Детская психиатрия под ред. Эйдемиллера / Глава 3-32, приложение

490 • Глава 12

Состояние больных ухудшается в связи с поражением сердечно-сосудис­ той системы, формированием кифосколиоза, лордоза, ограничением подвиж­ ности суставов.

Популяционная частота 1:10 000-25 000, соотношение полов одинаковое. Тип наследования предположительно аутосомно-рецессивный.

При многих наследственных заболеваниях отмечаются специфические внешние особенности больного, свойственные именно этой патологии. Ярким примером сказанного может служить болезнь Дауна или синдром Гурлера (мукополисахаридоз I типа). К подобной патологии относится и описанный в 1933 г. голландским педиатром синдром Корнелии де Ланге (Cornelia De Lange). Наиболее характерными симптомами синдрома Корнелии де Ланге являются низкий рост волос на узком лбу, длинные густые ресницы, гипоп­ лазия крыльев носа, плоская переносица, резкое увеличение расстояние от корня носа до верхней губы (макростомия), тонкая верхняя губа с короткой уздечкой, гипертрихоз, дисплазия ушных раковин, корткая шея, грубый голос, синдактилии II и III пальцев стоп, короткие первые пальцы, гипоплазия ногтей, сгибательные контрактуры локтевых суставов, деформация бедер по типу га­ лифе.

У всех больных наблюдались задержка психического и физического раз­ вития, микроцефалия, синофриз (сросшиеся на переносице брови), выверну­ тые наружу ноздри, тонкая, загнутая внутрь верхняя губа, микрогения (не­ доразвитие нижней челюсти), высокое небо, микромелия (укорочение конеч­ ностей), клинодактилия (искривление одного или более пальцев кистей или ног). Отмечено прогрессирование умственной отсталости до степени дебильности. Встречаются больные с редкими судорожными пароксизмами.

Популяционная частота 1:12 000. Соотношение полов равное. Тип насле­ дования неизвестен. Большинство наблюдений спорадические. У некоторых больных с синдромом Корнелии де Ланге обнаружены микроструктурные хромосомные перестройки на 3-й хромосоме (3q26/3). Лечение симптома­ тическое.

Наследственные заболевания, вызванные «динамическими» мутациями (болезни экспансии)

Ряд наследственных заболеваний в современной литературе описывают в главе болезни экспансии (накопления), вызванные «динамическими» му­ тациями. Этот тип мутации найден только у человека. Особенностью болез­ ней экспансии является эффект антиципации (ожидания), смысл которого заключается в нарастании тяжести симптомов заболевания в последующих поколениях [Горбунова В. Н., Баранов В. С, 1997]. К болезням экспансии относят синдром Мартина-Белла, хорею Гентингтона, миотоническую дист­ рофию, спинально-мозжечковую атаксию тип I, спинально-мозжечковую де­ генерацию Мачадо-Джозефа и др. В практике врача наиболее часто встре­ чаются первые две патологии.

Синдром Мартина-Белла или синдром умственной отсталости с лом­ кой (фрагильной) Х-хромосомой — доминантно наследуемое заболевание.

Олигофрения • 491

Клиническая характеристика была впервые описана Д. Мартином и Д. Беллом (J. Martin и J. Bell) в 1943 г. Синдром Мартина-Белла отличается ха­ рактерной цитогенетической картиной, выявленной К. Лабе (С. Lubs) в 1968 г. и заключающейся в ломкости вблизи дистального отдела длинного плеча Х-хромосомы, (Xq27-28). Этот феномен был обнаружен при культивиро­ вании лимфоцитов крови больного мужчины в среде с недостаточным содер­ жанием фолатов. Он наблюдался и у женщин — носительниц мутантного гена, но в значительно меньшей степени. Немаловажным фактом для цито­ генетической диагностики синдрома является то, что ломкость хромосом вы­ является только в 60-70% случаев, хотя до настоящего времени этот маркер является ведущим в диагностике синдрома Мартина-Белла или синдрома ломкой (фрагильной) Х-хромосомы.

Казалось бы, у всех мужчин-носителей ломкой Х-хромосомы должна на­ блюдаться клиника синдрома Мартина-Белла. Однако на самом деле в 20% случаев эти мужчины являются практически здоровыми людьми, но внуки их часто оказываются больными, то есть можно говорить о неполной пенетратности мутантного гена. Однако все значительно сложнее.

