Эндокринология 121-125 печать

.doc

Скачиваний:

Добавлен:

26.04.2015

Размер:

70.14 Кб

Скачать

☆

Эндокринология

№120 Алеша М. 5 лет

Д-з: Сахарный диабет 1типа, декомпенсированная форма. Кетоацидотическая кома III степени. ( тк постепенное начало с соответствующими Sm,запах изо рта, причина- стресс, грипп, глюкоза крови >15, но <50, ОАМ – сахар, ацетон. IIIстеп, тк нет сознания, рефлексы снижены).
к такому состоянию привело воздействие провоцирующих факторов: нефропатия у матери во время беременности, стресс, грипп, ЧБД.
ОАК: моноцитоз

ОАМ: гиперстенурия 1035, глюкозурия 10%, ацетонурия+++

Б/х: гипергликемия 28ммоль/л, метаболический ацидоз с частичной респираторной компенсацией pH 7.1,pO2 >, pCo2<.

патогенез: 1стадия- генетич. предраспол-ть, ассоциированная с HLA. 2 стадия- воздействие провоцир. факторов, которые вызывают развитие аутоиммунного инсулита ( инициация аутоим. разрушения В-клеток ). 3 стадия- активная аутоим.деструкция В-кл., образование аутоАТ к АГ В-кл., клиники нет, в позднем периоде , когда погибает 50% В-клеток-нарушение толерантности к глюкозе( транзиторная гипергликемия после еды). 4 стадия - клинические проявления -< секреции инсулина в результате гибели 85-90% В-кл.,нарушается транспорт глюк. в клетки, энергетич.дефицит, снижение синтеза белка, гликогена, ТГ, >ам/кислот. СЖК в крови. Для компенсации- эндогенное образование глюкозы в печени, активир.гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. В результате >гипергликемия, ам/к, ХС, усугубляется энергетич.дефицит. гиперосмолярность крови ведет к полиурии, в/клеточная и общая дегидротация, полидипсии. Снижается масса тела, появл. мышечная слабость, жировая дистрофия печени, трофич.изменения кожи и слизистых. Вследствие липолиза накапливаются В-оксимасляная и ацетоуксусная к-ты, ацетон, что приводит к метаболическому ацидозу. Все это является причиной расстройства ЦНС, ССС, летальный исход при отсут. лечения. Ds-ка:гипергликемия натощак >7mmol/l, после нагрузки глюкозой>11,1
да, входил, тк беременность на фоне нефропатии, масса тела при рождении 4000.
инфузионная терапия:

1)борьба с гипергликемией:

введение инсулина короткого(быстрого) действия Хумулин регуляр, актропид. в/в струйно Д= 0,1ед/кг в 100-150 мл физ.р-ра
титруем с постоянной скоростью с пом. дозатора в/в кап Д=0,1ед/кг/час в физ.р-ре. Уровень гликемии не должен снижаться > чем на 2,8ммол/час, по уч Шаб.- должен ↓ на 4-5ммол/час.
При сохранении уровня сах. В течении 2ч., то увелич. дозу инсулина.
При ↓ сах до 14, то ↓ дозу инсулина до 0,05ед/кг/час в/в кап.
При ↓ сах до 10 и ↓Sm кетоацидоза, то переходим на п/к или в/м введ. каждые 3-4ч. в дозе 0,1-0,25ед/кг/час
При нормал-ции сах кр. инсулин вводим п/к или в/м в дозе 0,5-1ед/кг в сутки в 5-6 инъекциях.

