Дуус / Топический диагноз в неврологии

кровеносные сосуды и нервы головного и спинного мозга омываются ликвором. Поэтому, при инфицировании лепто5 менингеального пространства, крове5 носные сосуды и нервы также вовлека5 ются в воспалительный процесс. Воз5 можными причинами ишемического некроза ткани могут быть артериит и флебит.

Субарахноидальное пространство простирается от теменных отделов большого мозга вниз до конца конского хвоста в области копчика где заканчи5 вается спинальный дуральный мешок. Субарахноидальное пространство не со5 общается с субдуральным. Поэтому лептоменингит обычно не распростра5 няется в субдуральное пространство, ес5 ли только инфекция не вызвана септи5 ческим тромбозом мозговых вен, его пересекающих (мостовые вены). По5 следнее имеет место при менингите, вызванном Суб5 арахноидальное пространство является очень узким под извилинами в области крыши орбиты и тенториума во время бодрствования при вертикальном поло5 жении головы. Те области, где субарах5 ноидальное пространство особенно ши5 роко, называются цистернами. Некото5 рые цистерны показаны на рис. 7.3. Не5 парная или боль$ шая цистерна (cistera располо5 жена между миндаликами мозжечка и задней поверхностью продолговатого мозга. Практически весь внутрижелу5 дочковый ликвор поступает туда через отверстие Мажанди. Эта цистерна дос5 тижима путем субокципитальной пунк5 ции через заднюю атлантоокципиталь5 ную мембрану. К этой процедуре при5 бегают иногда для выведения ликвора и введения воздуха в желудочковую сис5 тему для пневмоэнцефалографии.

Большая цистерна сообщается со спинальным субарахноидальным про5 странством, которое намного шире сза5 ди спинного мозга, нежели спереди.

Вентрально большая цистерна свободно сообщается с цис$ тернами (cisternae pontomedullares), со5 держащих, помимо других структур, по5 звоночные артерии. Цистерны продол5 жаются рострально в виде цистерны моста (cisterna pontis), простирающей5 ся над всем основанием моста и содер5 жащей основную артерию, тройничный нерв и, частично, отводящий нерв. На верхней границе моста эта цистерна пе5 реходит в цистерну (cisterna basalis), которая ограничена по бокам верхними гиппокамповыми извилина5 ми, включая их крючки. Сзади она ог5 раничена межножковой ямкой, иногда называемой межножковой цистерной

(cisterna Кпереди она достигает уровня хиазмы зрительного нерва. Эта передняя, хиазмальная часть основной цистерны включает в себя внутричерепные отрезки внутренних сонных артерий. Когда внутренние сон5 ные артерии разветвляются на передние и средние мозговые артерии, цистер5 нальное пространство сопровождает стволы этих артерий и образует, соот5 ветственно, (по ходу передних мозговых артерий) (cisterna

и боковые (по ходу средних мозговых артерий) цистерны (cisternae fossae laterales cerebri).

Межполушарная цистерна является непарной и простирается по наружной поверхности мозолистого тела вплоть до его валика. Там она соединяется с относительно большой цистерной вены называемой также поперечной цистерной (cisterna В ней находится шишковидная железа. Попе5 речная цистерна соединяется с большой цистерной через цистерну червя (cisterna и с базальными цистернами че5 рез охватывающие или обходящие цис$ терны (cisternae которые рас5 положены на поверхности среднего моз5 га и сопровождают задние мозговые ар5

терии, базальные вены Розенталя и бло5 ковые нервы.

Желудочки и ликвор

Желудочки

Желудочковая система головного мозга изображена на рис. 7.4 и 7.5. Она со5 стоит из двух боковых laterales)

инепарных третьего (ventriculus

ичетвертого желудочков (ventriculus quartus). У каждого бокового желудочка имеется передний рог, средняя часть (тело), задний рог и нижний или ви5 сочный рог. Оба желудочка соединяют5 ся с третьим через межжелудочковые отверстия или отверстия Монро (fora5

mina (aque5 ductus) соединяет третий и четвертый желудочки. Он является одним из опоз5 навательных знаков среднего мозга. Четвертый желудочек соединяется с субарахноидальным пространством тре5 мя отверстиями: двумя отверстиями Люшка и одним отверстием Мажанди.