В мае 1991 г. группа исследователей под руководством Ж.-Л. Манделя из Национального института здоровья и медицинских исследований в Страс­ бурге (Франция) и Г. Сазерленда из Детской больницы в Аделаиде (Авст­ ралия) сообщили об открытии дефекта, являющегося причиной умственной отсталости при синдроме Мартина-Белла. Они обнаружили наличие у этих больных измененного гена, который был назван FMR-1 (Fragile Mental Retardation). Повторяющаяся последовательность трех нуклеотидов — CGG (цитозин-гуанин-гуанин) — характерная особенность данного гена, локали­ зованного на Х-хромосоме (Xq 27-28).

У здоровых людей число повторов в этом гене варьирует от 6 до 45. Хро­ мосомы, в которых имеется 50-200 повторов, считаются «премутацией». В сле­ дующем поколении число повторов может увеличиться (экспансия) до 200600 и более. Удлинение гена приводит к снижению и в некоторых случаях выключению его функциональной активности, то есть клиническая картина заболевания зависит от числа повторов. С их увеличением нарастает тяжесть течения синдрома.

Характерным при синдроме Мартина-Белла является внешний вид боль­ ного: удлиненное лицо в сочетании с широкими и/или выступающими уш­ ными раковинами, прогнатизм (выступание верхней челюсти вперед по срав­ нению с нижней), высокое небо, уплощение корня носа, большой подбородок, макроцефалия. У юношей и взрослых больных мужчин в 17% случаев от­ мечается макроорхизм. Если у здоровых мужчин средний объем яичек до­ ходит до 30 мл, то у больных — до 100 мл. Как правило, выражена умствен­ ная отсталость различной степени. У маленьких детей наблюдается двига­ тельная расторможенность. Иногда развивается шизофреноподобная симп­ томатика с аутистическим поведением, эхолалией, стереотипными гиперкинезами. Г. С. Маринчева и В. И. Гаврилов считают, что в связи с большой частотой заболевания (1:2000 у лиц мужского пола) и малой специфичное-

492 • Глава 12

тью клинической симптоматики исключению синдрома Мартина-Белла должны подвергаться все лица мужского пола, у которых имеется неспеци­ фическая картина умственной отсталости (1988). Заметим, что у больных с этим синдромом только аутизм наблюдается в 16% случаев. Картина забо­ левания у больных женщин и мужчин различна. У первых в значительно меньшей степени наблюдается снижение умственной отсталости и менее вы­ ражены явления дизморфизма.

Разбираемый синдром является хорошим примером импринтинга — фе­ номена, сущность которого состоит в различной активности гомологичных хро­ мосом (или генов) в зависимости от их происхождения — материнской или отцовской. Гетерозиготные женщины, получившие мутантный ген от фенотипически нормального (практически здорового) отца-трансмиттера (носи­ теля мутации), всегда интеллектуально сохранны и у них при цитогенети­ ческом исследовании нет или имеется очень небольшой процент ломкой X- хромосомы. Болезнь протекает очень тяжело, если мутация получена от ма­ тери. Поэтому предпочтительно при выявлении как самого заболевания, так и гетерозиготных носителей мутантного гена, проводить молекулярное иссле­ дование, как более совершенное и информативное.

Учитывая, что ломкость участка Х-хромосомы проявляется при цитогенетическом исследовании в соответствующих реактивах со сниженным содер­ жанием фолатов, можно предположить, что в патогенезе заболевания имеет значение дефицит фолиевой кислоты. Поэтому предложено в качестве спе­ цифической терапии больных применять эту кислоту.

Беременные, у которых риск рождения ребенка с синдромом МартинаБелл равен 50%, непременно должны проходить пренатальную диагности­ ку. Тип наследования синдрома Мартина-Белла доминантный.