2) с дегидротацией:

V=1500мл/м2, кома 1степ=50-60 мл/кг, 2степ=60-70мл/кг в сутки ( 70*20=1400мл/сут , в сред. 1500мл)
В первый час- физ.раствор Д=20мл/кг=400мл, добавляем кокарбоксилазу 2мл-50мг, аскорб.к-ту 5%-5мл
За первые 8ч. лечения восполняем ½ дефецита Н₂О и Na=750мл, из них в 1 час 400мл, за последные 6ч. восполн. остал.дефицит.
Скорость введ.=V/t (в 1мл- 25кап в мин)
До ↓уровня сах.до 14 вводим 0,9%NaСl, при уровне сах.=14 добавляем 5% глюк. и вводим поочередно с NaCl в соотношении 1:1
1 фракция= 150мл( у детей 3-7лет)
!обязательно контроль эффективности осмолярности: 2*(Na крови + K кр.+глюкоза кр.) в норме=297±2мосм/л, при наличии гиперосмолярности 0,9% р-р заменяем 0,45%

3)с ацидозом:

pH 7,0 и < - вводим 4%р-р гидрокарбоната натрия Д=1мэкв/кг
при отсутствии контроля рН – клизма с теплым 4%р-рNaHCO3 200-300мл

4)с нарушением вводно-солевого обмена.

Восполняем дефецит К – 1%р-рКСl в Д=1,5г/час в/в кап в Д=2ммол/кг/сут ½- в/в, ½ - per os.

для проф-ки бактер.осложн. – а/бактер.-терапия широкого спектра д-вия.

каждый час необходимо следить за осмолярностью плазмы(см.выше), глюкозой крови, рН и газами венозной крови, ВЕ, мочевиной, креатинином, Нt.
осложнения инфуз.терапии: алкалоз, гиперКемия, отек мозга, легких.
продолжительность инфуз терапии- в течении 1 суток
нуждается в инсулинотерапии короткого действия: ориентир.доза инсулина= 0,5ед/кг, вечером в 22:00 30-40% пролонгированного инс.(1 базальная инъекция), из оставш.суточ.Д по 30-40%- перед обедом и завтраком,и 20-30% перед ужином подколка обычного инсулина за 30мин до еды.

№ 121 ира Д. 6 лет

1. долженствующий вес= 10+2n=10+2*6=22 кг, m фактич.=28кг(8 центиль), должен.рост=100+6*(n-4)=112 см, рост фактич. 130см(8 центиль)

физическое развитие гармоничное, избыток массы тела

2. половое развитие опережает паспортный возраст (11-12 лет)

3. д-з: преждевременное половое развитие, истинное, изосексуальное.

(появление признаков полового созревания у дев.<7л., у мальч.<8л.; истинное – характеризуется ран.появлением вторичных половых признаков соответ-х полу ребенка, с увеличением активности и размеров половых желез; изосексуальное – соответствует полу ребенка)

4. причина: травма головного мозга, возможное образование гематомы в гипоталамической области, что ведет к раннему включению в работу гипоталямо-гипофизарно-надпочечников.систему, увеличение ФСГ, ЛГ.

5. обследование: 1)ФСГ и ЛГ плазмы кр.↑ при центральном генезе, ↓ или неизмен. при опухоли полов.желез и надпочечн.. 2) экскреция с мочой ФСГ и ЛГ за определен. промежуток времени. 3) 17-КС мочи N, 4) ускорение костного возраста на Rn-графии. 5) УЗИ и МТ- увеличение матки, яичников при истинном преждеврем. половом развитии. 5) ЯМР,КТ мозга с контрастом.

6. да, костный возраст опережает паспортный, тк он зависит от стадии полового развития, т.к. половые гормоны ФСГ и ЛГ ускоряют рост костей.

7. лечение истинного преждеврем.полового разв. Осуществляют гонадотропин-релизинг-гормонами БУЗЕРЕЛИН, НАФАЛЕРИН. Или производные гестагенов, обладающие антиандроген. И антигонадотропным действием МЕДРОКСИПРОГЕСТЕРОН, ЦИПРОТЕРОНА АЦЕТАТ – длительно, до достижения костного возраста 12 лет или 9-11 лет паспортного возраста.

