Диагностические критерии витамин в12-дефицитной анемии:
-
трехростковая цитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);
-
высокий цветовой показатель, гиперхромия эритроцитов;
-
макроцитоз, мегалоцитоз;
-
гиперсегментация ядер нейтрофилов, базофильная пунктация эритроцитов;
-
окраска кожи лимонно-желтая;
-
глоссит Гентера – ярко-красный лакированный язык (к специфическим жалобам относится – чувство жжения в языке);
-
признаки поражения нервной системы (фуникулярный миелоз);
-
мегалобластический тип кроветворения в костном мозге (стернальная пункция - основной метод верификации диагноза).
Дифференциальная диагностика при в12-дефицитной анемии.
Дифференциальный диагноз проводится с другими анемиями, при которых также снижается содержание лейкоцитов и тромбоцитов и есть признаки повышенного гемолиза (повышение уровня билирубина, увеличение размеров селезенки). Повышенный гемолиз сочетается с тромбоцитопенией и лейкопенией при аутоиммунной панцитопении и при ПНГ (пароксизмальной ночной гемоглобинурии).
При аутоиммунной панцитопении чаще всего бывает положительным тест Кумбса, тромбоцитопения чаще дает геморрагический синдром. При ПНГ обнаруживается внутрисосудистый гемолиз, появление черной мочи, гемосидерина в моче, повышение свободного гемоглобина в плазме, снижение содержания гаптоглобина, а также обнаружение при ПНГ комплементчувствительного клона эритроцитов при помощи теста Хема и сахарозной пробы.
При появлении в костном мозге мегалобластов необходимо проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом (эритромиелозом).
Мегалобласты в костном мозге обнаруживаются при лечении цитостатическими препаратами – цитозаром.
Макроцитоз эритроцитов наблюдается при гепатитах, механической желтухе; у больных, перенесших спленэктомию.
Основной метод лечения - парентеральное введение витамина В12. Для парентерального введения применяют цианкобаламин и оксикобаламин Для лечения витамин В12-дефицитной анемии цианкобаламин назначают по 1000 мкг в сутки. Препарат вводят внутримышечно в течение 4-6 недель. Гидроксикобаламин - через день по 1000 мкг (или 500 мкг ежедневно) в течение 4 недель.
При фуникулярном миелозе – большие дозы витамина В12 (до 2000 мкг ежедневно).
Фолиевая кислота при дефиците витамина В12 не показана.
При низких запасах витамина В12 прием фолиевой кислоты может усилить неврологическую симптоматику.
На 3-4-й день от начала лечения витамином В12 начинает увеличиваться содержание ретикулоцитов. Максимальный подъем ретикулоцитов - на 5-8-й день в зависимости от выраженности анемии (ретикулоцитарный криз).
После полной нормализации показателей крови проводят закрепляющую терапию. В течение 2 мес. цианкобаламин вводят по 1000 мкг еженедельно, а затем - пожизненно по 1000 мкг 1 раз в месяц. Оксикобаламин - в течение первых двух месяцев 1 раз в 10 дней по 500 мкг, а затем пожизненно ежемесячно по 500 мкг.
Трансфузии эритроцитов следует применять лишь по жизненным показаниям - резкое нарушение гемодинамики, коматозное состояние.
