75.Понятие о диффузных болезнях ст. Ревматизм.

Системные забол-ия соединительной тк-и (ревматические болезни)

Забол-ия данной группы: 1.ревматизм 2.ревматоидный артрит 3.б-нь Бехтерева 4.СКВ 5.системная склеродермия 6.узелковый периартериит 7.дерматомиозит

Этиология: инф-ии, генет факторы, физич факторы, лек-ва

Основа патогенеза - иммунологические р-ции – РГНТ и РГЗТ

Ревматизм (бол-нь Соколовского-Буйо) - инф-аллергич заб-е с преимущ-ным пораж-ем сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и затих-ия

Этиология - -гемолитический Str. группы А, а также сенчибилизация стрептокок­ками (рецидив ангины).

Патогенез - возд-ие на СТ перекрестно-реагирующих АТ и аутоАТ , возникающих в рез-те протеолиза СТ ферментами Str (расщепление комплексов ГАГ с Б в осн в-ве) и изм-ие ее АГ-ного спектра

Морфогенез: сист прогрессир дезоганиз-я СТ, пораж сосудов, иммунопатол про­цессы. Фазы дезорганизации СТ:

1.мукоидное набух-ие (поверх и обратимая фаза – усил метахроматич р-ии на ГАГ, гидратация осн в-ва)

2.фибриноидные изм-ия –набухание и некроз (глуб дезорг-я: наслаиваясь на му­койдное набух, происх гомогенизация коллаг волокон и пропит-е их Б плазмы, в том числе фибрином)

3.воспалительные клеточные р-ции (обрз специф ревматойдной гранулемы: накоп в очаге Мф, кот-е трансформир-ся в крупн л-ки с гиперхромн ядрами→формир гранулемы с хар-ным веерообразн распол-ем клеток вокруг масс фибринойда (цветущая, зрелая гранулема)→в дальнейшем кл-ки вытягиваются, появл фиб­робласты, кот-е вытесн кл-ки гранулемы (увядающая гранулема) →рубцевание (рубцующаяся гранулема))

Название гранулемы по автору - Ашофф-Талалаевская гранулема. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца. Гранулемы в о. период атаки забол-ия - цветущие, зре­лые гранулемы. Гранулемы в период затих-ия прцесса - рубцующиеся гранулемы

4.склероз

Клинико-морфологические формы: 1.кардиоваскулярная 2.полиартритическая 3.нодозная (узловая) 4.церебральная

Хар-ка поражений при ревматизме

Эндокрдит

Виды по лок-ции: 1.клапанный (чаще митральный и аортальный клапаны) 2.хордальный 3.пристеночный

Дистроф и некробиотич изм-я эндотелия, мукойдное, фибринойдное набух-е, нек­роз СТ основы эндокарда. Формы клапанного эндокардита и их хар-ка: 1.диффузный (вальвулит) – дифф пораж створок, но без изм-я эндотелия 2.о. бородавчатый – поврежд эндотелия и образ-е тромбот наложений в виде борода­вок 3.фибропластический – как следствие двух предыдущ форм 4.возвратно бо­родавчатый – повт дезорганизация СТ клапанов, изм эндотелия и тромб наложе­ния на фоне склероза и утолщ створок

Миокардит

Морфо-формы: 1.узелковый продуктивный (гранулематозный) – образ-е в пери­васкул СТ миокарда ревмат гранулем, чаще в ушке ЛП, межжел перегородке и задн стенке ЛЖ. Исход - кардиосклероз 2.диффузный межуточный экссудативный – отек, полнокровие интерстиция миокарда и значит инфильтрация Лфц, Нф, эо­зинофилами→сердце дряблое, полости расшир, наруш сократ спос-ть 3.очаговый межуточный очаговый экссудативный – незнач очагов инфильтрация миокарда Лфц, гистиоцитами и Нф

Перикардит

Морфо-формы: 1.серозный перикардит 2.фибринозный перикардит. Исход - обр-ие спаек, облитерация полости и обызвествление

Ревматич васкулиты – артерииты, артериолиты, капилляриты – фибринойдн изм-я стенок, выраж пролиф эндотелия→слущивание, повыш прониц-ти→исход склероз сосудов

Полиартрит – в полости суст появл серозно-фибринозный выпот, синов об-ка полнокровна – мукойдное набухание. В околосуст ткани дезорганиз СТ с возникн узлов (узловатая форма).