Классификация.

Впервые диагностированная.

Персистируюшая форма (продолжительность 3-12 месяцев). Хроническая форма (≥12 месяцев)

Эпидемиология: в возрасте от 30 до 60 лет заболевание чаще встречается у женщин.

П><П

атогенез. Повышенная аутоиммунная деструкция тромбоцитов, нарушение образования тромбоцитов.

<><Клиническая ><картина.

Начало ИТП у взрослых, как правило, бессимптомное и не связано с какими-либо предшествующими вирусными или другими заболеваниями, и у большинства пациентов переходит в хроническую форму с широкой вариабельностью симптомов: от отсутствия клинических проявлений до тяжелых желудочно-кишечных, маточных, носовых кровотечений, внутричерепных кровоизлияний.

Кожные проявления.>< Геморрагии ><на ><коже ><в ><виде ><петехий ><и ><экхимозов, ><часто ><локализующиеся ><на ><передней ><поверхности ><туловища ><и ><конечностей, ><причем, ><чем ><"выше ><поднимается" ><сыпь, ><тем ><хуже ><прогноз ><и ><выше ><риск ><возникновения ><внутричерепных ><геморрагий, ><часто ><бывают ><кровоизлияния ><в ><местах ><инъекций. ><Петехиальные ><высыпания ><чаще ><возникают ><на ><ногах. ><На ><слизистой ><оболочке ><ротовой ><полости ><нередко ><появляются ><геморрагические ><везикулы ><и ><буллы.

Могут отмечаться геморрагии в головном мозге, желудочно-кишечном тракте, паренхиме почек с соответствующей клинической картиной. Рецидивирующие десневые и носовые кровотечения.

><Увеличение ><печени ><и ><селезенки ><не ><характерно. ><У ><некоторых ><больных ><в ><период ><обострения ><болезни ><слегка ><увеличиваются ><лимфатические ><узлы, ><особенно ><в ><области ><шеи, ><температура ><становится ><субфебрильной. ><>

<Тяжесть ><геморрагии ><коррелирует ><со ><степенью ><снижения ><количества ><тромбоцитов ><в ><крови. ><При ><числе тромбоцитов ><40-50×10><⁹></л ><геморрагии ><отсутствуют ><или появляются ><в ><местах ><травматизации ><кожи, ><при ><количестве тромбоцитов ><в ><пределах ><20-><40×10><⁹></л ><геморрагии ><редки и малы. ><И ><лишь ><при ><более ><глубокой ><тромбоцитопении (< 20×10><⁹></л) ><геморрагический ><синдром ><становится ><более явным, ><хотя ><у ><отдельных ><больных ><он ><незначителен ><и при ><уровне ><тромбоцитов 10Ч><><1010ЧЧЧЧЧЧ><10><⁹></л.

Диагностика.

Общий анализ крови: изолированная тромбоцитопения, остальные показатели в пределах нормы. В ряде случаев возможна анемия, обусловленная либо обширной кровопотерей, которая должна быть пропорциональна объему и продолжительности кровотечения; либо с дефицитом железа, связанным с хронической необильной кровопотерей.

Исследование костного мозга: :>><гиперплазия >< ><мегакариоцитарного >< ><ростка. >< ><Выявляется «><омоложение» ><ростка ><за ><счет ><мегакариобластов. «><Молодые» ><недеятельные ><формы, ><без ><отшнуровки ><тромбоцитов, ><составляют ><около ><70% ><всех ><гигантских ><клеток.

Рекомендации по диагностике ИТП у взрослых представлены в таблице 20-3.

Таблица 20-3