Міністерство охорони здоров’я україни буковинський державний медичний університет

«Затверджено»

на методичному засіданні кафедри

анестезіології та реаніматології

«___»____________20 р (Протокол №__)

Завідувач кафедри

Професор________________В.М.Коновчук

Методична розробка

ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ

для лікарів-інтернів 1-го року навчання,

заочного циклу, на тему:

«Гостра ниркова і печінкова недостатність»

Навчальний предмет: реаніматологія та інтенсивна

терапія, зі спеціальності

“загальна практика-

сімейна медицина”

Методичну розробку підготував

ас. Ковтун А.І.

М. Чернівці, 2014

1. ТЕМА: «Гостра ниркова і печінкова недостатність»

2. Мета заняття:

А. Знати (a=II):

• Анатомія та фізіологія нирки

• ГНН, її форми, етіологія, патофізіологія

• Клінічний перебіг, фізіологічні і біохімічні порушення ГНН

• Методи діагностики ГНН

• Інтенсивна терапія ГНН

• Покази до позаниркового очищення

• Методи позаниркового очищення (гемодіаліз, гемофільтрація, ультрафільтрація, перитониальний діаліз)

• Фізіологія печінки

• ГПечН, етіологія, патофізіологія розвитку

• Клінічний перебіг ГПечН.

• Методи інтенсивної терапії ГПечН.

В. Оволодіти навичками (a=III):

• Фізикального обстеження хворих на ГНН та ГПечН

• Інтерпритації лабораторних досліджень хворих на ГНН та ГПечН.

• Оцінити результати інструментальних досліджень хворих на ГНН та ГПечН.

• Роботи з картою стаціонарного хворого та листками призначень хворих на ГНН та ГПечН.

Вміти (оволодіти вміннями) (a=III):

• Установити діагноз гострої ниркової недостатності

• Установити форму ГНН

• Скласти план інтенсивної терапії хворих з різними формами ГНН

• Установити діагноз ГПечН.

• Склати план інтенсивної терапії хворих з ГПечН

• Визначити покази для проведення еферентної терапії.

3. Зміст теми:

Гостра ниркова недостатність (ГНН) потенціально зворотній синдром, який розвивається гостро. Характеризується раптовим тотальним порушенням функції нирок в забезпеченні гомеостазу, що проявляється клінічно порушенням водно-електролітного обміну і кислотно-лужної рівноваги крові, наростанням азотемії з розвитком уремії, патологічним ураженням практично всіх органів і систем.

До гострої ниркової недостатності приводять наступні фактори.

Преренальні фактори ГНН.

Преренальная форма складає 40-60% усіх випадків ГНН. При преренальній формі нирки безпосередньо не ушкоджені, але під впливом етіологічних факторів різко знижуються нирковий кровотік і клубочкова фільтрація, у зв'язку з чим кров недостатньо очищається від азотистих метаболітів, і розвивається азотемія.

Як правило, преренальні форми ГНН викликаются шоком чи різким зменшенням обсягу циркулюючої крові внаслідок ряду причин:

1. Травматичний шок.

2. Синдром тривалого роздавлювання.

3. Електротравматичний шок.

4. Великі опіки і відмороження.

5. Травматичні хірургічні втручання.

6. Анафілактичний шок.

7. Гемолітичний шок (при переливанні несумісної крові, гемолітичний криз при гемолітичній анемії).

8. Г еморагічний шок.

9. Кардіогенний шок (при інфаркті міокарда).

10. Серцева недостатність, тампонада перикарда.

11. Інфекционно-токсичний шок (сепсис, важкі інфекційні захворювання й ускладнення).

12. Дегідратація і втрата електролітів (неприборкана блювота при перитоніті, кишковій непрохідності, гострому панкреатиті, токсикозі вагітності, понос будь- якого походження, тривале безконтрольне застосування діуретиків і надмірний діурез, декомпенсований стеноз пілоруса).

13. Ускладнена кровотечею й інфекцією акушерська патологія (септичний аборт, передчасне відшарування плаценти, передлежання плаценти, кровотечі, еклампсія).

