
Экзамен психиатрия / студенты / Болезнь Альцгеймера
.docСенильный тип болезни Альцгеймера
(сенильная деменция альцгеймеровского типа)
При наиболее широко распространенном сенильном типе болезни Альцгеймера (синонимы: болезнь Альцгеймера с поздним началом по МКБ-10; сенильная деменция альцгеймеровского типа) заболевание начинается в преобладающем большинстве случаев в старческом или (реже) пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые при неуклонном прогрессировании приводят к развитию тотальной деменции амнестического типа, сопровождающейся общим нарушением высших корковых функций. Последнее однако относительно редко достигает степени тяжелых корковых очаговых расстройств.
От 75 до 85% случаев сенильной деменции альцгеймеровского типа начинаются в возрасте 65—85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни могут в небольшой части случаев выявляться и ранее 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 и более лет.
В течении болезни традиционно выделяются 3 основные стадии: инициальная, которая в свою очередь подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции, а также стадии умеренной и тяжелой деменции.
Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На преклиничес-ком этапе (так называемая сомнительная деменция по Berg L. и соавт., 1988) обнаруживается только постоянная легкая забывчивость, неполное воспроизведение событий, небольшие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства-различия). Отмечается также незначительное ухудшение в социальной и профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности (возможно только
легкое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, личностные изменения по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей, а также снижение психической активности. На этом наиболее раннем этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.
На этапе «мягкой» деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышление, возможности обобщения, суждения, сравнения.
Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов когнитивного снижения является общей закономерностью развития деменции альцгеймеровского типа. Однако се-нильная деменция в отличие от пресенильной болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим типом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности и аспонтанности.
На начальных этапах развития сенильной деменции амне-стический синдром находится в центре клинической картины. Распад запасов памяти, как и разрушение когнитивных функций и психической деятельности в целом следуют закономерностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего страдают наиболее сложные, интегрирующие и абстрагирующие, творческие формы интеллектуальной деятельности. В то же время больные еще располагают старым словарным запасом и хорошо оперируют кругом хорошо упроченных знаний. У них сохраняются довольно долго внешние формы поведения, мимики и пантомимики. При этом, однако, у них поначалу малозаметно, но неуклонно снижается уровень суждений, умозаключений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к легкому, но постепенно нарастающему снижению профессиональных и деловых возможностей, легким затруднениям в счетных операциях и снижению интеллектуальных интересов.
Наиболее отчетливо упомянутая закономерность распада психической деятельности проявляется в развитии амнестического синдрома (Штернберг Э. Я., 1977). На инициальной стадии болезни больные еще сохраняют способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала становится неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, приобретая все большую выраженность приводят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появлением нарушений в хронологической последовательности событий и их временных взаимоотношениях. Позднее развивается амнестическая дезориентировка в пространстве, сначала в незнакомой или малознакомой местности, а затем и в более привычной обстановке. Уже на этапе «мягкой» деменции отчетливо выявляются и становятся заметными окружающим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.
На этом этапе развития деменции у части больных обнаруживается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен характерен для тех пациентов, у которых в дальнейшем развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются элементы будущих нарушений высших корковых функций. Чаще всего рано обнаруживаются так называемая агнозия пальцев рук (Снежневский А. В., 1949), т. е. утрата возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции, а также симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса (как правило, амнестического характера).
В большинстве случаев уже на ранних этапах болезни мне-стико-интеллектуальные нарушения сопровождаются явными личностными изменениями. В отдельных случаях такие изменения даже предшествуют появлению мнестических расстройств и могут в течение нескольких лет определять картину болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры личности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении личности, в постепенном сужении интересов, в стереотипизации и шаблонности высказываний. У больных нарастает эгоцентризм, оскудевают эмоциональные привязанности и отзывчивость, появляется угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и неспособности адекватно анализировать ситуацию больные становятся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с повышением сексуальной возбудимости или появлением склонности к бродяжничеству и собиранию хлама.
Позднее на фоне личностных изменений нередко развивается склонность к бредообразованию. На этапе «мягкой» деменции более чем у половины больных обнаруживаются эпизодические, как правило, мало разработанные и несистематизированные бредовые идеи, чаще в форме мелочного конкретного бреда воровства, ущерба, мелкого притеснения, который обычно бывает направлен против лиц из ближайшего окружения больных. Аффективные расстройства на раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба. Иногда они носят характер угрюмо-мрачной подавленности с чувством нежелания жить.