Отверстия Люшка расположены в пон5 томедуллярных углах. Они являются вершинами боковых заворотов четвер5

того желудочка и могут быть опознаны благодаря выходящему здесь наружу ворсинчатому сплетению цве$ тов по терминологии Bochdalek). Го5 раздо более важным является непарное отверстие в конце четвертого желудоч5 ка — отверстие Мажанди. Это отверс5 тие расположено сзади продолговатого мозга и обращено к большой цистерне.

Каждый из четырех желудочков имеет ворсинчатое или сосудистое спле$ тение (plexus chorioideus). Самыми большими являются сплетения боковых желудочков. Наибольшую величину они имеют при переходе из тела в нижний рог. Эта часть сплетения называется клубком Строма этих клубков часто подвергается дегенеративным из5 менениям, включая симметрично рас5 положенные часто ви5 димые на обычных ренгенограммах. Любое нарушение этой симметрии мо5 жет иметь диагностическое значение. Сплетения боковых желудочков сходят5 ся у заднего края отверстий Монро и заворачиваются кзади, образуя спле5 тение третьего желудочка вдоль его крыши.

Ворсинчатое сплетение четвертого желудочка является автономным. Оно прикреплено к нижним боковым стен5 кам желудочка и простирается в боко5 вые завороты этого желудочка на уровне понтомедуллярного сочленения.

Цереброспинальнаяжидкость(ликвор)

Ликвор вырабатывается ворсинчатыми сплетениями, в основном сплетениями боковых желудочков. Он поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди. В суб5 арахноидальном пространстве ликвор циркулирует вверх и вокруг головного мозга и вниз вокруг спинного мозга. Он не является ультрафильтратом кро5

ви, а имеет секреторное происхождение. Он прозрачен как вода и содержит очень мало клеток (около 2 на мм) и мало белка мл), а также отличается по крови по другим пара5 метрам, например, по ионному составу (таблица 7.1). Кровь в капиллярах спле5 тения отделена от желудочкового лик5 вора барьером,

состоящим из эндотелия капилляров,

зальной мембраны и эпителия спле5 тения. Барьер проницаем для воды, кис5 лорода, двуокиси углерода и в неболь5 шой степени для электролитов, но не для клеточных элементов крови.

ворсины arach5 noidales), ранее упомянутые в тексте и изображенные на рис. 7.1 необходимы

для резорбции ликвора в венозный кро5 воток дуральных синусов. Дополнитель5 ная резорбция, очевидно, осуществля5 ется по периневральным оболочкам вы5 ходящих черепных и спинальных нер5 вов, через эпендиму желудочков и через капилляры лептоменингса. Из5за не5 прерывной выработки ликвора ворсин5 чатым сплетением и его всасывания в периферийных отделах субарахноидаль5 ного пространства, ликвор постоянно циркулирует из желудочков по наруж5 ной поверхности и мозга. Направление движения указано красными стрелками на рис. 7.3. Чер5 ные стрелки показывают направление движения венозной крови в верхнем продольном и поперечном синусах. Об5 щий объем ликвора в желудочках и суб5 арахноидальном пространстве мозга взрослого колеблется от 130 до 150 мл. Ежесуточно вырабатывается тельно мл ликвора. Таким об5 разом, ликвор на протяжении суток об5 новляется несколько раз. Ликворное давление в положении лежа в норме составляет от 70 до 120 мм ст.

Нарушения

При обсуждении заболеваний ствола, мозжечка и промежуточного мозга гид5 роцефалия многократно упоминалась в качестве осложнения, возникающего вследствие первичной блокады ликво5 ротока. Такое растяжение желудочков называют внутренней водянкой (hydrocephalus Если расширение желудочков вызвано дефектом мозговой ткани вследствие мальформации или атро5 фии, его называют водянкой ex vacuo. В случае дегенерации, напри5 мер при болезни Пика, атрофия изви5 лин вызывает наружную водянку vacuo.

Если блок расположен в желудочко5 вой системе или включает выходы из

Коллоидная киста желудочка, вызывающая водянку боковых жедудочков (рисунок с препарата).

Рис. Эпендимома на ножке переднего рога боково* го желудочка, могущая вызывать одностороннюю или двуаороннюю водянку боковых желудочков (рисунок с

препарата).

четвертого желудочка, говорят об ок$

или несообщающейся водян$ ке. Если блок находится в субарахнои5 дальном пространстве, развивается со$ общающаяся внутренняя водянка. Ок5 внутренняя водянка огра5 ничена боковыми желудочками при об5

литерации обеих отверстий Монро. За5 купорка водопровода вызывает в допол5 нение к этому расширение третьего же5

лудочка. Если блокировано отверстие Мажанди, а отверстия Люшка не могут снизить повышенное внутричерепное давление, происходит расширение всех желудочков и водопровода.