14. Лікарські речовини, що знижують нирковий кровотік: нестероїдні

протизапальні засоби, що пригнічують синтез ниркових судинорозширювальних пpocтaгландинів; інгібітори АПФ, що зменшують нирковий кровотік у хворих зі стенозом ниркової артерії; рентгеноконтрастні речовини, що активують синтез судинозвужувальних речовин і викликають ішемію нирки

Ренальні фактори ГНН.

Ренальная форма складає близько 50% усіх випадків ГНН і обумовлена патологічним процесом, що безпосередньо уражає нирки.

Найбільш частими ренальними факторами, що викликають ГНН, є імунозапальні пошкодження нирок і вплив нефротоксичних речовин.

1. Гострий гломерулонефрит.

2. Гострий інтерстиційний нефрит.

3. Гострий піелонефрит, ускладнений абсцедуванням, гострим папіллярним некрозом.

4. Внутрішньоканальцева обструкція патологічними кристалами (уратами при подагрі), пігментами, міоглобіном, продуктами рабдоміоліза (при важких міопатіях, електротравме, важкій алкогольній інтоксикації);

5. Ураження нирок при системних захворюваннях сполучної тканини (частіше при системному червоному вовчаку).

6. Ураження нирок при системних васкулітах (вузликовому периартеріїті, гранулематозе Вегенера й ін.).

7. Ураження нирок при синдромі Гудпасчера.

8. ГНН трансплантованої нирки.

9. Вплив нефротоксичних речовин:

• чотирьохлористого вуглецю;

• етиленгліколя; метанолу;

• важких металів (ртуті, міді, хрому, золота й ін.);

• міцних кислот (оцтова кислота й ін.);

• лікарських засобів (аміноглікозидів, сульфаніламідів, фенацетину, циклоспорину й ін.);

• отруєння зміїною отрутою, отрутними грибами, отрутою комах;

• ендогенно продукуємі в надлишку речовини: сечова кислота,

міоглобін, кальцій.

10. Тромбоз і емболії ниркових артерій.

11. Тромбоз ниркових вен.

12. Гемолітико-уремічний синдром і тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

Постренальні фактори ГНН.

Постренальна форма складає близько 5% усіх випадків ГНН й обумовлена наявністю перешкоди відтоку сечі.

У цю групу відносяться етіологічні фактори, що викликають обструкцію сечовивідних шляхів.

1. Обструкція сечовивідних шляхів каменем.

2. Обструкція сечовивідних шляхів пухлиною.

3. Ретроперитонеальний фіброз.

4. Обструкція сечовивідних шляхів збільшеними лімфовузлами.

5. Гостра затримка сечі внаслідок збільшення передміхурової залози.

6. Оклюзія сечоводів кров'яними згустками.

Патогенез.

Основними патогенетичними факторами ГНН є:

• вплив на нирку цитокінів (фактора некрозу пухлини, інтерлейкіна-І і ін.), у великій кількості, що виділяються при різних видах шоку, особливо при септичному шоку;

• зменшення ниркового (особливо в корковій речовині) кровотока і падіння клубочкової фільтрації, розвиток ішемії нирки (особливо велика роль цього фактора при розвитку преренальної ГНН), зменшення тубулярного струму;

• зменшення доставки натрію і води до дистальних канальців, що знаходяться в зв'язку з macula densa, що стимулює секрецію реніну і потім продукцію ангіотензина; це викликає спазмування прегломерулярних артерій, тромбоз артерій, збільшує ішемію нирок і зменшення ниркового кровотока;

• шунтування кровотока через юкстамедуллярний шар нирок;

• посилення апоптоза епітелію;

• розвиток тубулярного некрозу в зв'язку з тим, що до ішемії найбільш чуттєві дистальні канальці; він особливо виражений при розвитку ГНН під впливом нефротоксичних речовин;

• обтурація канальців злущеним епітелієм, що прилипає до поверхні канальців, завдяки взаємодії інтегринів зі специфічними мембранними рецепторами епителія канальців;

• тотальна дифузія клубочкового фільтрату через стінку ушкоджених канальцев і здавлення канальців отечним інтерстицієм; крім того, канальці блокуються клітинним детритом;

• розвиток ДВЗ-синдрому; септичний, геморагічний і інші види шоку, що приводять до нефронекрозу, супроводжуються внутрішньосудинною коагуляцією; нефронекрозу передує минуючий тромбоз клубочкових капілярів;

• нагромадження кальцію в клітках ниркових канальців з розвитком їхнього набряку і набрякання;

• розвиток пієлоренальних і пієловенозних рефлюксів при тривалій оклюзії сечовивідних шляхів з наступним ростом гідростатичного тиску в канальцях, відбувається набряк інтерстиція, порушується кровотік у клубочках і канальцях, що сприяє розвитку тубулярного некрозу.