На стадии умеренно выраженной деменции клиническую картину болезни определяет синдром амнестического слабоумия. Се-нильная деменция относится к тотальному типу слабоумия.
Она характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации делается невозможным. Больные практически утрачивают способность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже их последовательности. Они уже не могут ориентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспоминания о прошлом становятся все более неполными и неточными, распадается и запас приобретенных знаний. Этот распад следует закономерностям прогрессирующей амнезии', наиболее долго сохраняются более рано приобретенные и наиболее упроченные знания.
По мере углубления деменции у больных развивается картина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое», т. е. амнестической дезориентировки с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на представления о собственной личности: например, больные называют свой возраст, свое семейное положение и род занятий соответственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением такого рода расстройств является так называемый старческой или ложный делирий (Жислин С. Г., 1960), сопровождающийся повышенной активностью больных, непродуктивной «деловитостью», постоянным стремлением к псевдодеятельности. При этом больные, как правило, неизменно, сохраняют благодушный аффект, живость и разговорчивость.
На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, те или иные нарушения высших корковых функций: признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компонента праксиса (утрата последовательности выполнения отдельных элементов привычной деятельности), а в части случаев — и признаки конструктивной диспраксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняется темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, а также наблюдается длительная сохранность моторного компонента праксиса.
Как показало проспективное наблюдение за большой когортой больных сенильной деменцией альцгеймеровского типа (Калын Я. Б., 1990), психопатологическая структура синдрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна. В зависимости от разной представленности в его структуре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций и продуктивных психопатологических расстройств, выделяются четыре основные клинические формы сенильной деменции альцгеймеровского типа:
— простая, характеризующаяся явным преобладанием деструктивных проявлений,^ е. признаков распада мнестико-ин-теллектуальных функций и психической деятельности в целом;
— параноическая, при которой помимо прогрессирующего синдрома когнитивного снижения у больных наблюдается постоянная готовность к бредообразованию (с большим удельным весом ложных воспоминаний, а позднее — конфабулятор-ной продукции);
— пресбиофренная, отличающаяся сочетанием прогрессирующего распада мнестико-ителлектуальных функций с повышенной рече-двигательной активностью и эмоциональной живостью, приподнятым или значительно реже — сниженным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию;
— и очень редкая форма — сенильная деменция «с альцгейме-ризацией», при которой нарушения высших корковых функций достигают степени выраженных корковых очаговых расстройств, а клиническая картина приближается к афато-апрак-то-агностической деменции, характерной для пресенильного типа болезни Альцгеймера.
Психопатологическая структура проявлений сснильной де.мснции на каждой из последовательных стадий се развития, так же как и темп прогрсдиентности болезненного процесса обнаруживают зависимость от ее клинической формы. Эти различия полностью стираются только на заключительном этапе болезни — (i конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свойственен простой форме и сенильной деменции с «альцгсйме-ризацией». У больных с такими формами заболевания продолжительность каждого из последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного), а также и ее общей длительности значительно меньше, нежели при двух других формах сенильной деменции альцгеймеровского типа.
На стадии тяжелой деменции состояние больных (пне зависимости от формы заболевания) характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестичсской дезориентировкой, близкой к тотальной, больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полностью утрачивается. Они не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и утрачивают возможность независимого существования,
По мере углубления слабоумия у больных все виды восприятия окружающего становятся фрагментарными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствует также слабость активного внимания, рассеянность и отвлскаемость больных (Снежневский А. В., 1948). Адекватное восприятие окружающего мира нарушается, внешние раздражители вызывают только наиболее автоматизированные, шаблонные формы реакций. Типичным примером такого поведения являются так называемые «мнимые беседы» между больными, в которых сохраняется только внешняя ситуация беседы при полной бессмысленности ее содержания. Настроение больных становится вес более отчетливо беспечным или эйфоричным, а в дальнейшем у них наступает полное эмоциональное опустошение. Нередко, однако, у больных преобладает гневливость, злобность, агрессивность.
На этом этапе болезни все больше нарастает регресс поведения. больные становятся прожорливыми, неряшливыми и неопрятными, а позднее — совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон-бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные обычно дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция на этом этапе постепенно оскудевают, становятся фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются больными.
