Аномалии органов мочевыделительной системы

1. Агенезия (отсутствие) почек очень редкая аномалия, чаще встречается недоразвитие (гипоплазия) почки.

Одностороннее отсутствие почки встречается у одного из 1500 новорожденных. Двусторонняя гипоплазия наблюдается реже (1 из 4000).

2. Эктопия почки - аномалия расположения органа, при этом почка чаще обнаруживается в области таза.

3. Седловидная или подковообразная почка образуется в результате слияния каудальных частей обеих почек.

4. Обе почки могут распологаться на одной стороне от средней линии.

5. Весьма часто образуется двойной мочеточник на одной или обеих сторонах. При этом связанная с двойным мочеточником почка тоже может разделиться на 2 части (разделенная почка).

6. Кистозная болезнь мозгового вещества (нефронофтиз) характеризуется отсутствием соединения канальцев нефрона с собирательными трубочками. В данном случае моча собиратеся в канльцах нефрона и растягивая их превращает в наполненные жидкостью пузырьки – кисты. Если этот процесс возникает в большом числе канальцев, то расположенные между ними остальные канальцы сдавливаются, не могут функционировать и нормально развиваться.

7. Гипоспадия уретры. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной стороне полового члена.

8. Эписпадия уретры. У мальчиков отверстие мочеиспускательного канала расположено на дорсальной поверхности полового члена. У девочек возможно расщепление клитора, либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.

9. Ректовезикальная или ректовагинальная фистула.

10. Умбиликоуренарная фистула – сохранение просвета стебелька аллантоиса – урахуса.

Рис. Ректовезикальная фистула

Лекция № 7: Эмбриогенез мужской и женской половой системы. Аномалии развития.

Пол эмбриона определяется генетическим механизмом в момент слияния сперматозоида и яйцеклетки. Однако, вплоть до 7 недели развития определение пола морфологическими методами невозможно, вследствие чего в развитии половых желез выделяют так называемую индифферентную стадию. В течение этой стадии в организме зародыша появляются зачатки органов половой системы, одинаковые для обоих полов.

Индифферентная стадия. Развитие мужской и женской гонады начинается однотипно. На 4-й неделе развития на медиальной поверхности первичной почки образуется гребневидные утолщения целомического эпителия - половые валики, куда начинают мигрировать предшественники половых клеток - гоноциты.

Появление первичных половых клеток отмечено в составе энтодермы желточного мешка у зародыша 3 мм длины. Это относительно ограниченная область стенки желточного мешка, располагающаяся рядом с аллантоисом.

Гоноциты – крупные округлые клетки, в цитоплазме обнаруживается высокая активность щелочной фосфатазы, содержится желток и много гранул гликогена. Гоноциты мигрируют по кровеносным сосудам (с током крови) или путем амебоидных движений вначале в стенку задней кишки, а после этого вдоль ее брыжейки в половые валики, где они входят в контакт с целомическим эпителием и мезенхимными компонентами, т. е. двумя другими составными элементами гонады. В процессе миграции и после внедрения в половые валики гоноциты интенсивно пролиферируют.

Далее, материал половых валиков вместе с гоноцитами начинает прорастать в подлежащую мезенхиму в виде клеточных тяжей – половых шнуров. Первоначально половые шнуры имеют связь с эпителием поверхности I почки, далее отрываются от него.

К концу индифферентной стадии путем расщепления из мезонефрального (Вольфого) протока формируются парамезонефральные (Мюллеровы) протоки, впадающие также в клоаку.

С 7-недели у эмбрионов 17-20 мм длины в гонаде появляются определенные морфологические особенности - начинается половая дифференцировка.

При развитии мужской половой железы половые шнуры удлиняются и соединяются с канальцами I почек, впадающих в Вольфов проток.

Из материала половых шнуров формируется эпителиосперматогенный слой извитых семенных канальцев, при этом клетки целомического эпителия дифференцируются в поддерживающие клетки (Сертоли), а гоноциты – в сперматогонии.

В начале 3 мес. между извитыми семенными канальцами из мезенхимы дифференцируется интерстициальная ткань яичек, в составе которой, предположительно из клеток мигрировавших с I почек или клеток нервного происхождения, образуются интерстициальные эндокринные клетки Лейдига, продуцирующие тестостерон. Количество и размер клеток Лейдига достигают максимума у 14 - 16-недельных плодов, когда они заполняют все пространство между канальцами.

Из канальцев I почек образуются эпителий прямых канальцев, сети семенника и выносящих канальцев.

Из проксимального отдела Вольфового протока формируется эпителий протока придатка, а из его остальной части – эпителий семявыносящего и семяизвергательного протока. Из выпячивания дистального отдела стенки Вольфого протока образуется эпителий семенных пузырьков.

Из выпячивания стенки мочеиспускательного канала образуются предстательная железа и бульбоуретральные железы.

Из окружающей мезенхимы образуются соединительнотканный и гладкомышечный компоненты яичек, придатков яичка, семенных пузырьков, предстательной железы, бульбоуретральных желез и семявыносящих путей.

При развитии органов мужской половой системы парамезонефральный (Мюллеров) проток участия не принимает, в большей части подвергается обратному развитию, только самая дистальная его часть сохраняется в виде рудиментарной мужской маточки, открывающаяся в мочеиспускательный канал в толще предстательной железы.

По мере развития яички из первоначального места закладки (в поясничной области на поверхности I почек) начинают опускаться вниз по задней стенке брюшной полости:

- на 3-м мес. яички опускаются ко входу в малый таз;

- 6-8 мес. проходят по паховому каналу, предварительно получив серозный (брюшинный) покров;

- перед рождением опускаются в мошонку.

Семенники новорожденного, также как и плода, гормонально активны, в соединительнотканной строме много клеток Лейдига.

Перестройка структуры семенников начинается сразу после рождения.

С 5 - 6 лет в семенниках начинает обнаруживаться увеличение размеров клеток Сертоли, появляются делящиеся сперматогонии.

В семенниках детей 7 - 8-летнего возраста уже можно обнаружить дифференцировку эпителия семенных канальцев на слои.

Структуры семенных канальцев дальнейшие изменения претерпевает в возрасте 12 -13 лет, когда в семенных канальцах начинают обнаруживаться немногочисленные сперматиды, в строме органа появляются типичные лейдиговские клетки. Описанные изменения совпадают во времени с появление вторичных половых признаков - увеличением полового члена, предстательной железы, появлением волосяного покрова на лобке, особенно интенсивно растут семенники. С 15 - 16 лет в канальцах семенника обнаруживаются все клетки сперматогенного эпителия. Однако появление в просвете канальцев первых сперматозоидов не говорит о зрелости семенника, так как в это время канальцы не имеют типичной картины сперматогенеза - клетки в них расположены хаотично. Эта картина длится в среднем от 3 до 5 лет. Следовательно, окончательная зрелость железы достигает к 18 - 20 годам.

Закладка наружных половых органов начинается на 4 неделе развития. Мочеиспускательный канал в области промежности на поверхность кожи открывается мочеполовой щелью. Вокруг мочеполовой щели из эктодермы и подлежащей мезенхимы формируются закладки наружных половых органов:

- срединно, впереди от мочеполовой щели образуется утолщение – половой бугорок;

- края щели ограничивают 2 половые складки и 2 половых валика.

Половой бугорок сильно удлиняется и образует половой член. Половые складки сливаются и формируют пещеристые тела члена. Половые валики срастаясь образуют мошонку.