Внаслідок вище викладених патогенетичних факторів нирки втрачають здатність підтримувати і регулювати гомеостаз: порушується водний баланс (розвивається гіпергідратація), електролітний баланс (як правило, розвивається гіперкаліємія, рідше - гіпернатріємія, гіперхлоремія), кислотно-лужна рівновага (з'являється метаболічний ацидоз), відбувається накопичення сечовини, креатиніна, порушується обмін жирів, вуглеводів, білків, розвивається анемія.

Гіпоперфузія – ішемія нирок – гіпоксія – зсідання крові в капілярах клубочків – припинення фільтрації плазми – ушкодження мембран канальців – здавлення нефрона та капілярів – нефронекроз – ось так розвивається патологічний процес.

Загибель 75% нефронів клінічно проявляється гострою нирковою недостатністю. Порушуються всі функції нирок: ультрафільтрація, реабсорбція, секреція, синтез речовин.

Клінічна картина.

У перебігу ГНН виділяють наступні періоди:

Перша стадія (шокова). Визначається періодом дії агресивного фактора. Вона триває від декількох годин до 2 - 3 днів. Клінічну картину вимальовують симптоми основного захворювання. В діагностиці цієї стадії необхідно досліджувати стан гемодинаміки та діурезу, адже при своєчасному та грамотному проведенні інтенсивної терапії можна недопустити виникнення інших стадій.

Тривожними показниками виступають: артеріальна гіпотензія (систолічний артеріальний тиск нижче 70 мм рт.ст. протягом декількох годин), зниження діурезу (менше 30 мл/год.), гіпостенурія (питома маса сечі менше 1006 - 1008).

Тактика інтенсивної терапії хворих визначається причиною патології. Тут можливі такі варіанти.

1. Шокові стани, що супроводжуються абсолютною гіповолемією (втрата крові, плазми, води).

Алгоритм інтенсивної терапії:

а) відновити об'єм циркулюючої крові (трансфузія одногрупної сумісної крові, її компонентів, гемодинамічних середників, кристалоїдів та безсолевих розчинів). Відновлення ОЦК, про що свідчить нормалізація АТ, пульсу, гемоконцентраційних показників, і, особливо важливо, - ЦВТ - здебільшого супроводжується відновленням діурезу.

При відсутності діуретичного ефекту:

б) з метою зняття спазму судин нирок, відновлення мікроциркуляції показано застосувати препарати, що мають альфа-адренолітичні властивості (дроперідол, аміназин), гангліолітики, епідуральну анестезію;

в) стимулювати діурез. Застосовують 30% розчин манітолу на 40% розчині глюкози ( 1 г/кг, довенно, зі швидкістю 80 - 100 крапель у хвилину); на фоні його дії вводять салуретики (фуросемід у зростаючій дозі - починаючи з 2 - 4 мл 1% розчину, через кожні 7 - 10 хв. - до 40 - 50 мл). Доповнюють стимуляцію діурезу застосуванням еуфіліну ( 2,4% розчину, по 10 мл довенно, розвівши попередньо на ізотонічному розчині натрію хлориду). Поєднаним застосуванням цих препаратів на фоні попереднього водного навантаження (так званим „потрійним ударом”) вдається ліквідувати функціональну ниркову недостатність.

