Лимфогранулематоз.

Лимфогранулематоз (limphagranylomatosis) — это системное заболевание, про­являющееся поражением ретикулярного остова лимфатических узлов — ткани, являющейся главным биологическим фильтром организма.

Впервые описание заболевания, подобного лимфогранулематозу, встречается в работах Malpighi "De visceniM structura" (1666), но систематическое изучение за­болеваний, связанных с поражением лимфатических узлов, началось значительно позднее. В 1890 г. С.Я. Березовский в журнале "Русская медицина" напечатал ра­боту "К вопросу о строении и клиническом течении Lymphadenoma malignae", где привел 6 случаев заболевания, характерной особенностью которого было увеличе­ние лимфатических узлов со своеобразным гистологическим строением.

Лимфогранулематоз может наблюдаться и в зрелом возрасте, и у грудных де­тей, и у старых людей. Но чаще всего он поражает лиц зрелого возраста: мужчин от 45 до 49 лет, женщин — от 30 до 40 лет.

Единого названия этого заболевания нет. Лимфогранулематоз можно встре­тить под названиями „железистая возвратная лихорадка" (О.О. Кисель, 1895), „лимфоаденома", „злокачественная лимфома", „злокачественная гранулёма", „лимфогранулёма", „болезнь Ходжкина" и „лимфогранулематоз". Большинство авторов пользуются терминами „болезнь Ходжкина" (американская и французс­кая литература) и „лимфогранулематоз".

Вызывать развитие лимфогранулематоза могут:

1) инфекционные болезни и изменения в организме вследствие их;

2)опухоли.

У детских челюстно-лицевых хирургов это заболевание вызывает интерес лишь с тех позиций, что первым патогномоническим симптомом его является по­ражение лимфатических узлов, в том числе и челюстно-лицевой области. Кроме того, у детей разных возрастных групп распространенным воспалительным забо­леванием является хронический гиперпластический лимфаденит, требующий дифференциальной диагностики с лимфогранулематозом.

Жалобы родителей или детей — на наличие увеличенных безболезненных лимфоузлов в подчелюстной области или шее. При продолжительном течении заболевания наблюдаются общая слабость, повышение температуры тела, сниже­ние аппетита, нарушение сна.

Клиническим признаком лимфогранулематоза является увеличение лим­фатических узлов, которое чаще (в 50-75 % случаев) начинается с узлов шеи, расположенных по ходу яремной вены.

Пораженные лимфатические узлы обычно безболезненные, эластической консистенции, не спаянные между собой и с подлежащими тканями.

Большинство исследователей выделяют три гистологические стадии разви­тия лимфогранулематозного процесса в лимфатических узлах:

I стадия — диффузная гиперплазия лимфатических узлов. Рисунок узла сти­рается, в краевых и промежуточных пазухах накапливается большое количество клеток, как нормальных, так и патологических.

II стадия — стадия образования полиморфноклеточной гранулёмы. Начинает­ ся очаговое или диффузное разрастание ретикулярных клеток эндотелия крове­ носных и лимфатических сосудов, клеток соединительной ткани.

В этой стадии ткань лимфатического узла замещается ретикулярными, плаз­матическими клетками и эозинофилами. Ретикулярные клетки имеют разную ве­личину и форму. Наблюдаются большие клетки с несколькими ядрами, являю­щиеся патогномоничными для лимфогранулематоза. Они названы по именам ав­торов, описавших их, клетками Березовского—Штернберга.

III стадия — стадия фиброза. Узел сморщивается и становится плотным. Для лимфогранулематоза характерна температурная реакция, являющаяся

следствием интоксикации организма, однако лимфатические узлы безболезнен­ные, в то время как при банальном воспалении лимфоузлов они болезненные при пальпации на фоне повышения температуры. При лимфогранулематозе происхо­дят изменения в формуле крови, а именно увеличение СОЭ и развитие анемии. Развитие гипохромной анемии большинство исследователей объясняют патоло­гическим влиянием увеличенной селезенки или же вовлечением в патологичес­кий процесс ретроперитонеальных лимфатических узлов. Если заболевание прогрессирует, наблюдается уменьшение лейкоцитов, вплоть до развития лейко­пении и эозинофилии. Сердечно-сосудистая система поражается вторично всле­дствие дистрофических изменений в миокарде, обусловленных анемией, инток­сикацией и общим истощением.