Хорея Гентингтона была выделена в отдельную нозологическую фор­ му в 1982 г. американским невропатологом Д. Гентингтоном (G. Huntigton). При этом заболевании, встречающемся с одинаковой частотой и у женщин, и

умужчин, на четвертом десятилетии жизни появляются признаки экстрапи­ рамидной недостаточности в виде хореических гиперкинезов конечностей, ту­ ловища и лица в сочетании с прогрессирующей деменцией. Последнее мо­ жет иметь место независимо от экстрапирамидных симптомов. Характерны изменения психики — эмоциональная лабильность и паранойя. Средний возраст манифестации признаков заболевания 38-40 лет, хотя есть описания больных с первыми признаками патологии в 80-90 лет. Приблизительно в 10% наблюдений хорея Гентингтона манифестирует до 20-летнего возраста. Са­ мое раннее начало болезни описано у ребенка 2 лет. Если у взрослых пер­ вые симптомы болезни проявляются в виде экстрапирамидных и пирамид­ ных знаков, то у детей более выражены мозжечковые дисфункции, гиперреф­ лексия. Отставание в психическом развитии становится очевидным в школь­ ном возрасте. Эпилептиформные пароксизмы наблюдаются редко (1%) и

удетей, и у взрослых.

Больные с ювенильной формой чаще наследуют мутантный ген от отца, а не от матери. Это еще один пример импринтинга. В клинической сим-

Олигофрения • 493

птоматике у них прелабирует ригидный, а не дрожательный (хореический) синдром.

Диагноз хореи Гентингтона устанавливается при следующих условиях.

1.Наличие у больного прогрессирующей экстрапирамидной подкорко­ вой недостаточности, включающей произвольные и непроизвольные насиль­ ственные движения, чаще хореического характера.

2.Наличие психических нарушений, включающих снижение познава­ тельных функций, обеднение эмоций и/или изменение личности.

3.Подтверждением хореи Гентингтона являются указания в родослов­ ной пациента о подобных больных или о членах семьи с гентингтоновскои симтоматикой.

Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью и популяционной частотой от 2 до 6 на 100 000 и частотой гетерозиготного носительства 1:5 000. Среди черного населения Южной Африки и Северной Америки, а так же в Японии и Китае хорея Гентингтона встречается значи­ тельно реже, чем в Европе. При молекулярно-генетическом исследовании гена хореи Гентингтона наблюдается экспансия триплетных повторов CAG — цитозин-аденин-гаунин. Ген локализован на 4-й хромосоме (4р16.3). У здо­ ровых людей число повторов С AG в этом гене составляет 10-34, у больных — 37-100 и более, в 90% случаев у больных число повторов равно 40-46. Из сказанного следует, что молекулярное обследование должны проходить не только пациенты с симптоматикой, свидетельствующей в пользу хореи Ген­ тингтона, но непременно и их родственники (независимо от возраста). Ана­ лиз родословной позволяет предположить носителя мутантного гена.

Возможна и обязательна пренатальная диагностика этого заболевания. При установлении его у плода, беременная имеет право знать будущее свое­ го ребенка и за ней остается право решения о продолжении беременности.

Существует изречение, приписываемое педиатру Фанкони: «Болезни редки, пока мы о них мало знаем». В последнее время все чаще в пери­ одической литературе встречаются работы, посвященные ниже обсуждаемой мутации. Среди множества патологических форм у детей, при которых наблюдается отставание умственного развития и недостаточность подкорко­ вой экстрапирамидной системы головного мозга, имеется редко диагности­ руемый синдром Ретта.

Впервые синдром Ретта был описан в 1966 г. австрийским педиатром А. Реттом (A. Rett). Симптомокомплекс синдрома Ретта проявляется про­ грессирующим слабоумием и неспособностью к активным целенаправленным движениям в руках (апраксия), атаксией, эпилептиформными (типа боль­ ших и малых) пароксизмами. Характерным для синдрома Ретта являются стереотипные движения руками (автоматизмы) типа «умывания руками» (hand washing). Для данного заболевания типично начало проявления за­ болевания в возрасте 1,5-2 лет. До этого времени ребенок развивается соот­ ветственно возрасту.

В качестве примера приводим наблюдение больной синдромом Ретта [Вахарловский В. Г. и др., 1994].

494 • Глава 12

Пример. Лена Ш. родилась 4.08.1990 г. от здоровых родителей (матери 29 и отцу 30 лет), от 2-й беременности, протекавшей с явлениями умеренного токсикоза в 1-й половине. В виду слабости родовой деятельности в родах применяли стимуляцию. Девочка родилась в срок с массой тела 3100 г и длиной 51 см. Оценка по шкале Апгар 8 баллов. Период новорожденности и грудного детства протекал без особенностей. Гуление замечено с 3-4 недель, голову стала держать с месяца, сидеть с 7, а ходить с 1 года 3 месяцев. Пла­ новые прививки в срок, без осложнений. Естественное вскармливание до 6 месяцев. Отставания в психическом развитии до 1,5 лет не отмечалось. Стар­ ший брат 8 лет здоров. Генеалогический анамнез у родителей без особенно­ стей. Родители служащие, образование средне-техническое.