2. Стани, що супроводжуються гострою судинною недостатністю (анафілактичний шок; токсикогенний, ортостатичний колапс; „тепла гіпотензивна фаза” інфекційно-токсичного шоку; рефлекторний кардіогений шок, отруєння гангліоблокаторами чи альфа - адренолітичними середниками). Стабілізації судинного тонусу та нормалізації перфузійного тиску у цих випадках досягають застосуванням адреноміметиків (адреналіну гідрохлориду, мезатону, дофаміну - довенно краплино). Цим хворим показано також проводити інфузійну терапію гемодинамічними середниками, призначати глюкокортикоїди. Наступний етап лікування - стимуляція діурезу.

3. Гемоліз (при трансфузійних реакціях), міоліз (при синдромі „тривалого роздавлювання”).

Лікувальна тактика:

а) провести інфузійну терапію для значного збільшення ОЦК (гемодилюції);

б) постійно злужувати кров 4% розчином гідрокарбонату натрію до pH 7,44 - 7,5;

в) застосувати спазмолітики;г) стимулювати діурез.

При масивному гемолізі, травмах із руйнуванням мягких тканин найдоцільніше якнайраніше провести сеанси гемодіалізної терапії.

4. При ренальній патології також потрібно добиватись нормалізації гемодинамічних показників, стимулювати діурез на фоні застосування антигіпоксичної терапії.

5. Постренальна причина ниркової недостатності вимагає негайного втручання уролога та вирішення питання про ліквідацію перешкоди відтоку сечі (катетеризація сечового міхура, сечоводів, епіцистостомія, аденомектомія, літотомія, та ін.). Стимулювати діурез призначенням сечогінних до відновлнення відтоку сечі протипоказано!

Відсутність діуретичного ефекту від проведеної інтенсивної терапії свідчить про грубі органічні зміни нефронів. Виставляють діагноз: гостра ниркова недостатність в стадії олігоанурії.

Друга стадія - олігоанурії. Вона триває від декількох днів до трьох тижнів, що визначається глибиною ураження нефронів та їх здатністю до регенерації. Протікає у вигляді олігурії (діурез менше 500 мл/добу) чи анурії (діурез менше 50 мл/добу). Важкість перебігу визначається розвитком патологічних синдромів:

1. Гіпергідратація. Зумовлена часто ятрогенними причинами (лікар прагне стимулювати діяльність нирок проведенням водного навантаження; неправильно розраховує добовий об'єм інфузійної терапії). Крім того, у цій стадії в процесі інтенсивного катаболізму утворюється велика кількість ендогенної води (до 1500 мл/добу). При неправильній терапії відмічається зростання маси тіла хворого, ОЦК, артеріального та центрального венозного тисків, поява периферійних набряків, набряк легень.

2. Розлади електролітного балансу: гіперкаліємія, гіпермагніємія, гіпокальціємія. У хворих відмічається депресія, сонливість, гіпорефлексія, порушення дихання та діяльності серця.

3. Метаболічний ацидоз. Зумовлений накопиченням водневих іонів за рахунок порушення ниркового механізму буферування крові. У хворих прогресує шумне, часте, глибоке дихання (типу Куссмауля) компенсаторного характеру, блювоти; більш вираженими стають гемодинамічні розлади.

4. Уремічна інтоксикація. У хворих виникає порушення свідомості (аж до коми), аміачний запах з рота, уремічний полісерозит (плеврит, перикардит), звиразкування слизової стравоходу, шлунка, проноси.

5. Розлади синтетичної функції. Для хворих характерна анемія (внаслідок порушень функції кроветворення) та артеріальна гіпертензія (ренін- ангіотензинового генезу).

У залежності від тривалості олігоануричного періоду розрізняють середній, тяжкий та дуже тяжкий ступінь важкості перебігу ГНН.

Середній ступінь. Олігоанурія триває 1-5 діб. З боку внутрішніх органів зміни помірні. Швидкість клубочкової фільтрації відновлюється до нормальних величин за 3-4 тижні.

Тяжкий ступінь. Олігоанурія триває 6-9 діб. Загальна слабкість, нудота, блювання, збільшена печінка. Набряки, анемія, тахікардія, глухі серцеві тони, систолічний шум. Сечовина плазми крові складає 24-48 ммоль/л. Після перенесеного захворювання до 6 місяців знижена клубочкова фільтрація, концентраційна здатність нирок, канальцева реабсорбція.