На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются выраженные нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сснильной деменции. В частности, для простой формы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнестической) и амнестической афазии. Несмотря на длительно сохраняющуюся речевую активность или даже повышенную речевую готовность, а также живость и интонационную сохранность речи, ее смысловое содержание полностью утрачивается: в ней все большее место занимают междометия, стсреотип-Hiiie обороты, вводные слова и т.п. По существу речь утрачивает коммуникативную функцию и превращается в лишенную смысла болтливость.
У больных с параноической и прссбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены значительно меньше. Наибольшей тяжести расстройства речи достигают при сенильной деменции с «альцгеймсризацией». Наряду с выраженной амнестической и сенсорной афазией у таких больных выявляются также признаки нарушений экспрессивной речи в виделогок-лоний. парафазий, эхолалий, палилалий и персевераций. У
псех больных сенильнойдеменцией на стадии тяжелого слабоумия наблюдается распад навыков чтения, письма, счета. Раньше всего их полный распад наступает при сенильной демснции с «альцгеймеризацией». Наибольшая же сохранность этих функций, а так же как и экспрессивной речи свойственна большем с пресбиофренной формой.
На этапе тяжелой деменции у больных нарушается не только мнестический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса (в отличие от пресенильного типа болезни Альцгеймера) нс происходит. Наиболее тяжелые нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности характерны для сенильной деменции с «альцгсймеризацией» и для простой формы. Такие больные обычно полностью утрачивают возможность ориентироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстройства, а также аутопсихической дезориентировки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изображения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним человеком. Наблюдаются также эпизоды отожествления изображений (например, фотоснимков) с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения:
больные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т. п.
Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже па более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковыми нарушениями, обычно и виде так называемого сснильного тремора и старческих изменений походки, которая становится семенящей и шаркающей. Но даже на этапе исходного состояния при сепильной деменции не наблюдается тех грубых неврологических расстройств (хватательные и оральные авто-матизмы, амиостатичсские синдромы или гиперкинсзы), которые характерны для конечного этапа пресснильной болезни Альцгеймера.
Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоединением какой-либо соматической патологии, чаше всего пневмонии: па этом фоне быстро развивается кахексия, тяжелые ди етрофи чес кие нарушения, эмбриональная поза.
Психотаческие состояния при сенильной дсменции альцгей-мсроиского типа не исчерпываются только описанными выше бредовыми и конфабуляторно-бредовыми расстройствами и картиной «пссвдодслирия». Относительно часто на фоне продвинутой деменции (умеренной и тяжелой) возникают состояния спутанности сознания, сценические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или лслириозно-аментивные синдромы. Как правило такие психозы развиваются при присоединении дополнительных экзогенных факторов — чаще па фоне соматических заболеваний или после оперативных вмешательств, медикаментозной или иной ин-гоксикации и даже я результате психотравм ирующих переживаний или резкой смены жизненного стереотипа.
Пресенильный тип болезни Альцгеймера
Пресенильиый тин болезни Альцгеймера (болезнь Альцгеймера с ранним началом по МКБ-10, прссенильная демеп-ция альцгеймеровского типа) развивается преимущественно и пресенильном возрасте, сопровождается неуклонным прогрес-сированием нарушений памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводит к развитию тотальной деменции с выраженными расстройствами речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности (афато-ап-ракто-агностаческая неменция). По структуре синдрома демен-ции и основным клиническим характеристикам соответствует заболеванию, описанному впервые A. Alzlieimer и получившему позднее его имя, т. е. собственно болезни Альцгеймера (здесь и далее именуется пресенильпая «болезнь Альцгеймера».
В преобладающем большинстве случаев (от 75 до 85%) заболевание начинается в возрасте от 45 до 65 лет, однако, воз-можно более раннее (около 40 лет) и более позднее — старше 65 лет — начало в 10-15% случаев. Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет. Средняя продолжительность болезни составляет 8—10 лет; однако, возможно как более затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет (Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wailin A. et al., 1994).