8. прогноз – для жизни и детородной ф-ции при идиопатическ.преждевременн.полов. развитии благоприятный, но в зрелом возрасте они имеют низкий рост.

9. в наблюдении гинеколога нуждается.

№122 Света К. 1г.6м.

.Д-з: врожденный гипотиреоз. Гипохромная анемия II степени.
ОАК – гипохромная анемия средней степени тяжести, относительный лимфоцитоз

ОАМ – без патологии

Б/х – гиперХСемия ( в N 3-5,2)

дополнител.исследования:1) уровень ТТГ>10мМЕ/л (N=3,0-6,0-10), если >50 – подозрение на гипотиреоз, если >100 – заболевание. 2) Т3<0,5нмоль/л (N= 1,1-4,0), 3) Т4<60нмоль/л (N=70-172) , 4) анемия, ↑ХС., 5) УЗИ щитовид.железы- гипоплазия, 6)ЭКГ - ↓вольтажа зубцов QRS, ↓ЧСС.,7) Rn-лучезапяст.сустава – задержка темпов окостенения с 3-4 мес.
причина: у берем.женщины увеличение ЩЖ 3 степени, недостаток тиреоид.гормонов, следовательно от плода через плаценту переходят гормоны от плода к матери, у плода истощение горм.ЩЖ→нарушение деятельности гол.мозга, снижение кол-ва нейронов, наруш. миелинизации нерв.волокон, эти изменения необратимы, если лечение начать после 4-6 недельного возраста. В синапсах снижается образ-е нейромедиаторов и БАВ, что проявляется в угнетении ф-ции ЦНС. Вследствие сниж. синтеза белка, образ-я энергии и накопления в тканях муцина присходит замедление роста и диф-ки скелета, мышц, эндокрин.желез, гумор. и клеточного иммун-та, ферментов печени, почек,ЖКТ.
прогноз психомоторного развития неблагоприятный,тк необратимые изменения.
на 4-7 день у доношен., на 7-14 день у недоношен. В род.доме определяют ТТГ и Т4 в эритроцитах капил.крови н/р, взятой из пальца на фильтров.бумагу – исключают врож.гипотиреоз.
лечение анемии Альбумин 10мг/кг, тк анемия белководефицитная.
ХС-емия, гиперлипидемия
да, лечение с момента установления Д-за: начальн.Доза L-тироксина :<1г. 3-5 мкг/кг/сут, >1г. 2-4 мкг/кг/сут. Дозу увелич. каждые 3-5 дн.на 10 мкг до max переносимых.полная заместит.терапия – пожизненно. <6мес. 45-60мкг/сут, 6мес-1г. 75-90мкг/cут, дошкол. 100-12560мкг/сут, школьн. 125-15060мкг/сут. Курсы витаминов А, В12., нейротрофические препараты.
осуществляют по уровню ТТГ (не >8,0мкЕд/мл для реб.1г.), нормализации Ps, частоты стула, б/х крови, N-ция костного возраста, активное поведение ребенка.
на учете педиатра- до перевода во взрослую полик-ку, эндокринолог, кардиолог,иммунолог, дерматолог, неролог, логопед.

