Системные заболевания соединительной ткани.

Ревматические заболевания – заболевания, которые характеризируется

системной дезорганизацией соединительной ткани и сосудов,

в основе которых лежит глубокое нарушение иммунного гомеостаза.

Системные заболевания соединительной ткани:

1. Ревматизм

2. системная красная волчанка (СКВ)

3. ревматоидный полиартрит – преимущественно поражает мелкие суставы кистей и стоп, в результате чего возникают алкилозы – неподвижности суставов.

4. узелковый периартериит ­– артериит есть везде – разная симптоматика

5. склеродермия ­– поражение дермы (возникают васкулиты → уплотнения кожи, из-за синтеза коллагеновых волокон)

6. ревматоидный спондилит (болезнь Бехтерева) – поражения позвоночника, связочного аппарата → неподвижность

7. дерматомиозит – поражения кожи и поперечно-полосатой мускулатуры (для уточнения диагноза проводиться биопсия, основной симптом – мышечная слабость)

Особенности:

1. Наличие хронического очага инфекции;

2. Нарушение иммунного гомеостаза;

3. Прогрессирующая системная дезорганизация СТ;

4. Системные васкулиты;

5. Своеобразие клиники.

Этиология:

1. Все концепции начинаются с наличия инфекции:

   1. Стрептококковой (ревматизм);

   2. Вирусной (сам вирус не выделен в чистом виде ни при одном ревматическом заболевании – гипотетический РНК-содержащий вирус, подобный известным вирусам (кори, гриппа)).

2. Предрасполагающие факторы:

Наследственность:

• Особенности коллагена;

• Особенности мембран клетки, лизосом;

• Антигены HLA– генетически обусловлены, люди носители определенного типа антигенов чаще болеют теми или иными ревматическими заболеваниями.

3. Провоцирующие факторы:

• Переохлаждение (влажный холод для ревматизма дает обострение либо начало заболевания);

• Вакцинация;

• Употребление сульфаниламидов;

• Ультрафиолетовое облучение;

• Радиоактивное излучение (повреждает иммунную систему,СТ);

• Беременность (СКВ).

Патогенез.

Общие закономерности.

Длительная антигенная стимуляция имунокомпетентной системы с развитием иммунопатологических реакций (ГЗТ и ГНТ) реализуется в виде иммунного воспаления.

1. Стимуляция имунокомпетентной системы АГвозбудителя (антигенная оболочка стрептококка, РНК-вируса);

2. Иммунная перестройка организма;

3. Образование иммунных комплексов, которые включают антиген возбудителя;

4. Возбудитель не обнаруживается в организме

(покидает организм, переходит в латентное состояние);

5. Начало развития воспаления по аутоиммунному типу:

стрептококк повреждает стенку клетки при помощи гиалуронидаз → поврежденная стенка становиться ауто-АГ;

вирус повреждает ДНК клетки → изменение синтезирующихся белков → ауто-АГ.

В любом случае у больного в организме появляется большое количество аутоантигенов.

6. Образование иммунных комплексов против аутоантигенов;

7. Осаждение иммунных комплексов на:

• БМ сосудов;

• СТ клубочков почек

8. Осаждение иммунных комплексов → повреждение СТ, стенок сосудов в условии избытка АГ

(за счет осаждающегося активного комплемента);

9. Иммунопатологические реакцииГНТ, а затемГЗТ;

10. Как отражение п. 9 → иммунное воспаление.

Морфогенез

Изменения в иммунокомпетентной системе:

1. увеличение лимфатических узлов и селезенки, за счет увеличения количества плазмацитов (плазматизация; отвечают за синтез Ig);

2. появление макрофагов в лимфатических узлах и селезенке;

3. уменьшение количества T-supp

(иммунологический надзор исчез – аутоиммунные реакции)

4. в тканях откладываются Ig (БМ МЦР, миокард, соединительная ткань), среди них преобладает IgG;

5. прогрессирующее системное поражение СТ.