.

Гомоцистинурия – подвывих хрусталика, деформация скелета, негнущаяся походка, «чаплинская» постановка ног, тромбоз.

Цистатионинурия – психические нарушения, тремор, нарушение походки.

Ксантуренурия - нарушения интеллекта, судороги, аллергические проявления, стоматит, глоссит. Лечат введением больших доз витамина В₆.

Пиридоксинзависимый судорожный синдром – снижение активности глутаматдекарбоксилазы. Нарушение образования тормозного медиатора - -АМК. Мегадозы В₆. Пиридоксинзависимая анемия – нарушение синтеза гема. Лечат дозами витамина В₆