№123 Алеше М. 9лет

гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм- заболевание обуслов.недостаточн.СТГ и проявляющ.задержкой роста)
причина – деструктивные изменения в гапоталамусе или гипофизе, возник. в рез-те травмы, в т.ч. родовой, кровоизлияния,гипоксии. 80%больных-роды в тазовом предлежании, тяжел.асфиксия, щипцы. 10-15%- деструкция гипофиза обусловлена краниофарингиомой и др.опух.ЦНС. М.б. врожденная гапо-и аплазия гипофиза или гипоталамуса, но дети нежизнеспособны из-за множеств.пороков развития.
приэтом заболев-и отмечается недостаточность СТГ, что ведет с ↓синтеза в печени и почках соматомедина С или инсулиноподобного фактора роста I (ИРФ I), который напосредственно стимул.синтез белка и деление хрящевых Кл., рост соед.ткани, связок, суставов, кожи, Кл.крови и др. ↓утилизация глюкозы, тормоз.липолиз , глюконеогенез, ↓секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к ↓ф-ции щит.жел, надпочечников, гонад.
тк СТГ – контринсулярный гормон, то сниж.глюкоза рови, ее утилизация снижается, тормлзится глюконеогенез.
Должен.вес= 10+2*9=28, вес фактич. 16кг, должен.рост =100+6(9-4)=130, а у него 105см. заключ.: общее низкое развитие
д-з д.б.подтвержден min 2медикаментоз.тестами:с инсулином, клонитидом, дофамином, аргинином и др. СТ-нед-ть считается доказ-ой, если ни в 1 из проб крови в ходе 2 стимуляцион.тестов Ур.СТГ не>7,0нг/мл (если 7-10 – сомнительный рез-т, или частич.нед-ть, надо переделать, если СТГ>10нг/мл, то СТ-нед. Нет). Также проверяем уровень ТТГ, своб.Т4, ЛГ, ФСГ.
темпы окостенения снижены, костный возраст отстает от паспортного по Rn –кости тонкие, слабо минерализованные, поздно появляются центряы окостенения.
гормональная терапия гормоном роста с момента установления Дз, доза= 0,07- 0,1ЕД/кг в сутки, преп вводят ежедневно,или 6раз в нед.подкожно, длительно, до закрытия зон роста или до достиж.приемлемого роста. При опухолях –операт.лечение, рпеп.соматотропина противопоказаны. Около 5% больных нечувствит к преп.СТГ, то применяют преп.соматомедина. при недос-ти ТТг назнач. тиреоидные гормоны.
диета: высококалорийная. С выс.содержанием белка, витаминов.
критерии эффек-ти лечения: прибавки роста, массы тела,увелич.СТГ крови.

№124 Юра Ф.11лет

Д-з:ожирение 3степени, конституционально-экзогенное, неосложненная форма.
ОАК без патол, ОАМ без патол, б/х –увел.ХС, УЗИ- застой желчи, холестаз, холецистит, холангит.
физическое развитие: избыток массы тела 87% . Долж.масса=10+2*11=32кг, избыток28кг,если 32кг-100%, то 28кг-87%, что соответствует 3степ.ожирения,(1степ.15-24%, 2степ.25-49%, 3степ.50-99%, 4степ.>100%). Рост=90+5*n=135см( рост фактич.142см)
причина:большое поступление пищи и низкий расход энергии + констит.-предрасположенность к такому обмену веществ - >кол-во адипоцитв, ускорен.их образование, высок.активность липогенеза и низкая липолиза.
допол.методы: оцениваем соответствие массы тела длине по центильгым таблицам и кривым., для оценки кол-ва жировой ткани использ.калиперометрию- измерение толщины жировой складки при пом.калиперметра на стандартных участках тела и расчет жировой мкссы по формуле. Измерение толщины жировой складки проводят и при помощи УЗИ, КТ. Более простой способ – опред.индекса массы тела ИМТ-индекс Кетле= масса теле в кг: длина тела^{2
(}в м). норма-18,5-24,5кг/м2, <18,5-недостаточная м.тела, 25-29,9 – избыточная масса, >30 – ожирение.
необходимо исключить вторичное ожирение при эндркрин.патологии, недостат.гормонов, усилив.липолиз – инсулин( гиперинсулинизм), гормоны ЩЖ( гипотиреоз ТТГ-N, Т3 и Т4снижены), гипопитуитаризм – сниженСТГ, гипогонадизм17-кс, гонадотропины, тестостерон, с-м Иценко-Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой, АКТГ, кортизол. Для уточнения поражения ЦНС проводят диэнцефальные пробы(термотопография, рефлекс Щербака), ЯМР, КТ головного мозга. Исследуют углеодный обмен- тест на толеран.к глюкозе,краниография, исслед.глазного дна.
ребенок относится в группу риска по заболеванию ССС, атеросклероз, повыш.АД, ЖКБ, бесплодие и инсулиннезависимый сах.диабетИНЗСД.
проф-ка: повышение физич.нагрузки, снижение в пище Углев, жиров.
диетотерапия:1 и 2 степ.- сниж.калорийности на 20-30%, 3-4 степ. на 45-50% за счет сниж.легкоусвояем.углеводов, жиров. Исключать крупы, мучное, макароны, кондитерск.изделия, ржаной хлеб не>100г/сут, сахар 10-15г., сливочн.масло 10-15г., норма для школьников: общая калорийность 1400-1500ккал, белки-80-100г., жиры 60-70 г., Углев.180-200г.
лечение: преп.метилцеллюлозы(диетрин) по 1капс.2-3мес., анорексиген.преп.>14лет, жирорастворим.витамины, ЛФК, двигательный режим, этиотроп.лечение, санация хрон.очагов инфекции.
осложнения: ссс, атеросклероз, гипертония, миокардиодистрофия, заб.ЖКТ,, ИНЗСД, бесплодие.
прогноз зависит от этиологич.факторов, формы и степени ожирения,при упорном лечении м.б.благоприятным.

