Redkie_sindromy_pri_rasseyannom_skleroze

Острая пароксизмальная дизартрия и атаксия

Приступы кратковременной потери речи по типу мозжечковой дизартрии, которые сопровождаются статической или динамической атаксией и падением больного вследствие этого.

Длительность составляет обычно менее 1 минуты.

Могут повторяться до нескольких раз в сутки.

Дизартрия может усугубляться вплоть до анартрии.

На МРТ могут обнаруживаться очаги демиелинизации в ножке мозжечка и в мосту.

Могут наблюдаться сопутствующие симптомы: диплопия, онемение или слабость в конечностях.

Изолированная диплопия

Может как сопутствовать появлению дизартрии и атаксии, так и наблюдается самостоятельно.

Длится обычно от нескольких секунд до нескольких минут.

Может возникать до 100 раз в сутки.

Пароксизмальный

конвергенционный

спазм

Представляет собой тоническое сокращение глазодвигательных мышц с установкой глазных яблок по типу сходящегося косоглазия.

Акинезия

Слабость возникает обычно в руке или ноге, длится от 10–20 с до нескольких минут и вызывает неожиданные падения больного или выпадение предметов из рук.

Наблюдается в одной или нескольких конечностях

Часто повторяется в течение дня.

Эпилептические припадки

Встречаются у 2–7,8 % больных РС, при этом распространенность их в 2–7 раз выше по сравнению с частотой приступов в популяции. У 50–70 % больных эпилептический припадок не может быть объяснен какой-либо причиной, кроме РС.

Может быть начальным симптомом РС.

Чаще всего припадки развиваются в возрасте 25–30 лет.

Носят вторично-генерализованный характер, реже наблюдаются парциальные припадки.

Могут наблюдаться во время обострения, независимо от стадии РС, и как единственное проявление рецидива.

У 27 % больных отмечался по крайней мере один эпизод эпилептического статуса, что в 3 % случаев являлось причиной летальных исходов.

В части случаев, выявляют признаки вовлечения в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Редко, но возможно начало рассеянного склероза с данных синдромов, которые в течение многих лет расцениваются как ПНП и радикулопатии неясной этиологии.

Редкие поражения черепных нервов при рассеянном склерозе

Вестибулярный аппарат поражается относительно часто, в то время как слуховая функция страдает редко;

Периферические параличи черепных нервов (чаще лицевого и подъязычного нервов);

Бульбарный синдром;

В литературе не найдено сообщений о поражении I и XI пар при РС.

Вегетативные нарушения

Возникают вследствие вовлечения в патологический процесс центральных вегетативных путей. Предположительно бляшки РС могут нарушать связи между островком, передней цингулярной и вентромедиальной префронтальной корой, центральным ядром миндалины, паравентрикулярными ядрами гипоталамуса, продолговатым мозгом или повреждать нисходящие вегетативные пути в стволе или спинном мозге. Наблюдаются:

ортостатическое головокружение и ортостатическая артериальная гипотония;

нарушения потоотделения;

синдром Горнера;

сердечные аритмии.

В настоящее время изучается влияние вегетативной дисрегуляции на утомляемость.

Нарушения сна

Часть больных испытывает трудности засыпания в связи с болезненными тоническими спазмами или синдромом беспокойных ног.

Синдром беспокойных ног проявляется ощущением «ползания мурашек», покалывания, жжения, «шевеления под кожей» и.т.д. расстройства сна могут быть также обусловлены депрессией или медикаментозной терапией (кортикостероиды, амантадин).

Изредка при РС наблюдается повышенная дневная сонливость.

Нарушения бодрствования и уровня сознания, чаще в форме сомноленции или оглушения встречается при РС редко – при острой экзацербации заболевания, протекающей с поражением ствола мозга или с острой массивной церебральной демиелинизацией, сопровождающемся значительным перфокальным отеком.

Экстрапирамидные нарушения

Являются редкими проявлениями РС (кроме вторичного тремора при поражении мозжечка и ствола мозга) и объясняются поражением базальных ганглиев и субталамического ядра .

Включают в себя следующие клинические проявления:

акинетико-ригидный синдром;

гемифасциальный спазм;

блефароспазм;

гемидистония;

турретизм.