Дуже тяжкий ступінь. Олігоанурія триває 10 діб і більше. Різко виражені симптоми ГНН та її ускладнення. Рівень сечовини плазми крові досягає 80-96 ммоль/л, концентрація креатиніну - 2,2-3,3 ммоль/л. Добовий приріст сечовини складає 12-24 ммоль/л.

Інтенсивна терапія. Тактика лікування хворих у цій стадії, на відміну від попередньої, кардинально змінюється. Вона більше не залежить від етіологічних факторів та проводиться з урахуванням патологічних синдромів, що розвиваються при даній патології.

• Боротьба з надмірною гідратацією. Хворий повинен знаходитись на спеціальному ліжку - вагах. Щоденно фіксується маса тіла. Правильне ведення хворого виключає приріст маси. При диханні та через шкіру хворий щодня втрачає 400 - 500 мл води. Підраховуються втрати рідини іншими шляхами (з блювотами, при проносах). Інфузійна терапія не повинна перевищувати об'єму цих втрат. З метою зниження розпаду білків застосовують концентровані (20 - 40%) розчини глюкози з інсуліном.

• Корекція електролітних порушень. Призначають у великих дозах кальцію хлорид або глюконат (до 40 - 50 мл 10% розчину в добу) довенно краплинно. Як антагоніст калію та магнію він знижує небезпечну концентрацію їх у плазмі.

Лікування метаболічного ацидозу. Застосовують 4% розчин гідрокарбонату натрію, до 300 - 400 мл / добу із урахуванням кислотності крові. Злужування крові також зменшує гіперкаліємію.

Детоксикація організму. Гормони анаболічної дії (неробол, ретаболіл), знижуючи катаболізм, зменшують розпад білків. Утворюється менше шлаків та ендогенної води. Для виведення шлаків із організму можна застосовувати ентеросорбцію (вугіллям СКН, ентеродезом, полісорбом та ін), часте промивання кишечника (очисні клізми по 4 - 6 разів/добу), екстракорпоральні методи детоксикації (гемодіаліз, плазмаферез, гемо та лімфосорбція), перитонеальний діаліз.

Симптоматична терапія. По показах хворому призначають гіпотензивні середники, серцеві препарати, переливають відмиті еритроцити. Важливого значення приділяють боротьбі з гіпоксією, інфекційними ускладненнями. Потрібно пам'яти про небезпеку кумуляційного ефекту лікарств внаслідок порушення їх виведення з організму ураженими нирками!

Абсолютні покази до проведення гемодіалізної терапії:

• гіпергідратація організму (ЦВТ вище 140 мм вод.ст.);

• гіперкалійплазмія ( К плазми більше 7 ммоль/л);

• креатинін в крові вище 0,7 ммоль/л;

• щоденний приріст сечовини більше 5 ммоль/л;

• декомпенсований метаболічний ацидоз.

Гемодіаліз протипоказаний при:

• нестабільних показниках гемодинаміки (АТ сист. нижче 90 мм рт.ст.);

• геморагічних синдромах;

• декомпенсації серцево-судинної та дихальної системи;

• ураженнях ЦНС (інсульти, внутрішньо-черепні гематоми).

Третя стадія ГНН - відновлення діурезу. Триває до 3 - 5 діб. Внаслідок регенерації клубочків поступово відновлюється фільтрація плазми, Епітелій канальців регенерує пізніше, тому реабсорбція все ще порушена. Сеча має низьку питому масу, містить багато білка та еритроцитів. Шлаки погано видяляються з організму, тому все ще значну небезпеку для хворого становить гіперкаліємія та уремія.

Все це вимагає застосування попередньої тактики лікування. Дещо збільшується об'єм інфузійної терапії у відповідності з втратами. Відновлення діурезу до фізіологічного об'єму (2 - 3 літри) визначає перехід ГНН у наступну стадію.

Четверта стадія - поліурії. Вона триває до 2 тижнів. Добовий приріст сечі становить 800 - 1000 мл, а діурез - до 7 - 9 літрів. У хворих нормалізується азотемія, одночасно розвивається дегідратація, у великій кількості втрачається калій та магній, що може становити загрозу для життя хворих.