Лимфогранулематоз поражает также и пищеварительный канал. Вовлечение в патологический процесс печени значительно влияет на течение и дальнейшее раз­витие лимфогранулематоза. По частоте поражения селезенка находится на втором месте после лимфатических узлов.

Изменения в костях при лимфогранулематозе в большинстве случаев являют­ся вторичными, вследствие перехода процесса из лимфатических узлов per con-tinuitatem или гематогенным путем при генерализации процесса. Такое разнооб­разие клинических проявлений создает определенные трудности для врача при постановке диагноза у детей. Поэтому необходимо выделять наиболее характер­ные патогномоничные симптомы этого заболевания, которыми являются: увели­чение лимфатических узлов и наличие в них клеток Березовского-Штернберга (больших ретикулярных клеток с несколькими ядрами), колебания температуры тела; слабость; поражение селезенки и других органов и систем.

Дифференциальную диагностику надо проводить с:

1. Одонтогенными и неодонтогенными лимфаденитами.

2. Туберкулезом лимфатических узлов.

3. Ретикулёзом.

4. Лимфосаркомой.

5. Опухолью Брилла-Симмерса.

Дифференциальная диагностика банальных лимфаденитов базируется на та­ких патогномоничных признаках:

1. появление болезненного новообразования округлой формы в участках наи­более частой локализации лимфоузлов;

2. анамнестическая связь с причинным заболеванием (зубом, ринитом, тон­зиллитом, бронхитом и т.п.);

3. общие признаки воспалительного процесса;

4. реакция лимфатического узла на противовоспалительную терапию;

5. лабораторное подтверждение воспалительного процесса (данные разверну­того анализа крови, местных проявлений лимфаденита, термографии, УЗИ и т.п.).

Для туберкулеза лимфатических узлов характерно образование так называ­емых пакетов (увеличенные спаянные между собой и кожей узлы). Кроме того, туберкулезный лимфаденит сопровождается перифокальной инфильтрацией, образованием свищей и рубцов, и чаще это происходит у детей раннего и дош­кольного возраста. При милиарной форме туберкулеза в лимфоузлах появляют­ся гигантские клетки Пирогова-Лангханса.

Ретикулёзы имеют много общего с лимфогранулематозом (последний также принадлежит к этой категории болезней). Клиническая картина ретикулёзов на­поминает острый лейкоз. На первый план выходят слабость, головная боль, кро­воизлияния в кожу и слизистую оболочку. Лимфоузлы небольшие, плотноэлас-тические, безболезненные. Диагноз устанавливается на основании характерных изменений в крови и костном мозге (преобладают ретикулярные клетки).

Лимфосаркома — злокачественная опухоль, часто диагностируемая у детей разного возраста. При лимфосаркоме поражаются лимфатические узлы опреде­ленной области и лишь в редких случаях процесс генерализуется. Только в нача­ле процесса лимфатические узлы могут иметь мягкую консистенцию, в дальней­шем они уплотняются, спаиваются между собою в единый конгломерат, который может достигать значительных размеров. Кожные покровы растягиваются, ста­новятся синюшными, появляются язвы. Для лимфосаркомы характерно быстрое увеличение лимфатических узлов и тяжелое течение.

Опухоль Брилла-Симмерса, известная под названием "гигантофолликуляр-ная лимфаденопатия", характеризуется наличием гигантских гиперплазирован-ных лимфоидных фолликулов в лимфатических узлах. Картина периферической крови нормальная, температура тела не повышается, наблюдается склонность к экссудативным реакциям и отекам.

Лечение лимфогранулематоза комплексное, проводится в специализирован­ных стационарах и включает рентгенотерапию, химио- и гормонотерапию. Хи­рургическое лечение состоит в удалении увеличенных лимфоузлов.