С 1,5 лет мать стала замечать у ребенка «ослабление» слуха и реакций на обращенную речь, замедление темпа ходьбы. У девочки прекратилась способ­ ность удерживать игрушки в руках, ложку во время еды. Появились скован­ ность в конечностях и движения в руках — типа потирания рука об руку или «умывания» одной кисти руки о другую. Причем эти симптомы разви­ лись в течение нескольких недель. С диагнозом «детский церебральный па­ ралич, отставание психического развития» 28.03.92 г. девочка была направ­ лена в стационар для обследования и установления диагноза. Стигм дизэмбриогенеза и соматической патологии обнаружено не было. Обследование на фенилкетонурию, гипераминоацидурию и ВИЧ-инфекцию дало отрицательные результаты. Общеклинические исследования крови и мочи без особенностей. Неврологическое исследование: сухожильные и периостальные рефлексы по­ всеместно несколько снижены, но на ногах выше, чем на руах; мышечная ско­ ванность по экстрапирамидному типу в конечностях, на ногах выше, чем на руках. Девочка неопрятна, крайне беспокойная, на прикосновения врача реа­ гирует плачем, несколько успокаивается на коленях у матери или отца, бес­ порядочно хватает различные предметы со стола, не удерживает их в руках и роняет на пол, реакция на обращенную речь, звуки и свет отсутствует. Наблюдаются постоянные автоматизмы типа «умывания» рук. В отделении имел место большой эпилептический припадок, чего раньше мать не отмеча­ ла. На обзорной рентгенограмме черепа патологических знаков не выявле­ но. При ультразвуковом сканировании головного мозга особенностей не от­ мечено. При анализе электроэнцефалограммы выявлено следующее: альфаритм практически отсутствует. Доминирует медленная активность тета- и дельта-диапазонов, на которые наслаиваются бета-колебания разной частоты,

восновном низкочастотные. Дельта-волны преобладают по амплитуде в те- менно-затылочной области слева. Альфа-активность представлена отдельны­ ми волнами в разных отведениях. На этом фоне наблюдаются вспышки ос­ трых волн, отчетливо преобладающих по амплитуде и продолжительности

вправом полушарии (теменно-височно-затылочная область). Часто имеют ме­ сто двигательные артефакты. Данная ЭЭГ свидетельствует о наличии диф­ фузного патологического процесса в мозгу с преобладанием явлений раздра­ жения в правом полушарии. Таким образом, на основании наличия автома­ тизмов типа hand washing, наличия умственной отсталости и экстрапирамид­ ной недостаточности в сочетании с эпилептическими пароксизмами и, прини­ мая во внимание женский пол пациента, был выставлен диагноз «синдром Ретта». Отметим, что этот диагноз был подтвержден и при использовании компьютерной системы «POSSUM».

Олигофрения • 495

Тип наследования синдрома Ретта доминантный, сцепленный с Х-хро- мосомой. Популяционная частота 1:10 000 — 1:15 000. Лечение симптома­ тическое.

В нашу задачу не входило описывать все наследственные заболевания, при которых у больного наблюдаются изменения психики и интеллекта. Мы привели примеры хромосомных и генных мутаций, разных по этиологии и типам наследования, отличающихся друг от друга клинически и синдромологически. Мы полагаем, что при знании вышеразобранных патологий вра­ чу будет легче поставить диагноз как уже известного заболевания, так и уви­ деть незнакомый симптом или синдром. Это явится стимулом к расширению знаний о наследственных заболеваниях в психиатрии и поможет интерну подойти ближе к истинному диагнозу болезни даже у самого необычного больного.