Лікувальна тактика знову змінюється: проводять масивну інфузійну терапію з урахуванням втрат, переливають калійвмісні розчини. Корекція електролітних розладів здійснюється згідно лабораторних показників по відомих формулах.

Поступово відновлюється концентраційна здатність нирок; зростає питома маса сечі, діурез знижується.

П’ ята стадія - виздоровлення. Цей процес триває від кількох місяців до 1 - 2 років. В цей час проводиться симптоматична терапія, дієтотерапія та курортне лікування.

Гостра печінкова недостатність (ПН) визначається як функціональна недостатність печінки в регуляції обміну речовин, знешкодженні (нейтралізації) токсичних продуктів. Симптомокомплекс порушень діяльності центральної нервової системи (ЦНС), який виникає при ПН, називають печінковою енцефалопатією (ПЕ). Крайній ступінь пригнічення ЦНС називається печінковою комою (ПК). У залежності від механізмів розвитку виділяють дві форми ПЕ і ПК: ендогенну (печінковоклітинну), яка пов’язана з пошкодженням паренхіми печінки і екзогенну (портосистемну, портокавальну, шунтову), яка обумовлена надходженням із ворітної вени у загальний кровообіг крові, багатої токсичними продуктами по венозних анастомозах. У більшості випадків мають місце обидва механізми, тобто розвивається змішана форма ПЕ і ПК.

Причини.

Причини печінковоклітинної недостатності різноманітні:отруєння гепатотоксичними отрутами і ліками (чотирихлористий вуглець, тетрахлоретан, нітрати толуолу, отруйні гриби, атофан, сульфаніламіди, галотан), травми, операції, сепсис, гострий гемоліз. Основними причинами печінковоклітинної ПН є вірусний гепатит, особливо В. Пошкодження гепатоцитів можливе також при механічній жовтяниці різного походження.

Патогенез.

Патогенез ПЕ пов’язаний з порушенням метаболізму аміаку, меркаптанів, фенолів, ароматичних амінокислот та інших речовин, які у нормі перетворюються у печінці і продукти їх обміну виводяться нирками. Токсичну дію на нервову систему чинять і продукти розпаду гепатотоцитів, білірубін. Поряд з цим порушується здатність печінки до гліконеогенезу, синтезу білків, прокоагулянтів, холестерину.

Портокавальна (шунтова) печінкова кома розвивається у хворих на хронічний гепатит і цироз печінки, при позапечінковій блокаді ворітної вени, при наявності портокавальних анастомозів. У патогенезі розвитку шунтової ПК основну роль відіграє токсична дія аміаку, порушення електролітного балансу і кислотно-лужного стану. Провокуючі фактори: нераціональне використання діуретиків, інтеркурентна інфекція, підвищене використання білкових продуктів і шлунково-кишкова кровотеча. Прискорюють ПЕ гіпоксія, гіпоглікемія, гіповолемія і гіпотензія.

Клінічна картина і діагностика.

Для гострої ПН характерна печінкова енцефалопатія, геморагічний і диспептичний синдроми, зміна розмірів печінки і її функціональних проб.

За ступенем порушення психічного стану виділяють 4 стадії печінкової енцефалопатії.

Для першої стадії характерні емоційна лабільність, порушення сну (безсоння вночі та сонливість вдень), балакучість і дратівливість.

Друга стадія характеризується дезорієнтацією хворих у часі і просторі; напади збудження змінюються депресією і сонливістю, з’являється ретроградна амнезія. Нервово-м’язовий тонус характеризується скандованою мовою, атаксією, тремором пальців рук, губ. Часто приєднується лихоманка, диспептичні явища, жовтяниця,

гіпервентиляція.

У третій стадії (сопорі) хворі схильні до тривалого сну з періодичним пробудженням і нападами психозу, дезорієнтовані, відмічається підвищення сухожилкових рефлексів.