В течении заболевания (так же как и при сенильной дсмен-ции альцгсймеровского типа) вьщеляют три основные стадии:
инициальную, стадию умеренной и тяжелой деменции. Критерии определения стадий соответствуют тем, которые были описаны для сенильной деменции адьцгеймеровского тина. В настоящем разделе будут изложены преимущественно те особенности клинических проявлений и течения нресенильной болезниАль-цгеймера, которые отличаются от феноменологии и динамики болезненного процесса, характерных для ранее описанной се-нилъной деменции альцгеймеровского типа,
В отдичие от сенильной деменции альцгсймеронского типа при пресенильной болезни Альцгеймера нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятель! [ости.) уже на этапе «мягкой» деменции достигают отчет -дивой выраженности. Они наблюдаются нс только в виде своего рода прообразов будущих корковых очаговых расстройств, но и как более явные нарушения высших корковых функций. Поданным Н. Д. Селезневой (1990), отчетливые корковые дисфункции на этапе мягкой деменции наблюдались у 93% больных, причем примерно у четверти из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции (чаше всего речи), а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса).
Три четверти больных на этом этапе обнаруживают отчетливые изменения личности: чаще психопатополобного типа в
виде повышенной возбудимости, конфликт ноет и, обидчивости, эгоцентризма, реже — и форме нивелировки личностных особенностей в сочетании с выраженным снижен нем активности и потребности в деятельности.
При иресенильной болезни Альцгеймера описанные симптомы уже на этапе мягкой деменции настолько выражены, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности, хотя с посторонней помощью им это еще удается. Легкие или более выраженные нарушения обычно наблюдаются и наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей, а также в реализации сложных видов хобби и т. п.). Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.
На этой ранней стадии болезни Альцгеймера, наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные психопатологические расстройства главным образом аффективные или бредовые. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта и (или) субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмируюшую ситуацию в связи с болезнью, обнаруживаются на этой стадии болезни более чем у трети пациентов. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими расстройствами. Брсдовые расстройства в виде эпизодических или протрагироианных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у четверти больных. Примерно у такой же части больных (как правило, и случаях с наиболее ранним началом болезни) обнаруживаются церсбрастенические симптомы: повышенная утомляемость, жалобы на головную боль.
Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 2 до 15 лет. Существует обратная зависимость между длительностью этого раннего периода болезни и возрастом больного. Расхождение в средней продолжительности инициалычой стадии у больных, заболевших до 50 и после 60 лет. составляет около 7 лет.
Распознавание заболевания на начальной стадии представляет нередко значительные трудности ввиду нерезкой выраженности когнитивных нарушений, и в том числе, корковых дисфункций. Характерный синдром афато-апракто-агности-ческой яеменции еще не сформирован, больные обнаруживают определенную степень сохранности социальной адаптации. а сами по себе начальные проявления болезни отличаются вариабельностью как но выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетании. Внося! свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни позитивные психопатологические расстройства.
Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов, отличающихся от «классического» тина развития, Так, С. Г. Жис-лин (i960, 1965) выделял так называемый «пресбиофрснный» вариант, который характеризуется длительным (многолетним) преобладанием амнестичеекого синдрома, В. Favre (1941) выделял «нссвдососудистый» вариант, Н. Sjogren — варианты с ранним появлением пассивно-гипокинетических состояний и с преобладанием повышенной активности.
Позднее в зависимости от особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности заболевания были выделены два основных типа инициального этапа болезни: амнестический и «очаговый» (Гаврилова С. И. и соавт.. 1989, Селезнева Н. Д., 1990). Выделение указанш^х вариантов начала болезни Альцгеймсра основано на преобладании в структуре инициального психо-органичсского синдрома амнсстических нарушений или корковых дисфункций.
Для «очагового» типа начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64%), характерно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта «очагоного» типа начала встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала, по которому развивается заболевание приблизительно утрети бо-ль-пых, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает нарастание корковых дисфункций. Начало заболевания поамнестическомуи «моноочаговому» типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а «полиочаговый» вариант чаще встречается при развитии болезни в более позднем возрасте.
На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают проявления амнестичеекого синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для поражения височно-темснных отделов голоиного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. На этом этапе наблюдаются выраженные расстройства памяти, касающиеся как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, обнаруживаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке. Для стадии умеренной деменции характерны тяжелые нарушения собственно интеллекта: резко снижен уровень суждений, имеются серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности, а также в речи, праксисе, гнозисе и оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной дсмепции выражены настолько, что больные уже нс могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Больным доступна только простая рутинная работа по дому, их интересы крайне ограничены, необходима постоянная поддержка и помощь, даже в таких видах самообслуживания как одевание. личная гигиена и т. п.