Избирательная закупорка отверстий Монро наиболее часто является резуль5 татом опухолеподбного процесса, воз5 никающего только в крыше третьего же5 лудочка рядом с межжелудочковым от5 верстием и парафизарной или коллоидной кистой третьего желу5 дочка (рис. 7.6а). Блокада одного из межжелудочковых отверстий, приводя5 щая к расширению только одного бо5 кового желудочка, может быть вызвана глиомой прозрачной перегородки или эпендимомой на ножке (рис. На протяжении значительного времени эти поражения имеют клапанный меха5 низм, вызывая острые внезапные по5 вышения внутрижелудочкового давле5 ния, являющиеся причиной приступо5 образных головных болей, часто сопро5

тошнотой, рвотой и ве5 гетативными проявлениями. Характер5 но, что головные боли также внезапно исчезают, когда происходит спонтанное или вследствие изменения положения головы восстановление путей оттока ликвора. Судебный исполнитель сред5 них лет, надеявшийся облегчить при5 ступы тяжелой играя в гольф на свежем воздухе, вскоре заметил, что приступ проходил не от свежего воздуха, а от наклона кпереди для того, чтобы поднять мяч для игры в гольф.

наблюдение в конечном счете привело к оперативному удалению коллоидной кисты межжелудочкового отверстия.

Облитерация третьего желудочка опухолью (например, краниофарингио5 мой больших размеров — см. рис. 5.23) или сдавление желудочка извне (напри5 мер, глиомой таламуса — см. рис. 5.10), может быть причиной гидроцефалии обеих боковых желудочков.

Возможно расширение только одно5

го сегмента бокового желудочка. Тело бокового желудочка может быть сдав5 лено опухолью, внутримозговой гема5 томой или абсцессом глубинных отде5 лов теменной области, что вызывает гидроцефальное расширение его задних и нижних рогов. В случае абсцесса рас5 ширенные рога могут быть заполнены гноем — состояние, называемое пиоце$

При закупорке или стенозировании водопровода расширяются боковые и третий желудочек. В раннем детском возрасте частой причиной гидроцефа5 лии является вызванный эпендимитом (вследствие перенесенного внутрижелу5 дочкого кровоизлияния или инфекции) стеноз водопровода. Поскольку череп5 ные швы в этом возрасте еще не заро5 щены, голова может достигать больших размеров.

Стеноз водопровода вследствие эпендимита у взрослых встречается ред5 ко. Более вероятно сдавление водопро5 вода опухолью, например, пинеаломой (см. 3.66) или периакведуктальной астроцитомой, как упомянуто выше.

Если имеется закупорка на уровне четвертого желудочка и выходов из него, происходит расширение всей остальной части желудочковой системы. Облите5 рация отверстия Мажанди — наиболее важного из трех выходов — может на5 блюдаться при уродствах развития (синдром платибазия, атлантоокципальное слияние, иногда при синдроме Клиппель5Фейля и дру5 гих). Внутрижелудочковая опухоль (эпендимома, эпидермоид, либо холе5 остатома («жемчужная» опухоль) может закупоривать нижнюю часть четвертого желудочка. Отверстие Мажанди может быть сдавлено миндалинками мозжечка при вызванном внутримозжечковой опухолью вклинении (медуллобласто5 ма, кистозная астроцитома или кистоз5 ная ангиобластома). Гранулематозный эпендимит (вследствие туберкулеза,

бластомикоза или иных причин) может замуровать выход из четвертого желу5 дочка.

Внутренняя сообщающаяся водянка

развивается при закупорке кровью, гно5 ем, опухолевами массами тозный или глиоматозный менингеоз) или спайками важных субарахноидаль5 ных путей оттока ликвора, таких как цистерна моста базальная цистерна. В таком случае пневмоэнцефалография показывает желудочковую систему во всех деталях, но воздух в субарахно5 идальное пространство головного мозга не поступает. Сообщение со спиналь5 ным субарахноидальным пространст5 вом может сохраняться.

Если субарахноидальное простран5 ство свободно, возможной причиной внутренней водянки является задержка резорбции ликвора арахноидальными ворсинами. В таких случаях ворсины буквально забиты продуктами распада после субарахноидального кровоизлия5 ния. Недостаточная резорбция может впоследствии привести к умеренному расширению желудочков без повыше5 ния внутрижелудочкового давления, так называемой (или аре$ гидроцефалией.

