1. Общий желудочек

Наблюдается в результате отсутствия межжелудочковой перегородки и характеризуется образованием трехкамерного сердца. При этой аномалии оба предсердия сообщаются через атриовентрикулярные отверстия [или их общий клапан] с общим желудочком, от которого отходят аорта и легочная артерия.

Из всех аномалий сердца данный порок развития встречается в 1-3% всех случаев врожденных пороков сердца, составляя у новорожденных 1 случай на 6500 рождений.  У мальчиков этот порок наблюдается в 2-4 раза чаще, чем у девочек.

2. Дефект межжелудочковой перегородки

Встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из струк-тур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Различают две формы данного порока: дефект может лока-лизоваться в верхней мембранозной части межжелудочковой перегородки или ниж-ней мышечной. Дефект имеет размеры от 1 до 30 мм в диаметре. Дефект мембранозной части как правило имеет большие размеры и большее число клинических случаев.  Небольшие дефекты в мышечной части часто протекают без нарушений гемодина-мики. Кровоток через дефект осуществляется слево направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается [белый тип порока].Сброс крови из левого желудочка в правый, происходящий по градиенту давления, приводит к перегрузке обоих желудочков и, следовательно, их гипертрофии.

Частота такого порока, как дефект межжедудочковой перегородки, составляет 25% от общего числа пороков.

3. Дефект межпредсердной перегородки

В виде изолированного порока встречается редко. Возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегордки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков. Дефект вторичной перегородки чаще всего распола-гается на месте незаращенного овального отверстия, но может также находиться у устий верхней и нижней полых вен, возможны множественные мелкие дефекты.

В любом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не возникает. Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правых отделов сердца и расширением ствола и ветвей легочной

артерии-в них попадает большее количество крови, значительно возрастает нагрузка, что и приводит к гипертрофии.

Полное отсутствие межпредсердной перегородки приводит к формированию тяжелого порока-трехкамерного сердца с общим предсердием, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или иной крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Данный порок составляет 20% от общего числа врожденных пороков сердца.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С НАРУШЕНИЯМИ ДЕЛЕНИЙ АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА

1. Общий артериальный ствол

Возникает тогда, когда не происходит разделения первичного артериального ствола на аорту и легочную артерию.Порок обусловлен нарушением развития перегородки артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет начало от обоих желудочков, у выхода располагается  4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, но они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. В результате этой аномалии единственный артериальный ствол обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз [синий тип пороков]. Новорожденные нежизнеспособны. Частота данного порока от общей частоты врожденных пороков 2-3%.