4.фагоцитозу

5.комплементу

Який первинний імунодефіцит можна припустити

1.синдром Чедіака-Хігасі •

2.хронічний грануломатоз

3.синдром Джоба

4.синдром Незелофа

5.синдром Віскота-Олдрича

Які уточнюючі тести (ІІ рівня) будуть змінюватися при даній патології 1.РБТЛ 2.ІРІ 3.НСТ -тест; 4.рівень ЦІК 5.комплемент

ЗАВДАННЯ 4 У дитяче відділення поступив хлопчик 2,5 років зі скаргами на висипання на шкірі лиця, шиї,

сгибальної поверхні рук, шкірна сверблячка, підвищену дратівливість, плаксивість, часті носові кровотечі. Мати під час вагітністі перехворіла важким грипом. Зі слів матері дитина до 6 міс. росла і розвивалась нормально. З 6 місяців стала часто боліти гострими бронхітами, двічі перенісла пневмонію.

Шкіра дитини гіперімована, набрячна, є згруповані везикулезні висипання, різко виражене мокнутіє. На шкірі шиї, згибательної поверхні рук - папуловезикульозні висипання, кірки, сліди розчіси. Видимі слизуваті бліді. Який первинний імунодефіцит можна припустити ?

1.синдром Гуда;

2.синдром Луї-Бар

3.синдром Віскота-Олдрича

4.синдром Ді Джорджі;

5.синдром Джоба

Які зміни в імунограмі характерні для даної патології А -якщо правильно 1, 5; Б- якщо правильно 2,3,4.

В- якщо правильно 2,4,5.

1.зниження Ig М, підвищення рівня Ig E, IgА

2.нормальний вміст Ig A,M,G, підвищений вміст IgЕ

3.вміст Т-лімфоцитів у межах норми

4.підвищена кількість В-лімфоцитів

5.зниження РБТЛ на ФГА

Додаток 5

Причини вторинних імунодефіцитів

А. Ендогенні:

І. Захворювання імунної системи та кісткового мозку:

1.Дефект В-ланки (плазмоцитома і хвороба Вальденстрема, хронічний лімфолейкоз, неходжкінські лімфоми).

2.Дефект Т-ланки (саркоїдоз, лімфогрануломатоз).

3.Генералізовані ураження кісткового мозку (мієлоз, мієлофіброз).

ІІ. Захворювання, розвиток яких зумовлений імунодефіцитом, але які вторинно його поглиблюють:

1.Алергічні захворювання.

2.Автоімунні захворювання.

3.Онкозахворювання.

4.Дисбактеріози.

5.Хроніосепсис.

ІІІ. Розлади обміну речовин та інтоксикації, зумовлені:

1. Ураженням детоксикаційних органів і систем (печінка, нирки).

44