Изредка умеренная гидроцефалия может быть вызвана повышением про5 дукции ликвора вследствие воспале5 ния хориоидального сплетения или

плексуспапилломы (гиперсекреторная водянка).

Однако поражение хориоидального сплетения может привести также к уменьшению выработки ликвора. Уменьшение количества ликвора (гипо5 ликворея или аликворея) также может возникнуть после люмбальной пункции, травмы, облучения или менингита. Она может быть причиной длительных упорных головных болей, которые мо5 гут зависеть от положения больного.

Ранее упомянутая внутренняя во5 дянка ex vacuo возникает вследствие ат5 рофии головного мозга и выражена пре5 имущественно в боковых желудочках, особенно в областях, прилежащих к ат5 рофированным извилинам. Так, при бо5 лезни Пика, где атрофия (наружная во5 дянка) ограничена лобными, орбиталь5 и передними височными изви5 линами, внутренняя водянка наиболее выражена в переднем и нижнем рогах бокового желудочка (рис. 7.7).

Расширение борозд схожее с изо5 браженным на рис. 7.7 может быть най5 дено на поверхности одного или обоих полушарий при КТ или у пожилых не как результат атрофии извилин, а вследствие множественных

кист. Эти кисты образуются путем постепенного отслаивания на5 ружного слоя арахноидальных клеток от их основания плотной соединительно5

тканной мембраны. Прозрачная жид5 кость (не ликвор) накапливается в этих пространствах, что приводит к расши5 рению борозд, не приводящему к атро5 фии извилин. Наиболее известна боль5 шая солитарная интраарахноидальная киста над полюсом височной доли, ко5 торая приводит к видимым на кранио5 граммах изменениям прилежащих кос5 тей. Не следует путать эти кисты с суб5 арахноидальными кистами вследствие организации ограниченных скоплений крови

Наблюдаемая в большинстве случа5 ев полость прозрачной перегородки бы5 ла названа пятым желудочком. Если оба листка перегородки остаются интактны5 ми, полость может превратиться в объ5 емное образование, затрудняющее лик5 вороотток через отверстие Монро.

При задержке ликвороциркуляции повышается внутричерепное давление, что ведет к головным болям, голово5 кружению или тошноте и рвоте. Голов5 ные боли, вероятно, вызваны раздраже5 нием нервных окончаний твердой моз5 говой оболочки, реагирующих на дав5 ление и растяжение. Тошнота и рвота вероятно вызваны раздражением блуж5 дающих нервов. Быстро развивающаяся внутричерепная гипертензия может вы5 зывать развитие геморрагического оте5 ка дисков зрительных нервов. Длитель5 ный отек дисков ведет к их вторичной атрофии, характеризуемой значитель5 ной бледностью дисков. Эта атрофия часто сопровождается ухудшением зре5 ния. При гипертензивной внутренней водянке раздутый надхиазмальный кар5 ман третьего желудочка может сдавли5 вать центр хиазмы, что приводит к ее деформации по типу перевернутой под5 ковы. Сдавление может привести к ат5 рофии перекрещивающихся волокон зрительного нерва и, следовательно, к битемпоральной гемианопсии. При этом вызвавшая внутреннюю водянку

опухоль может находиться далеко от мозжечка.

При развитии гипертензионной во5 дянки из5за давления на белое вещество боковые края боковых желудочков ста5 новятся закругленными. Из всех кор5 тикоспинальных волокон давлению подвергаются лишь те, что иннервиру5 ют нижние конечности. Они берут на5 чало в задней или парамедиальной дви5 гательной коре и огибают боковой же5 лудочек на пути к внутренней капсуле. В результате у больного развивается слабость ног и нижней половины туло5 вища. Поэтому ему становится трудно стоять и ходить. Это иллюстрируется следующим примером, приведенным Walsh и Sacks (1973).

История болезни: Мужчина 60 лет в раннем детстве упал и ударился головой. В возрасте 4 лет он перенес плеврит и два месяца находился в постели. После этого он заново учился ходить, был эмоционально неустойчив и часто отмечал вспышки гнева. Он был интеллигентен и, когда вырос, стал редактором. В возрасте 36 лет он получил травму и несколько дней пролежал в постели. После выздоровления ему снова при5 шлось обучаться ходьбе, но неуверенность по5 ходки осталась навсегда. В возрасте 55 лет он не мог ходить без посторонней помощи. Иногда он непроизвольно мочился и испражнялся. Ко времени последней госпитализации у него отме5 чалась контрактура рук и ног. Активные движе5 ние были сохраненны, но крайне замедлены. Рефлексы были заторможены, но патологических рефлексов не наблюдалось. Больной умер от ин5 фаркта миокарда.