ДИНАМИКА ОЛИГОФРЕНИИ

Для того чтобы квалифицированно оказать помощь пациентам с общим психическим недоразвитием, врач должен иметь представление о возможной динамике состояния. Как уже указывалось, одним из основных диагности­ ческих критериев олигофрении является непрогредиентность, то есть отсут­ ствие динамики. Из этого может следовать вывод о невозможности терапии олигофрении, который неправилен. Во-первых, понятие непрогредиентности касается лишь интеллектуальной недостаточности. Во-вторых, развитие ребенка продолжается, хотя и ограничено определенными рамками. В-третьих, при не­ которых формах олигофрении, обусловленных энзимопатиями, в настоящее время выявлено медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. В-четвертых, при общем психическом недоразвитии отмечается динамика ком­ пенсаций и декомпенсаций состояния. Механизмы декомпенсаций и возмож­ ности компенсаций особенно важно знать детскому психиатру.

Причины декомпенсаций могут быть экзогенными (инфекционные забо­ левания, интоксикация, травма, а также переутомление, различного рода пси­ хогении) и эндогенными (возрастная гормональная перестройка, вегетатив­ ные нарушения, расстройства ликворо- и гемодинамики и пр.).

Наиболее частыми признаками декомпенсации состояния общего психи­ ческого развития являются [Булахова Л. А., 1985]:

1.Снижение продуктивности в усвоении учебного материала и трудо­ вых навыков.

2.Усиление церебрастенической симптоматики (головные боли к вечеру, повышенная утомляемость, ухудшение внимания и т. п.).

3.Появление или усиление психопатоподобных поведенческих реакций.

4.Появление или учащение фазовых аффективных колебаний, дисфорических состояний.

5.Появление или возобновление судорожных состояний.

496 • Глава 12

6. Возникновение психотических состояний.

Постоянное динамическое наблюдение больного, работа с его семьей, своев­ ременное и грамотное лечение способны предотвратить или смягчить декомпен­ сации, создать благоприятные условия для оптимального развития ребенка.

.

ЛЕЧЕНИЕ И АБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ОБЩИМ ПСИХИЧЕСКИМ НЕДОРАЗВИТИЕМ

Основными принципами лечения детей с общим психическим недоразви­ тием являются своевременность, дифференцированность, комплексность, про­ должительность, вовлечение семьи в леченый процесс.

Своевременность обусловлена необходимостью максимально раннего на­ значения лечения, как при установлении диагноза, так и при появлении при­ знаков декомпенсации состояния.

Дифференцированность лечения и индивидуальный подход обязатель­ ны в связи с полиформностью проявлений клинической картины общего пси­ хического недоразвития у разных больных.

Комплексность лечения определяется сложностью патогенеза и структу­ ры состояния общего психического недоразвития, требующих вмешательства разных специалистов (психиатров, психотерапевтов, невропатологов, психо­ логов, дефектологов, логопедов и др.).

Продолжительность лечения обусловлена тем, что общее психическое недо­ развитие является патологическим состоянием, а не болезнью.

Вовлечение семьи в процесс лечения является совершенно необходимым, так как в противном случае назначения врачей будут выполняться непра­ вильно или не будут выполняться совсем, обстановка в семье, отношение к ре­ бенку могут создать благоприятные условия для его лечения, а могут декомпенсировать его состояние.

Медикаментозное лечение должно быть по возможности этиопатогенетическим (противовоспалительным, гормональным, антибактериальным и т. п.), сочетать стимулирующие, общеукрепляющие препараты, использовать при необходимости антидепрессанты, нейролептики, седативные, дегидратирую­ щие и противосудорожпые препараты.

Абилитация детей с общим психическим недоразвитием должна прово­ диться согласно методологическим и организационным принципам, сформу­ лированным М. М. Кабановым (1985): апелляция к личности, партнерство, разносторонность воздействия, единство психосоциальных и биологических методов воздействия, ступенчатость проводимых воздействий и мероприятий. Особое значение в процессе абилитации ребенка с общим психическим не­ доразвитием приобретает работа с его семьей [Эйдемиллер Э. Г., 1990; Доб­ ряков И. В., 1998].

