2. Полная транспозиция легочной артерии и аорты

Возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когла она растет не по спирали, а в направлении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца. При этом пороке аорта располагается спереди и справа от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Без таких компенсирующих коммуникаций, как общий артериальный проток, дефект межжелудочковой пере-городки, дефект межпредсердной перегородки полная транспозиция аорты и ле-гочной артерии несовместима с жизнью; при наличии таковых артериальная кровь имеет возможность попасть в большой круг кровообращения. Порок сопро-вождается резкой гипоксией и цианозом.

3. Стеноз и атрезия легочной артерии

Наблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто совмещается с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками.  При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный, или боталлов, проток и расширяющиеся бронхиальные артерии.  Синий тип порока.

4. Стеноз и атрезия аорты

Являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Встре-

чается реже, чем стеноз и атрезия легочной артерии, часто сопровождается гипоплазией левого желудочка. При этом наблюдается резкая степень гипертрофии

правого желудочка, расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

5. Сужение[коарктация] перешейка аорты

Данный порок компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ

1. Триада Фалло

Включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофию правого желудочка.

2. Тетрада Фалло

Содержит все признаки триады Фалло плюс декстрапозиция аорты, или смещение устья аорты вправо.Наиболее частый вид врожденных пороков сердца, частота составляет 40-50% от общего числа случаев.

3. Пентада Фалло

Кроме 4-х признаков, присущих тетраде Фалло, включает дефект межпредсердной перегородки.

При всех пороках типа Фалло ток крови происходит справа налево, отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз.

4. Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия или болезнь Лютамбаше

5. Дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты или болезнь Эйзенгейменгера

6. Ответвление левой венечной артерии от легочного ствола или синдром Бланда-Уайта-Гарленда

7. Первичная легочная гипертензия или болезнь Аэрза

ЭКТОПИИ

1. Шейная

Сердце расположено в области шеи, т.е. в области его первичной закладки. Встре-чается довольно редко, обычно сочетается с выраженными уродствами плода.

2. Торакальная

Сердце расположено на передней поверхности грудной клетки, оно обычно обнажено или частично покрыто кожей и перикардом.

3. Абдоминальная

Сердце смещается в брюшную полость через отверстия в диафрагме.

4. Декстрокардия

Сердце располагается в грудной клетке преимущественно справа, а не слева, как это бывает в норме.

Эктопии сердца часто встречаются с другими его пороками. Дети с эктопией сер-дца обычно умирают в течение первых дней жизни, исключение составляют дети с декстрокардией, которые могут дожить до зрелого возраста.

ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕЗАКОНЧЕННОЙ ОБЛИТЕРАЦИЕЙ ПУТЕЙ ЗАРОДЫШЕВОГО КРОВОТОКА

1. Открытый артериальный [боталлов] проток

Незаращение артериального протока можно считать пороком при наличии его с одновременным его расширением у детей старше 3 месяцев жизни. Такой проток имеет ряд особенностей, в частности недостаточное развитие эндотелиальной выстилки и мышечного слоя. Именно это и способствует тому, что проток не может зарости. Сброс крови происходит слева направо [белый тип порока]. В результате данного дефекта у ребенка из-за высокого давления в аорте проис-ходит сброс крови в легочную артерию, благодаря этому в сосуды малого круга кровообращения из левого желудочка может поступать 50-65% крови.  Составляет 10-18% врожденных пороков сердца.