При четвертій стадії розвивається глибока кома. Свідомість відсутня, втрачається реакція на біль, спостерігається ригідність м’язів потилиці, патологічні рефлекси, маскоподібний вираз обличчя, гіпервентиляція. При клінічному обстеженні виявляється “печінковий” запах із роту (запах прілої землі), інтенсивна жовтяниця, носові кровотечі, можливі крововиливи у серозні оболонки, перикард, мозкову тканину. Інколи приєднується асцитично-набрячний синдром. Характерними рисами цього стану є ознаки пошкодження паренхіми печінки (підвищення активності трансаміназ), печінкової недостатності (збільшення протромбінового часу, гіпоглікемія, гіпоальбумінемія, гіпербілірубінемія і зниження активності сироваткової холінестерази). Клінічний перебіг гострої ПН характеризується різноманітністю варіантів її розвитку, в якій важливу роль відіграє етіологічний фактор.

При отруєнні гепатотоксичними отрутами рано з’являється загальна слабкість, головний біль, лихоманка. Збільшується печінка, у крові підвищується активність трансаміназ. Часто до ПН приєднується нервова, гостра дихальна, серцево-судинна недостатність. При отруєнні грибами з’являються сильні болі у животі, блювання, пронос, болючість у правому підребір’ї, жовтяниця і геморагічний синдром. Продромальний період при гострих отруєннях короткий (1-3 години), потім швидко втрачається свідомість і розвивається кома. Тривалість коми 1-3 доби. Печінкова кома у хворих з портосистемною ПН розвивається повільно, продромальний період може займати декілька діб або тижнів, із шлунково-кишковими порушеннями, жовтяницею і печінковою енцефалопатією.

Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, клінічної картини і біохімічних показників крові. Для правильної оцінки стану хворого з гепатитом або цирозом печінки має значення не інтенсивність жовтяниці, а наявність і ступінь енцефалопатії. Появу печінкової енцефалопатії у хворих із жовтяницею слід розцінювати як передвісник печінкової коми, що є сигналом для невідкладної допомоги.

Невідкладна допомога:

1. Відновлюють і підтримують прохідність дихальних шляхів;

2. Забезпечують адекватне дихання;

3. Вводять назогастральний зонд і видаляють вміст шлунку;

4. Зменшують вплив гепатотоксичних препаратів, гіпоксії, гіповолемії, інтоксикації.

Кваліфікована та спеціалізована медична допомога.

Центральне місце у лікуванні займає інфузійна терапія. Всім хворим показана інфузія 10% розчину глюкози з інсуліном і вітамінами. Необхідно посилити динамічний контроль за рівнем цукру крові, так як ПН часто ускладнюється гіпоглікемією. Переливають розчин Рінгера, хлориду калію, гемоділютанти. Проводиться моніторинг водно-сольового і кислотно-лужного балансу. Гостру ПН часто ускладнює набряк мозку. Для дегідратації використовують манітол і фуросемід. За порушень коагуляції крові вводять вітамін К (вікасол до 30 мг/добу), діцинон (4-6 мг/добу), свіжозаморожену плазму. Стабілізують гемодинаміку.

Для профілактики шлунково-кишкової кровотечі при ПН слід підтримувати рівень рН шлунка вище 5 шляхом внутрішньовенного введення циметидину або ранітидину, введенням у шлунок антацидів через назогастральний зонд. Назогастральний зонд вводять з самого початку лікування ПК для профілактики аспірації шлункового вмісту, контролю за інтенсивністю кровотечі, введення ліків, у тому числі і сорбентів (СКН, ентеросгель).

У хворих із портосистемною ПН обмежують прийом білків, усувають дегідратацію, гіпокаліємію, вводять через зонд лактолозу (портолак), а також застосовують високі клізми з лактулозою. Для зв’язування аміаку крові використовують орніцетіл (5-10 г внутрішньовенно на 10% розчині глюкози) і хофітол (5-10 мл 2 рази на добу).

Для екстракорпоральної детоксикації використовують плазмаферез, плазмосорбцію, лімфодренаж з лімфосорбцією, перфузію крові через донорську печінку або фіксовані печінкові клітини. Широко використовують гіпербаричну оксигенацію. Хворі з гострою ПН чутливі до бактеріальної інфекції. Тому потрібен старанний догляд за шкірою та слизовими оболонками. При появі лихоманки і лейкоцитозу призначають антибіотики широкого спектру дії, проводять пошук вогнища інфекції і його санацію.