ответы на экзамен по бх / Билет 84

Билет 84

Витамин В₆.

Витамин В₆ включает 3 родственных соединения: пиридоксин, пиридоксаль и пиридоксамин.

Коферментная форма – пиридоксальфосфат (ПААФ).

Пиридоксальфосфат является коферментом аминотрансфераз и декарбоксилаз. -аминолевулинатсинтаза в качестве кофермента также содержит пиридоксальфосфат. Витамин В₆ принимает участие в обмене триптофана.

1. Реакции трансаминирования аминокислот

2. Декарбоксилирование аминокислот.

3. Синтез гема из глицина и сукцинил-КоА

Н₂N-СН₂-СООН + НООС-СН₂-СН₂-СОSКоА

НООС-СН₂-СН₂-СО-СН₂NН₂ Гем

4. Витамин В₆ участвует в обмене серосодержащих аминокислот

5. Витамин В₆ участвует в обмене триптофана.

Триптофан кинурениназа
Кинуреновая кислота В6	Кинуренин 1 В6	Антраниловая кислота 2
Ксантуреновая кислота	Оксикинуренин	Оксиантраниловая кислота
	Никотинамид	Хинолиновая кислота

В₆ входит в состав кинурениназы, которая обеспечивает превращение кинуренина в антраниловую и оксикинуринина в оксиантраниловую кислоту (реакция 2).

В₆ входит в состав кинуренинтрансаминазы, которая участвует в превращении кинуренина в кинуреновую кислоту и оксикинуренина в ксантурениновую кислоту (реакция 1).

При недостатке витамина В₆ повышается экскреция кинуренина и ксантурениновой кислоты и это является ранним биохимическим проявлением недостаточности В₆.

Энзимопатии, возникающие при В₆ дефиците.

1. Врожденная гомоцистинурия – обусловлена дефектом цистатионсинтазы.

2. Врожденная цистатионурия – связяна с нарушением активности цистатионазы.

3. Наследственная ксантуренурия – дефект кинурениназы.

4. Пиридоксинзависимый судорожный синдром.

5. Пиридоксинзависимая анемия.

Гомоцистинурия – подвывих хрусталика, деформация скелета, негнущаяся походка, «чаплинская» постановка ног, тромбоз.

Цистатионинурия – психические нарушения, тремор, нарушение походки.

Ксантуренурия - нарушения интеллекта, судороги, аллергические проявления, стоматит, глоссит. Лечат введением больших доз витамина В₆.

Пиридоксинзависимый судорожный синдром – снижение активности глутаматдекарбоксилазы. Нарушение образования тормозного медиатора - -АМК. Мегадозы В₆.

Пиридоксинзависимая анемия – нарушение синтеза гема. Лечат дозами витамина В₆.

2