На вскрытии была обнаружена довольно большая сообщающаяся водянка головного моз5 га. Оба миндалика мозжечка имели признаки выраженной тяжелой круговой атрофии в ре5 зультате ущемления, по5видимому возникшему в результате травматического отека головного мозга в раннем детстве. Блокируя выход из чет5 вертого желудочка, они явились причиной во5 дянки. Атеросклероз мозговых артерий был уме5 ренным.

Окклюзионная водянка лечится в помощью одной из двух нижеприведен5 ных операций. Операция Торкильдсена состоит в создании анастомоза между гидроцефальным желудочком и боль5 шой цистерной с помощью дренажной

трубки. Если блок находится на уровне цистерны, ликвор из бокового желудоч5 ка дренируется через яремную вену и верхнюю полую вену в ушко право5 го предсердия (вентрикулоаурикулосто5 мия по Шпиц5Холтеру) либо создается вентрикулоперитонеальный анастомоз с помощью имплантации клапанной дре5 нажной системы. Если ликворный блок не может быть устранен, это приводит к вклинению гиппокамповых извилин в тенториальную дыру либо миндаликов мозжечка в большое затылочное отверс5 тие (см. рис. 3.66 и 3.67).

Внутренняя водянка может возник5 нуть во внутриутробном периоде и про5 грессировать после рождения. Череп все больше и больше раздувается, швы рас5 ходятся, а расширенные роднички слег5 ка выбухают. При перкуссии черепа воз5 никает звук аналогичный постукиванию по треснутому горшку (симптом трес5 нутого горшка). Если водянка возникает после закрытия швов, отмечается лишь умеренное увеличение размеров головы либо голова не увеличивается вовсе. На внутренней поверхности черепа появля5 ются пальцевые вдавления вследствие хронического давления на нее мозговых извилин. Отмечается декальцификация дна и спинки турецкого седла, а также задних клиновидных отростков («гипер5 тензионное

Диагностика

Интракраниальное и спинальное суб5 арахноидальное пространства могут быть разобщены опухолью или поствос5 палительными спайками на уровне про5 долговатого мозга или верхних отделов спинного мозга. В таком случае в лик5 воре ниже уровня блока отмечается по5 вышение содержания белка без сущест5 венного цитоза (синдром Фройна). вор выше блока, полученный при суб5 пункции, содержит бе5 лок в нормальных пределах.

Проба Квекенштедта обычно доста5 точна для определения частичной или полной блокады циркуляции спиналь5 ного ликвора. Проба выполняется сле5 дующим образом: больной лежит на бо5 ку, выполняется поясничный прокол с измерением ликворного давления. Если столбик ликвора поднимается и опуска5 ется синхронно с пульсом и дыханием, субарахноидальное пространство прохо5 димо. После этого сдавливается живот больного или больной давит на него сам. Это давление вызывает набухание спинальных вен, что, в свою очередь, приводит к быстрому повышению лик5 ворного давления. Когда сдавление жи5 вота прекращается, ликворное давление быстро возвращается к исходным вели5 чинам. Если нет подозрений на повы5 шенное внутричерепное давление, мож5 но сдавить обе наружные яремные вены. Это вызовет пассивное набухание внут5 ричерепных вен, что приведет к повы5 шению внутричерепного и интраспи5 ликворного давления. Если в спинальном канале имеется блок, по5 вышения давления при люмбальной пункции отмечаться не будет. Если лик5 ворный столбик в манометрической трубке медленно поднимается и мед5 ленно возвращается к исходному уров5 ню после прекращения сдавления ярем5 ных вен, можно предположить наличие неполного ликворного блока.

Если при пробе Квекенштедта вы5 явлен частичный или полный блок лик5 ворных путей, показано КТ и ис5 следование. Если эти методы недоступ5 ны, рекомендуется прибегнуть к мие$ Этот метод состоит во вве5 дении воздуха, газа или других рентге5 веществ в спинальное субарахноидальное пространство. Суще5 ствуют йодорастворимые контрастные вещества, которые тяжелее ликвора и могут быть удалены из субарахноидаль5 ного пространства после исследования с помощью шприца. Сегодня в нашем