ЗАОЧНИЙ ЦИКЛ / МЕТОДИЧКИ / 1 рік / педіатрія / Методичка №4

Буковинський державний медичний університет

“ЗАТВЕРДЖЕНО”

на методичній нараді кафедри

29.10.2013 р.

Протокол № 22

Зав. кафедрою проф. С.В.Білецький

Методична розробка

практичного заняття для лікарів-інтернів І року навчання, заочного циклу, спеціальності “загальна практика сімейна медицина”(розділ «педіатрія»)

на тему: “Аномалії конституції у дітей”

методичну розробку підготувала

доцент Мельничук Л.В.

Чернівці, 2013

1. МЕТА ЗАНЯТТЯ: поглибити знання лікарів-інтернів з питань аномалій конституції у дітей, адекватного догляду та диспансерного спостереження за дiтьми з аномалiями конституцiї, профiлактики виникнення захворювань.

2. УЧБОВІ ЦІЛІ: Лікар-інтерн повинен:

2.1. Знати: етіологію, патогенез, ознаки атопічного, ексудативно-катарального, лімфатико-гіпопластичного та нервово-артритичного дiатезiв, принципи догляду за дiтьми з дiатезом, основнi пiдходи до лiкування та диспансерного спостереження за дiтьми з даними дiатезами.

2.2. Вміти: зібрати анамнез, визначати ознаки дiатезiв у дiтей, доглядати за дiтьми з дiатезами, призначати лiкування дiтям з проявими атопічного, ексудативно-катарального, лімфатико-гіпопластичного та нервово-артритичного дiатезу.

2.3. Опанувати практичні навички: збору анамнезу, розрізняти морфологічні елементи патологічних процесів на шкірі, оцінити психомоторний розвиток дитини; провести пальпацію периферичних лімфатичних вузлів, призначити лікування дитині з проявами діатезу, скласти план профілактичних заходів та диспансерного спостереження.

3. Зміст теми

При розгляді питання аномалії конституції врахувати, що к о н с т и т у ц i я (лат. constitutio - органiзацiя) - сукупнiсть вiдносно стiйких морфологiчних i функцiональних (в тому числi психологiчних) властивостей людини, яка обумовлена його генотипом, а також довготривалими i (або) iнтенсивними впливами навколишнього середовища, що визначає функцiональнi можливостi та реактивнiсть органiзму.

Д i а т е з - аномалiя конституцiї, що характеризується схильнiстю до деяких захворювань i неадекватними реакцiями на звичайнi подразники.

"Ексудативно-катаральний дiатез" означає своєрiдний стан реактивностi дiтей раннього вiку, що характеризується схильнiстю до рецидивуючих iнфiльтративно-дескваматозних ураженнь шкiри i слизових оболонок, розвитку алергiчних реакцiй i затяжного протiкання запальних процесiв, лiмфоїдної гiперплазiї, лабiльності водно-сольового обмiну.

У дiтей раннього вiку спостерiгається знижена бар'єрна функцiя кишкiвника внаслiдок недостатньої сили травних ферментiв для повного розщеплення бiлкiв, пiдвищеної проникностi стiнок кишкiвника, меншої активності синтеза секреторних iмуноглобулiнiв класу А (у 5-10 разiв менше, нiж у дорослих).

У багатьох дiтей ексудативний дiатез має неiммунний (алергоїдний) генез, тобто в них розвиваються патохiмiчна i патофiзiологiчна фази алергiчної реакцiї негайного типу без першої - iмунологiчної. З однiєї сторони, це може бути обумовлено лишком секрецiї та визволення гiстамiну з мастоцитiв (лiбераторний варiант), з другої - недостатньою iнактивацiєю його (гiстамiназний варiант).

Чутливiсть тканин грудних дiтей до гiстамiну вища, нiж у школярiв, а звільнення у великих кiлькостях гiстамiну з мастоцитiв може бути й при дiї метеотропних факторiв (наприклад, охолодження), дефiцитах вiтамiнiв, рiзних захворюваннях (наприклад, при ГРВI, кишкових iнфекцiях, дисбактерiозах).

Факторами, що сприяють клiнiчнiй манiфестацiї ексудативного дiатезу, є, як правило, травнi бiлки коров'ячого молока (особливо при великих навантаженнях - бiльше 3 г/кг на добу), а також яйця, цитрусовi, полуниця, клубніка, вiвсяна та другi кашi. Пiдкреслимо, що яйця, полуниця, лимони, банани, шоколад, риба мiстять лiбератори ендогенного гістамiну (без участi реагiнiв). У дiтей, що знаходяться на грудному вигодовуваннi, дiатез може з'явитися внаслiдок вживання в їжу цих продуктiв матiр'ю.

Клінічна картина. Типовими симптомами ексудативного дiатезу на шкiрi є гнейс (жировi себорейнi лусочки на головi), молочний струп (обмежене почервонiння шкiри щік, в подальшому з розвитком дрібних бiлих лусочок, iнколи пухирцiв), стiйкi опрiлостi в шкiряних складках, еритематозно-папульознi та еритематозно-везикульознi висипи на шкiрi кiнцiвок i тулуба. Як правило, ексудативнi змiни з'являються спочатку на обличчi, а потiм розповсюджуються на волосяну частину голови, шию, кiнцiвки, тулуб. Перед початком висипу у дiтей з'являється чiтка складчатiсть в дiлянцi нижньої повiки. Найхарактернiшi прояви дiатезу - сверблячi вузлики (strophulus) i наповненi серозним вмiстом везикули. При великiй кiлькостi везикульозних висипiв, що мокнуть на шкiрi, говорять про наявнiсть вологої дитячої екземи та екземи, що мокне. Для дiтей з ексудативним дiатезом, крiм змiн на шкiрi, характерно ураження слизових оболонок: "географiчний" язик, алергiчнi ринiти, кон'юктивiти, фарингiти, бронхiти. Нерiдко перед шкiряними висипами з'являються нестiйкий рiдкий, слизовий стул внаслiдок розвитку ексудативних процесiв у слизовiй оболонцi кишківника.

У дiтей з ексудативним дiатезом, як правило, збiльшенi периферичнi вузли. Їх зовнiшнiй вигляд своєрiдний: гiперстенiчна тiлобудова, пастознiсть, рихлiсть, надмiрна маса тiла, блiдiсть i сухiсть шкiри, мускульна гiпотонiя, ознаки рахiту, невелике збiльшення печiнки. Iз-за нестiйкого водно-сольового обмiну дiти легко худнуть при захворюваннях. При аналiзi кровi нерiдко знаходять гiпохромну, норморегенераторну анемiю, помiрний лейкоцитоз, незначне збiльшення ШОЕ.

В кiнцi другого року життя ексудативнi прояви у бiльшостi дiтей пом'якшуються i згодом зникають. Однак у 30% дiтей в подальшому можуть розвинутись екзема, нейродермит, бронхiальна астма й другi алергiчнi захворювання.

Алерген виявляється за допомогою аналiзу "травного щоденника", шкiряних i провокацiйних проб, реакцiї дегрануляцiї мастоцитiв або базофiлiв з травними алергенами.

Прояви ексудативного дiатезу диференціюють вiд десквамативної еритродермiї Лейнера-Муссу, еритродермiї Хiлла, герпетиформної екземи Капошi, герпетиформного дерматиту Дюринга, псорiазу, генодерматозiв, дерматозоонозiв (особливо корости), спадкових аномалiй обмiну вiтамiнiв.

«Атопічний діатез». Механiзм походження данної аномалiї конституцiї гетерогенний у рiзних дiтей: високий синтез iмуноглобулiнiв класу Е (реагiнiв), зниженна активнiсть iнгiбiторiв бiологiчно активних речовин - гiстамiнази, низька активнiсть аденiлатциклази, збiльшена активнiсть фосфодiестерази, низька стабiльнiсть клiтинних мембран деяких тканин.

Алергiчнi захворювання розвиваються у 30% дiтей, якщо те або iнше алергiчне захворювання є у батька, у 50%, якщо воно є у матерi, i у 75%, якщо алергiя дiагностована в обох з батькiв.

Клiнiчна картина. Дiти частiше гiперстеніки з пiдвищеною нервовою збудливістю i роздратованiстю, порушеннями сну, зниженням апетиту, капризнi. Манiфестацiя алергiчного дiатезу в алергiчнi захворювання на першому роцi життя буває частiше у виглядi шкiрних уражень, в дошкiльному вiцi - у виглядi респiраторних алергозiв, в тому числi бронхiальної астми, в шкiльному - екземи, нейродермiту, дерматореспiраторних алергозiв.

Дiагноз "атопiчний дiатез" не повинен викороистовуватись як нозологiчний.

Профiлактика. Ведення "травного щоденника", довготривале природнє вигодовування, пiсля року призначають дiєту, з якої виключають облiгатнi алергени, створення гiпоалергогенної обстановки дома (вологе прибирання не рiдше 2 разiв на добу, включаючи батареї центрального опалення, пiдлога пiд ліжками, верх шаф; небажанi домашнi тварини, риби в акварiумi, квiти), iндивiдуалiзацiя плана щеплень i пiдготовка дитини неспецифiчною гiпосенсибiлiзуючою терапiєю до щеплення, виключення лiкарських облiгатних алергенiв (пенiцилiна, бiопрепаратiв) та використання мiнiмального набору медикаментiв при рiзних захворюваннях, раннє виявлення i активна санацiя вогнищ хронiчної iнфекцiї, дискiнезiї жовчних шляхiв, анемiй, рахiта, гельминтозiв, гiпотрофiї, дисбактерiоза. Щеплення дiтям роблять через 6 мiсяцiв пiсля останнього вираженого загострення алергозу.

