Протокол

надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку

Код МКХ 10 - Е 30.0

Визначення: Затримка статевого розвитку (ЗСР) діагностується, якщо поява провідних ознак статевого дозрівання у підлітка відстає від нормативних на 2 роки та більше.

Класифікація:

1. Конституційно–соматогенна ЗСР (синдром пізнього пубертату).

2. Синдром несправжньої адіпозо-генітальної дистрофії.

3. Мікропеніс або мікрогеніталізм

4. Синдром неправильного пубертату.

Формулювання діагнозу:

• Затримка статевого розвитку – синдром пізнього пубертату.

• Ожиріння. Затримка статевого розвитку по типу несправжньої адіпозо-генітальної дистрофії.

Дослідження функції статевих залоз у хлопчиків - див. додаток №4

Діагностичні критерії:

А. Конституційно–соматогенна ЗСР (Pubertas tarda):

1. Сімейний анамнез, обтяжений щодо затримки статевого розвитку (не завжди).

2. Відсутність відхилень від норми при народженні.

3. Можлива затримка росту.

4. Можливе відставання кісткового віку від паспортного.

5. Відсутність патології на КТ або МРТ головного мозку.

6. Низькі рівні тестостерону, ЛГ та ФСГ у сироватці крові (допубертатний рівень).

7. Позитивна одноденна проба з ХГ за рівнем тестостерону крові (при відсутності можливості його визначення – за рівнем 17-КС).

8. Підвищення рівня гонадотропінів у нічні години.

Б. Синдром несправжньої адіпозо-генітальної дистрофії

1. Недрозвинутість вторинних статевих ознак на тлі вираженого ожиріння (за відсутності ознак справжньої адіпозо-генітальної дистрофії).

2. Відсутність патології на КТ або МРТ головного мозку.

3. Низькі рівні тестостерону, ЛГ та ФСГ у сироватці крові (допубертатний рівень).

4. Позитивна одноденна проба з ХГ за рівнем тестостерону крові (при відсутності можливості визначення тестостерону – за рівнем 17-КС у добовій сечі).

5. Підвищення рівня гонадотропінів у нічні години.

В. Мікропеніс або мікрогеніталізм

1. Недорозвинутість статевого члена при задовільному розвитку яєчок

2. Своєчасна поява вторинних статевих ознак.

Г. Синдром неправильного пубертату

1. Порушення послідовності виникнення ознак статевого дозрівання - поява адренархе раніше, ніж будь-які пубертатні зміни зовнішніх статевих органів.

2. Низькі рівні тестостерону, ЛГ та ФСГ у сироватці крові (допубертатний рівень).

3. Позитивна одноденна проба з ХГ за рівнем тестостерону крові (при відсутності можливості визначення тестостерону – за рівнем 17-КС у добовій сечі).

Лікування

Затримка статевого розвитку не потребує лікування препаратами статевих гормонів.

Лікування повинно бути комплексним, поетапним:

• Повноцінне харчування

• Вітамінотерапія у віковому дозуванні – курсами (віт. Е, А, В1,В6, С)

• Препарати цинку

• При поєднанні із затримкою росту (ЗР) та наявності дефіциту маси тіла – анаболічні препрати (калію оротат, гліцерофосфат кальцію, тощо)

• Лікувальна фізкультура

• Фізіотерапія (точковий масаж біологічно активних точок при ЗР, загальний масаж, циркулярний душ, хвойні, морські ванни, „перлинні” тощо).

Лікування несправжньої адипозо-генітальної дистрофії включає заходи, спрямовані на нормалізацію маси тіла (див. лікування ожиріння).

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

Критерії ефективності лікування

Нормалізація фізичного і статевого розвитку

Диспансерне спостереження:

Діагностичні дослідження і консультації		Диспансерний облік
Дослідження, спеціалісти	Частота
Педіатр / сімейний лікар Ендокринолог Андролог Оцінка росту, статевого розвитку Генетик, статевий хроматин, каріотип Клінічний аналіз крові, сечі. МРТ головного мозку (при необхідності) Рентген кисті (кістковий вік) ФСГ, ЛГ, ПРЛ, естрадіол, тестостерон, Проба з ХГ (при потребі)	1 раз на 6 міс. 1 раз на рік. 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз 1 раз на рік 1 раз 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз	При відсутності відставання у рості і статевому розвитку – зняття з обліку

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №_____