Буковинський державний медичний університет

“ЗАТВЕРДЖЕНО”

на методичній нараді кафедри

29.10.2013 р.

Протокол № 22

Зав. кафедрою проф. С.В.Білецький

Методична розробка практичного заняття для лікарів-інтернів і року навчання, заочного циклу, спеціальності “загальна практика сімейна медицина”(розділ «педіатрія») на тему:

«Вроджені вади серця. Особливості гемодинаміки. Системні захворювання сполучної тканини»

методичну розробку підготувала

доцент Мельничук Л.В.

Чернівці, 2013

1. Тема: Вроджені вади серця. Особливості гемодинаміки. Системні захворювання сполучної тканини.

2. Навчальна мета заняття:

Лікар-інтерн загальної практики-сімейної медицини повинен знати:

• етіологію, патогенез і патоморфологію вроджених вад серця;

• класифікацію вроджених вад серця;

• клінічні прояви деяких основних вад серця: стенозу отвору легеневого стовбура, відкритої артеріальної протоки, незарощення міжпередсердної перетинки, дефекту міжшлуночкової перетинки, тріади, тетради і пентади Фалло, стенозу гирла аорти, коарктації аорти;

• додаткові методи дослідження, які використовуються для діагностики вроджених вад серця;

• покази до оперативного лікування;

• симптоматичне лікування;

• МСЕ

Вміти:

• діагностувати ту чи іншу вроджену ваду серця;

• провести диференційний діагноз;

• оформити документацію для направлення хворого в спеціалізовану клініку для оперативного лікування;

• призначити симптоматичне лікування;

• проводити реабілітацію хворих з вродженими вадами серця;

• здійснювати диспансерне спостереження за хворими;

• вирішувати питання МСЕ.

Опанувати практичні навички:

• зібрання анамнезу;

• фізичними методами обстеження хворого;

- інтерпретація додаткових методів обстеження: ЕКГ, ФКГ, рентгеноскопії (графії) серця, ангіографії, вимірювання артеріального тиску на руках і ногах, одномірної і двомірної ехокардіографії, комп’ютерного аналізу ехокардіограм, катетеризації порожнин серця, ядерно-магнітного резонансу та ін.

3. Зміст теми:

Розвиток деяких дефектів будови тіла при вроджених патологіях, особливо при сифілісі, відомий вже давно. Розпізнаванню вроджених вад серця, крім анамнезу, особливо сприяє наявність:

а) різкого ціанозу і пальців у вигляді "барабанних паличок’’;

б) грубого систолічного "машинного" шуму і дрижання в ділянці ІІ-ІV ребер зліва;

в) різкого вибухання дуги легеневого стовбура і ЕКГ-ознак гіперторофії правого шлуночка.

В І/5 випадків вроджені вади ускладнюються ревматичним вальвулітом - ревматичною вадою і, приблизно, так само часто - підгострим інфекційним ендокардитом.

І. Група вроджених вад серця без ціанозу (або лише з пізнім ціанозом при деком­пен­са­ції серцевої недостатності).

Незарощення боталової протоки. Збереження прямого сполучення між аортою і легеневою артерією ускладнює кровообіг. Кров з аорти при скороченні лівого шлуночка (де тиск вищий, ніж у легеневій артерії) частково викидається через протоку в легеневу артерію. Щоб забезпечити нормальне постачання периферії артеріальною кров’ю, лівий шлуночок повинен викидати більше крові - він розширюється і гіперторофується. Надмірне надходження крові до легеневої артерії призводить до розтягування її і перевантаження правого шлуночка, який також гіпертрофується. Частина крові непродуктивно циркулює з аорти в легеневу артерію і назад в лівий шлуночок. Верхівковий поштовх посилений, межа серця зміщена вліво. Зліва від груднини визначається дифузна пульсація правого шлуночка і пульсаторні поштовхи в ділянці легеневої артерії. При вислуховуванні найхарактернішим є голосний подвійний бєзперервний "машинний" шум у другому міжребір’ї зліва, який проводиться наскрізь до спини, другий тон над легеневим стовбуром посилений. Вказані дані виявляються на ФКГ. Рентгенологічно виявляється виступання дуги легеневого стовбура, серце розширене вліво з посиленням пульсації лівого краю та великих судин, особливо легеневої артерії. ЕКГ здебільшого показує відхилення осі вправо.

Для запобігання найнебезпечнішго ускладнення - підгострого бактеріального ендокардиту - рекомендують робити вже в дитячому віці операцію по перев’язуванню або розсіканню протоки.

Диференційна діагностика грунтується на виключенні станів, при яких в серці вислуховується шум протягом обох періодів серцевого циклу: при поєднанні аортальної і мітральної недостатності, при значному дефекті міжшлуночкової перетинки і дефекту міжпередсердної перетинки в комбінації з відносною недостатністю клапанів легеневої артерії, при артеріо-венозних аневризмах в легенях, при анемічних венозних шумах.

Дефект міжшлуночкової перетинки (хвороба Толочинова-Роже) локалізується ближче до фіброзної частини перетинки, одразу під устям аорти, викликає під час систоли непродуктивне викидання з лівого шлуночка в правий частини крові, яка повертається через легеневе коло в ліве серце; звідси - довгий грубий систолічий шум над серцем, особливо на середині груднини, біля ІV реберного хряща зліва. Розширені і гіпертрофовані обидва шлуночки, вибухає легенева дуга, верхівковий поштовх посилений. Вада супроводжується природженою атріовентрикулярною блокадою, якщо втягнуто і пучок Гіса, що проходить за фіброзною частиною міжшлуночкової перетинки. Коли дефект перетинки супроводжується застоєм крові в легенях, а разом з тим тиск у правому шлуночку перевищує тиск у лівому серці, то кров (венозна) перекидається з правого шлуночка у лівий і виникає ціаноз. Лікування хірургічне. Закриття дефекта за допомогою пластики.

Незарощення овального отвору часто клінічно нічим не проявляється, за винятком парадоксальних емболій (з вен великого кола) аорти і артерій великого кола.

З ускладнень, що характерні для хвороби Толочинова-Роже, найчастіше зустрі­ча­­ються такі: ревматичне ураження трьохстулкового клапана, різноманітні порушення ритму серця і провідності, можливі рецидивуючі бронхіти і пневмонії, відмічається схильність до утворення тромбів в правій половині серця.

При диференційній діагностиці, перш за все, необхідно відрізняти від ізольованого стеноза легеневого стовбура, мітральної вади серця, хронічного легеневого серця.

Стеноз перешийка аорти (коарктація аорти) утворюється за рахунок тяжів нижче місця відходження лівої підключичної артерії, внаслідок чого тиск в аорті, стегнових артеріях, печінкових і ін. нижче місця стенозу падає, а вище цього місця - наростає. Лівий шлуночок гіпертрофується. Верхівковий поштовх посилений. Часто вислуховується систолічний шум над аортою або між лопатками зліва. На рент­ге­но­гра­мі висхідна аорта розширена і видовжена, немає її "дзьоба"; можливе похолодіння стоп, переміжна кульгавість.

При диференційній діагностиці виключають звуження гирла аорти, артеріальні гіпертензії і аневризму аорти. Хворі з коарктацією аорти повинні уникати інтенсивних фізичних навантажень, при значній гіпертензії дотримуватися такого ж режиму, як і при гіпертонічній хворобі. Лікування проводять за допомогою заспокійливих засобів. Проте єдиним радикальним і ефективним видом лікуванню є хірургічне втручання.