При вивченні «Нервово-артритичного діатезу» (НАД) звернути увагу на те, що НАД це конституціональна аномалія з своєрідним станом ЦНС і збоченням функцій деяких органів, ензимодефіцитний синдром, в основі якого лежать порушення обміну пуринів з надлишковою продукцією сечової кислоти та її попередників, нестійкістю інших видів обміну речовин (в першу чергу вуглеводного та ліпідного), їх нахилом до кетозу та медіаторної функції нервової системи, що визначають особливості її реакцій (Астахова Л.Н., 1980).

Патогенз. В основі цієї полігенно спадкової аномалії обміну речовин лежить генетично детерміноване порушення активності ряду ферментів, що приймають участь у синтезі сечової кислоти і обміну пуринів. Першим проявом порушення нуклеїнового обміну (посиленого ендогенного синтезу нуклеопротеідів) у період новонародженості ї сечокислий інфаркт (відкладення солей сечової кислоти у просвіті збиральних трубочок нирок). Дослідження кислотно-лужного стану крові у дітей з НАД свідчать про схильність до ацидозу; відмічаються внаслідок сказаного вище порушення функціонального стану ЦНС, вегетативної нервової системи, шлунково-кишкового тракту, виникнення алергічних шкірних реакцій, подагрічного синдрому, салурії та нефролітіазу. Спадковий характер порушень пуринового обміну підтверджується результатом генетичного дослідження дітей з НАД; у сімейно-генетичномиу анамнезі дітей з НАД у 2 рази частіше зустрічаїться гіпертонічна хвороба, ІХС, ВСД, атеросклероз, виразкова хвороба шлунку та дванадцяти палої кишки, холепатії, цукровий діабет, ожиріння.

Клініка. Слід звернути увагу на наявність різних синдромів: шкірний, обмінний, спастичний (Л.К. Баженова, 1986). Л.А. Астахова (1985) виділяє такі основні клінічні прояви НАД у дітей: неврастенічний синдром, сечокислий діатез, сечокам'яна хвороба, подагрічний артрит. Особливостями дитячого віку є наявність еквівалентів подагрічних кризів: артралгії, ацетонемічна блювота, мігрень, спазми кишок і подразливість. У дітей з НАД найбільш характерні уртикарії, набряк Квінке, сухі форми екземи і нейродерміт, сенсебілізація, переважно атопічна. При клінічному та бронхологічному обстеженні у дітей виявляють "суху" астму. Астенічний тип складу тіла надає схильність до більш частих деформацій погруддя (кіфоз, сколіоз). Супутня неврологічна патологія відмічена у 43% дітей з НАД.

Лікування. Перш за все хворі з НАД потребують дієту і режим дня. Дієта характеризуїться обмеженням пуринових основ, зменшенням квоти білку, обмеженням тваринного жиру та зменшенням вмісту вуглеводів при загальному зниженні енергетичної цінності; виключаються пряності, не рекомендуються щавель та шпинат. Корисними є розширений питтєвий режим, лужні мінеральні води, цитрусові або цитратні суміші. Режим охоронний, з успіхом використовується фітотерапія (валеріана, пустирник). Періодично призначаються транквілізатори. У тяжких станах з вираженою гіперурікемією призначають урікозурічні препарати (уродан, етамід, бутадіон) та урікодепресивні препарати (алопурінол, оротова кислота).

«Лімфатико-гіпопластичний діатез» (ЛГД) характеризуїться змінами в системі клітинного імунітету, як правило у поєднанні з відносною гіпофізарно-наднирниковою дисфункцією. Частота ЛГД складає від 3,5 до 10%, частіше буває у хлопчиків у віці 3-7 років.

Клінічно характерні: лімфополіаденія, збільшення вилочкової залози, алергічні прояви на шкірі, "пастозний habitus", часті респіраторні захворювання нерідко з бронхо­обструктивним синдромом.

Лікування. Діти беруться на диспансерний облік по II групі здоров'я. Загальнооздоровчі заходи включають дієту, адекватну за віком; режим з продовженням сну; загартовуючі процедури. При необхідності використовують полівітаміни та імунокорекцію. При наявності тимомегалії - в стресових ситуаціях виправданим є призначення глюкокортикостероідів. Щеплення у цих дітей проводяться за індивідуальним календарем, комісійно.

4.КОНТРОЛЬНІ ПИТАННЯ:

1. Визначення, етіологія, патогенез діатезів у дітей.

2. Клінічні прояви діатезів: атопічного, нервово-артритичного, ексудативно-катарального, лімфатико-гіпопластичного.

3. Діагностика та диференційна діагностика.

4. Лікування клінічних проявів діатезів.

5. Профілактичні заходи.

6. Диспансерне спостереження за дітьми з аномаліями конституції.

РЕКОМЕНДОВАНА ЛІТЕРАТУРА:

1. Наказ МОЗ України від 20.03.2008 № 149 «Про затвердження клінічного протоколу догляду за здоровою дитиною до 3-х років»

2. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. учеб. заведений III – IV уровней аккредитации. – 2-е изд. / В.Г. Майданник. – Харьков: Фолио, 2004. – 1125 с.

3. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник. 5-е изд. В двух томах. – СПб.: Питер, 2004. – Т.2. – 736 с.