№125 Ребенок К. 4г.

врожденная гиперплазия коры надпочечников, адрено-генитальный синдром, сольтеряющая форма. Острая надпочечниковая недостаточноть.
наследуется по аутосомно-рецессивному типу
причина: наиболее часто недостаточность 21-гидроксилазы→недостат.синтеза кортизола и альдостерона и накопление промежуточных метаболитоввыше ферментного блока( 17-гидроксипрогестерона, прогестерона)→ избыточная секреция АКТГ, что вызывает гиперплазию сетчатой зоны коры надпочечников и гиперпродукцию андрогенов.
тяжесть обусловлена развитием острой надпочечниковой нед-ти на 3сут
при несвоевременной диагностике: ускорение темпов роста и окостенения, ложное преждеврем.полов.развитие( по гетеросекс.типу у дев. И изосекс.у мальч.), раннее закрытие зон роста, длина тела до 150 см, развитие ОНН на 1-4 неделе и при отсут.адекватной терапии больные погибают в возрасте 1-3 мес.
заместительная терапия гормонами коры надпочечников –препараты гидрокортизона( обладают ГК-ой и слабой минералокортикоидной активностью), в/в кап в течении 1-3 сут., на 2-3 сутки дозу снижают, далее переводят на поддерживающую дозу. Кортизона ацетат per os каждые 6-8ч. Дсут=20мг/м², преднизолон пер ос, каждые 6-8ч. Дсут=4-10мг/м².
осложнения:

избыточное введение преп.натрия(физ.р-р) в сочетании с высок.дозами ГКС и МК способ-ет отеку мозга, легкого, ↑АД, в/черепн.кровоизлияния.
недостаточное введение глюкозы на фоне повыш.доз ГКС приводит к метаболич.ацидозу
ГКС – с-м Иценко-Кушинга, остеопороз, ожирение
Ослож.при избыточ.МК – увел.АД, усил.всасыв. Na в почках, снижение реабсорбции К, Са, Мg.

диф.диагноз: пилоростеноз, пилороспазм, гипертен.с-м при ПЭП, врож.высокая непроход-ть, кишечные инфекции, отравления, коматозные состояния., у мальч. – истин.преждеврем.половое созрев.,у дев.- прием матерью во время берем.горм.препаратов, у обоих полов – опухоли надпочечников, яичка и яичников.

Диспансерное наблюдение:

если брак 2-х гетерозиготных носителей , то возможно рождение больного ребенка, тк аутос-рецессив., то 25%вероятность рождения больного ребенка.