системные васкулиты
.pdf
СИСТЕМНЫЕВАСКУЛИТЫ
Профессор Нелли Ивановна Артишевская
Первичный системный васкулит -
это воспаление и некроз кровеносных сосудов различного калибра с последующим ухудшением кровотока, развивающийся как
самостоятельная
нозологическая форма.
•Редкие заболевания
•Описание отдельныхформ заболеваний
•Вирусы: цитомегаловирусы, вирус гепатита В, С
•Вирус Эпштейна-Барр
Узелковый полиартериит, лейкоцитокластическийваскулит, синдром Вегенера, болезнь Кавасаки
• Бактерии Кроме узелкового полиартериита
ОСНОВНЫЕ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
1.Поражениесосудов, |
Геморрагическийваскулит |
связанноес иммунными |
Криоглобулинемическийваскулит |
комплексами |
Васкулитпри СЗСТ |
|
Инфекционныеваскулиты |
|
Паранеопластическийваскулит |
2.Поражениесосудов, связанное |
Синдром Гудпасчера (антитела к базальной |
сорганонеспецифическими |
мембране клубочков почки) |
антителами |
Болезнь Кавасаки (антиэндотелиальные |
|
антитела) |
|
|
3.Поражениесосудов, связанное |
ГранулематозВегенера |
сантителамипротив |
Микроскопическийполиартериит |
лизосомныхферментов |
СиндромЧарга-Стросс |
нейтрофилов(АНЦА) |
КлассическийУП |
|
Некоторые лекарственныеваскулиты |
|
|
4.Поражениесосудов, связанное |
Гигантоклеточныйартериит |
снарушением клеточного |
Болезнь Такаясу |
иммунногоответа и |
ГранулематозВегенера |
образованием гранулем |
|
|
|
Синдромыпри системных васкулитах
Общий синдром
Суставно - мышечный синдром Почечный синдром
Поражение легких
Абдоминальный синдром
Поражение кожи
Кардиоваскулярный синдром
Поражение нервной системы
Поражение глаз
Лихорадка различного типа, похудание слабость
артралгии, миозиты, полиартриты
Гломерулонефрит, тромбозы почечных сосудов с развитием инфарктов, нефропатия с переходом в ХПН
легочной васкулит, инфаркты легкого, интерстициальная пневмония
тромбоз сосудов брыжейки, васкулит кишечника, эозинофильный гастроэнтерит, инфаркты селезенки, почек
пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, подкожные узелки, язвы с ровными краями, петехии, экхимозы
коронарииты с развитием стенокардии и инфаркта миокарда, безболевая форма ишемии миокарда, миокардиты, кардиосклероз
множественные асимметричные мононевриты, полиневрит, инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки
склериты, конъюнктивит, эписклерит, тромбоз сосудов сетчатки
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ (болезнь Куссмауля – Майера (1866)
М:Ж = 5:1, в детском и пожилом возрасте 1:1 «узелки» – сосудистые аневризмы «панартериит» – все слои сосудистой стенки
Этиология неизвестна. Предполагается:
•сочетание с вирусами гепатита В, цитомегаловирусами, парвовирусами
•сочетание с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, дерматомиозит и др.)
•медикаментозное воздействие (сульфаниламидные препараты и др.)
Патогенез – варианты теорий:
•иммунокомплексные механизмы
•непосредственное повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспалительной реакции
Пусковойфактор или антиген не установлен !
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Похудение > 4 кг |
Потеря массы тела с момента начала заболевания |
|
на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания |
|
|
Сетчатое ливедо |
Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на |
|
Конечностях и туловище |
|
|
Больили болезненность яичек
Миалгии,слабость или болезненностьв мышцах конечностей
Мононевритили полинейропатия
Диастолическое давление > 90 ммрт.ст.
Повышениемочевиныили креатининакрови
Инфекциявирусом гепатитаВ
.
Артериографические
изменения
Биопсия:нейтрофилы в стенкемелких и средних артерий
Ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с
инфекцией, травмой и т.д.
Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей
Развитие мононейропатии или полинейропатии
Повышение мочевины или креатинина, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи
Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не
связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией
и другими невоспалительными заболеваниями
Дополнительные клинические синдромы при УП
• Поражение сердца:
-безболевой инфаркт миокарда
-аневризмы коронарных артерий
-аритмии, недостаточность кровообращения
• Абдоминальный синдром:
-острые язвы желудка, кишечника, перфорации
-тромбы сосудов брыжейки
-инфаркты поджелудочной железы, селезенки, почек
-диарея с кровью
-острый панкреатит
• Поражения почек:
-гломерулонефрит
-очень высокое АД с ретинопатией и слепотой
-ХПН в течениие 1-2 лет
Моноорганный УП – желчный пузырь, аппендикс
ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ:
1.ОСНОВНЫЕ лекарственные средства: Глюкокортикостероиды, цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн)
2.ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ лекарственные средства:
пентоксифиллин, плазмаферез, циклоспорин А, антибиотики, антиагреганты, прямые антикоагулянты, иАПФ, вазодилятаторы – синтетическиеПГ, моноклональные антитела
3.ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ лекарственные средства: половые гормоны, ингибиторы апоптоза