СОДЕРЖАНИЕ:

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

1. Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца

2. Врожденные пороки с нарушением деления артериального ствола

3. Комбинированные

4. Эктопии

5. Пороки, связанные с незаконченной облитерацией зародышевых путей кровотока

 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С НАРУШЕНИЕМ ДЕЛЕНИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА

1. Общий желудочек

2. Дефект межжелудочковой перегородки

3. Дефект межпредсердной перегородки

 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С НАРУШЕНИЯМИ ДЕЛЕНИЙ АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА

1. Общий артериальный ствол

2. Полная транспозиция легочной артерии и аорты

3. Стеноз и атрезия легочной артерии

4. Стеноз и атрезия аорты

5. Сужение[коарктация] перешейка аорты

 КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ

1. Триада Фалло

2. Тетрада Фалло

3. Пентада Фалло

4. Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия или болезнь Лютамбаше

5. Дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты или болезнь Эйзенгейменгера

6. Ответвление левой венечной артерии от легочного ствола или синдром Бланда-Уайта-Гарленда

7. Первичная легочная гипертензия или болезнь Аэрза

 ЭКТОПИИ

1. Шейная

2. Торакальная

3. Абдоминальная

4. Декстрокардия

ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕЗАКОНЧЕННОЙ ОБЛИТЕРАЦИЕЙ ПУТЕЙ ЗАРОДЫШЕВОГО КРОВОТОКА

 1. Открытый артериальный [боталлов] проток

ПРИОБРЕТЕННЫЕ  ПОРОКИ  СЕРДЦА

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

 1. Порок митрального клапана

 2. Пороки трикуспидального клапана

 3.Пороки аортального клапана

 4. Пороки клапанов легочной артерии

Пороки сердца

Пороки сердца - это стойкие отклонения в строении сердца,нарушающие его функуцию.  Различают пороки врожденные, т.е. пороки, сформировавшиеся до рождения ребенка, и пороки приобретенные, или сформировавшиеся под влиянием различных факторов после рождения.

Врожденные пороки сердца

Причины пороков разнообразны.Имеют место генные мутации и хромосомные аберрации. Поскольку структурное формирование сердца и кровеносных сосудов заканчивается в первые три месяца внутриутробного развития, вредные факторы, действующие на эмбрион [вирусные заболевания матери, химические вещества,  лекарственные препараты и др.] могут привести к возникновению и развитию врожденных пороков сердца и сосудов. Наибольшая вероятность возникновения врожденных пороков сердца отмечается при воздействии на эмбрион таких лекарственных веществ, как снотворные, противосудорожные, антагонисты фолиевой кислоты, употреблении будущей матерью спиртного, курение. Неблагоприятное влияние оказывает ионизирующее излучение.

Проблема врожденных пороков сердца является одной из основных проблем педиатрической кардиологии. Это обусловлено большой частотой врожденных пороков сердца [0,8-1% от числа новорожденных и 16-40% от общего числа сердечных пороков], нередко тяжелым течением заболевания, ранним развитием недостаточности кровооб-ращения и высокой летальностью.Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца, делящих его артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование [сообщение] предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни. Врожденные пороки, имеющие наибольшее место в клинике [можно воспринимать как классификацию, похоже, клинико-морфологическую].

1.Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца

 • общий [единственный] желудочек

 • дефект межжелудочковой перегородки

 • дефект межпредсердной перегородки

2. Врожденные пороки с нарушением деления артериального ствола

 • общий артериальный ствол

 • полная транспозиция легочной артерии и аорты

 • стеноз и атрезия легочной артерии

 • стеноз и атрезия аорты

 • сужение перешейка аорты

3. Комбинированные

 • триада Фалло

 • тетрада Фалло

 • пентада Фалло

 • дефект межжелудочковой перегородки со стенозом правого атриовентрикуляр-ного отверстия, или болезнь Лютамбаше

 • дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты, или болезнь Эйзенменгера

 • ответвление левой венечной артерии от легочного ствола, или синдром Бланда-Уайта-Гарленда

 • первичная легочная гипертензия, или болезнь Аэрза

4. Эктопии

 •  шейная

 • торакальная

 • абдоминальная

 • декстрокардия

5. Пороки, связанные с незаконченной облитерацией зародышевых путей кровотока

 • открытый боталов проток

 ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При сформировавшемся [и формирующемся]  пороке сердца вследствие аномалии мофологической структуры и функции, неразрывно связанных между собой, возникает ряд компенсаторно-приспособительных реакций, как со стороны сердечно-сосудистой системы,  так и со стороны других органов и систем, направленных на обеспечение жизнедеятельности организма в аномальных условиях. В зависимости от тяжести порока достигается различный уровень компенсации, от него зависит прогноз забо-левания. При в общем-то одинаковых компенсаторных возможностях прогноз хуже при тяжелых пороках с большими отклонениями от нормы.  В сердце происходит гипертрофия миокарда, причем расположение гипертрофирован-ных участков зависит от вида порока. У детей первых трех месяцев жизни в процессе гипертрофии миокарда участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов.  Одновременно с этим развивается гиперплазия аргирофильных ретикулиновых воло-кон стромы сердца. При всегда существующей в данных случаях анатомической недостаточности кровоснабжения гипертрофированного миокарда возникают дистро-фические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приво-лящие к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диф-фузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопро-вождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомо-зов, наименьших, так называемых тебезиевых вен сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также с усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон.  Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких.  В связи с общей недостаточностью кровообращения, развитой в различной степени, дистрофические изменения находят практически во всех органах, страдает весь организм. У детей с врожденными пороками сердца поэтому практически всегда наблюдается отсталость общего физического развития.  Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах поро-ков или позже при развитии сердечной недостаточности и наступлении ее деком-пенсации.Некоторые формы пороков сердца проявляются клинически по  истеченнии определенного срока внеутробного развития ребенка, что связано с исчерпанием к данному моменту компенсаторных возможностей организма.

В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругами кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два типа-синий и белый. При пороках синего типа отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути-справа налево.При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Следует заметить, что данное деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С НАРУШЕНИЕМ ДЕЛЕНИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА