
- •Глава 6. Миокардиты. КардиоМиОпатии Миокардиты.
- •Клиническая картина.
- •Лечение.
- •Кардиомиопатии.
- •Морфология.
- •Клиническая картина.
- •ЭхоКг является основным методом диагностики гкмп.
- •Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии (McKenna w.J., Spirito p., Desnos m. Et al, 1997)
- •Лечение гкмп является симптоматическим.
- •Рестриктивная кардиомиопатия (ркмп).
Морфология.
Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Присутствуют муральные тромбы, чаще в ЛЖ – реже в левом предсердии (ЛП), которое обычно также дилатировано. Масса миокарда увеличена, однако максимальная толщина свободной стенки ЛЖ и перегородки обычно в пределах нормы, т.к. камеры сердца дилатированы. Часто выявляется умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов.
Микроскопические проявления включают в себя гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).
Клиническая картина.
ДКМП развивается постепенно, но неуклонно прогрессирует с нарастающим расширением камер сердца.
В клинической картине ведущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий; проводимости – блокады), тромбоэмболический синдром. Последние два осложнения являются причинами внезапной смерти.
Тромбозы и эмболии встречаются при ДКМП в 1,5-3 раза чаще, чем при других болезнях сердца с сопоставимой тяжестью СН.
В течении ДКМП выделяют:
I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка).
II период – сердечная недостаточность I-II ФК.
III период – сердечная недостаточность III ФК, дилатация обоих желудочков.
IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса».
V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV ФК и ишемическим повреждением внутренних органов.
Диагностика ДКМП.
Отсутствие четких диагностических критериев, патогномоничных клинических и морфологических признаков обусловливает трудности ее дифференциальной диагностики с поражениями миокарда другой природы (ИБС, артериальная гипертония и др.).
Диагноз ДКМП - является диагнозом «исключения».
В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.
Лабораторные данные: при иммунологическом исследовании выявляется наличие органоспецифических аутоантител: антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две характеризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков.
Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность «талии», выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.
На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердий.
Эхокардиограмма позволяет выявить дилатацию левого желудочка, оценить толщину его стенок и их сократимость. Хотя обычно при ДКМП выявляется глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.
Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.
Допплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации.
Сцинтиграфия миокарда с 99Мс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания.
Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита, как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.
Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.
Лечение.
Принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН) (см. главу ХСН).
Хирургическое лечение.
При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% (10 лет).
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).
Частота ГКМП в популяции составляет около 0,2%.
ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ.
Этиология. ГКМП считают наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Идентифицирован ряд генетических факторов, предрасполагающих к развития ГКМП (мутации гена, кодирующего тяжелую цепь -миозина, миозинсвязывающего гена С, тропонина Т, I, α-тропомиозина и др.).
Патоморфология. Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.
Варианты гипертрофии миокарда:
- гипертрофия межжелудочковой перегородки;
- гипертрофия верхушки сердца;
- гипертрофия основания сердца;
- концентрическая гипертрофия миокарда.
Клинические проявления ГКМП: симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, утомляемость), нарушения ритма (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий), обмороки, внезапная смерть.
Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:
– стабильное, доброкачественное течение;
– прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ);
– «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
– развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических;
– внезапная смерть.
Диагностика.
Изменения на ЭКГ не всегда специфичны. Наиболее характерны следующие признаки: 1) признаки гипертрофии левого желудочка с типичными нарушениями процесса реполяризации; 2) «патологические» зубцы Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие «инфарктную» ЭКГ; 3) «провал» зубцов R в средних грудных отведениях, отсутствие их нарастания от V1 до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях; 4) гигантские положительные Т в отведениях V2-4. Часто наблюдаются "P-mitrale". Характерны желудочковые аритмии, которые встречаются у 1/4 больных в виде экстрасистол, пароксизмальной тахикардии, пароксизмов фибрилляции желудочков. У 9% больных регистрируется мерцательная аритмия.