Умственная отсталость ребенка — серьезное испытание для всей его се­ мьи. Часто родители пытаются искать причины несчастья, донимают врачей

Олигофрения • 497

расспросами о том, кто виноват в том, что развитие нарушено. Нередко они предлагают свои версии случившегося и ждут от врача их подтверждения. Например, отец считает, что во всем виновата его жена, которая простудилась во время беременности, одеваясь «по своей глупости недостаточно тепло, но нарядно». Мать считает виноватым мужа, который, во-первых, «иногда крепко выпивает», а во-вторых, «имеет двоюродную тетку, больную эпилепсией» И, наконец, оба родители часто считают виноватыми во всем акушеров-ги­ некологов и других врачей, которые якобы что-то недоглядели или что-то сде­ лали не так. Всякое, конечно, бывает. Однозначного ответа на вопрос «кто виноват?», как правило, нет. Да и не нужен он до той поры, пока не встанет вопрос о возможности рождения следующего ребенка. В этом случае и мать,

иотец должны обязательно обратиться в генетическую консультацию и об­ следоваться там. Во всех остальных случаях поиски виновного деструктив­ ны. Они отражают чувство собственной вины, попытки облегчить свои пере­ живания. Нередко споры о виновнике могут привести к ухудшению взаи­ моотношений в семье и даже ее распаду. Умственно отсталый ребенок — беда,

иуж если она пришла, членам семьи нужно сплотиться и поддерживать друг друга. Нужно научиться принимать ребенка таким, какой он есть, стараться создавать комфортные условия для его развития, быть требовательным к нему, но в пределах его возможностей. В противном случае возможно воспитание «в культе болезни», при котором родители, а вслед за ними и ребенок счита­ ют, что если малышу не повезло, ему ни в чем не должно быть отказа. При таком воспитании дети становятся эгоистичными, плохо адаптируются и обу­ чаются. При правильном подходе к ребенку близкие очень скоро обретают способность радоваться общению с ним, его пускай скромным успехам. Бла­ гоприятная обстановка в семье, отсутствие у родителей чрезмерных амбиций способствуют развитию ребенка. Умственно отсталые дети развиваются, хотя их развитие имеет определенный предел, и они никогда не смогут догнать

всвоем развитии здоровых сверстников.

Умственно отсталый ребенок должен постоянно наблюдаться у одного психиатра, хорошо знающего его особенности, его семью, понимающего его возможности. Родителям не следует метаться от одного специалиста к дру­ гому, ездить в другие города и страны в поисках чудесного целителя или ле­ карства. Грамотный психиатр, постоянно наблюдающий ребенка, нужен ему, как правило, значительно больше, чем разовая консультация знаменитости. Психиатр периодически проводит умственно отсталому ребенку курсы ле­ чения, способствующие улучшению его развития, предупреждению сопутству­ ющих невротических реакций. Таким образом, умственно отсталый ребенок может быть «горем» семьи, ее «позором», хроническим психотравмирующим фактором, а может приносить радость, как другие здоровые дети. Все зави­ сит от отношения к нему семьи, правильного понимания задач воспитания и лечения, правильного подхода.

Очень важно, чтобы в семье был адекватный уровень притязаний к ум­ ственно отсталому ребенку. К сожалению, нередко родители не находят в себе мужества, не хотят смириться с заключением специалистов о том, что у их

498 • Глава 12

ребенка, например, общее психическое недоразвитие в степени дебильности. Они начинают чрезмерно много заниматься с ним. Больной ребенок не справ­ ляется с заданиями, вызывая раздражение, или выполняет их, но это дается ему огромным перенапряжением сил. Между тем родители настаивают на том, чтобы он посещал обычную школу, адаптироваться в которой ему нео­ бычайно сложно. Сравнивая свои успехи с успехами сверстников, не справ­ ляясь или с трудом справляясь с заданиями, легкими для других учеников, понимая, что родители и учителя ими недовольны, дети с умственной отста­ лостью очень переживают свою несостоятельность, страдают. В результате у них нередко развиваются невротические расстройства, чреватые нарушени­ ями поведения, агрессивностью. Многие, читающие эти строки, могут вспом­ нить свои школьные годы и одноклассника двоечника и второгодника. Вспом­ ните, как относились к нему ребята, каково ему жилось. Как правило, адап­ тируясь в классе, дети с легкой умственной отсталостью либо становятся аг­ рессивными, драчливыми, пытаясь заставить уважать себя силой, либо согла­ шаются быть посмешищем и превращаются в классных шутов. И в том, и в другом случае самооценка у них очень низкая. Иногда, благодаря усерд­ ным занятиям, дети с легкой степенью умственной отсталости, особенно име­ ющие хорошую механическую память (что бывает не так уж редко), плохо, но все же справляются с программой. Получая свои тройки, они переходят во второй, в третий класс... Чем дальше, тем им становится сложнее. Хрони­ чески уставшие, не имеющие настоящих друзей изгои, не оправдавшие надежды родителей и испытывающие в связи с этим чувство вины, с выраженным комплексом неполноценности эти дети испытывают неимоверные трудности. Невротическая симптоматика при этом усугубляется, часто возникают деп­ рессии, психосоматические расстройства. При обучении во вспомогательной школе этого, как правило, удается избежать. Что заставляет родителей уст­ раивать детям такие стрессы? Прежде всего, страх, который они испытывают перед диагнозом «дебильность» и незнание, что за ним стоит. В представле­ нии человека, далекого от психиатрии, психологии, педагогики дебил — это «конченый человек», которому нет места в современном обществе. Не только услышать от родителей, но иногда и на страницах печати можно встретить неграмотные утверждения, согласно которым, если ребенок умеет, например, вязать или делать простые модельки самолетов, если он помнит наизусть всего «Руслана и Людмилу», то, конечно же, он не дебил. К сожалению, это не так. В этих утверждениях — невежество и неуважение к человеку с легкой ум­ ственной отсталостью, который, как я уже говорил, может овладеть опреде­ ленным ограниченным объемом школьных знаний, профессией.

К подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваива­ ют программу 5-6 классов общеобразовательной средней школы, освоить простую профессию, не требующей использования абстрактного мышления. Став взрослыми они могут, как правило, жить самостоятельно, обеспечивать себя материально, заниматься творчеством (рисовать, петь, танцевать и т.д.). В наблюдении и руководстве лица с легкой интеллектуальной не­ достаточностью нуждаются лишь в психотравмирующих ситуациях, связан-

Олигофрения • 499

ных с экономическими, личностными, социальными проблемами. Больные этой группы могут жениться или выходить замуж, однако низкая соци­ альная компетенция серьезно затрудняет это и резко ограничивает соци­ альный ролевой репертуар.

Годам к трем-четырем детский психиатр должен поставить ребенку ди­ агноз умственной отсталости средней степени или имбецильности. У таких детей мышление замедленно и непоследовательно. Они никогда не достига­ ют даже невысокого уровня развития интеллектуально-мнестических функ­ ций, а заметное отставание социального интеллекта требует постоянного уме­ ренного наблюдения за ними, в стрессовых ситуациях оно делается необхо­ димым. Обучение этих детей маловероятно, они почти не могут овладеть школьными знаниями, но способны научиться обслуживать себя и выполнять несложную домашнюю работу. Родителям очень важно понимать это, чтобы правильно наметить оптимальные цели воспитания. Попытки обучать имбецила грамоте, счету и т. п. нужно предпринимать очень осторожно. Заня­ тия лучше проводить индивидуально. Очень важно следить, чтобы они не вызывали у больного ребенка отрицательных эмоций, являющихся показа­ телем чрезмерности нагрузки. В противном случае это может привести к пе­ чальным последствиям: нарушениям поведения, невротическим срывам, деп­ рессиям и т. п.

Приоритетным для детей с умеренной умственной отсталостью является освоение социальных и ручных навыков. Им важно научиться самим делать покупки, ездить в транспорте по знакомому маршруту, овладеть несложны­ ми трудовыми навыками.

К годовалому возрасту психиатру уже может быть окончательно ясно, что ребенок страдает тяжелой степенью умственной отсталости — идиотией, при которой практически отсутствует речь, психические реакции на окружающее.

Часто такие дети имеют сопутствующие заболевания внутренних орга­ нов, неврологические нарушения, расстройства зрения и слуха. В связи с этим, нередко, такие больные ограничены в подвижности, не могут овладеть навы­ ками опрятности, страдают недержанием мочи и кала. Таким образом, они не способны обслужить себя и нуждаются в постоянном уходе.

В некоторых случаях в результате постоянных занятий с детьми удается научить их некоторым навыкам самообслуживания. Однако даже эти дети нуждаются в постоянном уходе, наблюдении и контроле. Невербальное и вербальное общение с ними очень затруднено. Многие из них только к под­ ростковому периоду овладевают элементарным словарным запасом, некото­ рым сделать это не удается. Они практически не обучаемы. Однако при адекватном надзоре и руководстве, грамотном постоянном лечении больные иногда способны принимать участие в домашних делах.