6 курс / Новая папка / Ран возраст / ранний возраст печать
.docЗадача № 29 /мальч Л., 8 мес/
1) Ds: ОРВИ, гипертермический синдром
2) лихорадка, интоксикация
3) ОРВИ → стимуляция синтеза эндогенных пирогенов макрофагами, клетками нейроглии, звездчатыми ретикуло-эндотелиальными клетками печени, ИЛ 6, интерферон альфа, фактор некроза опухоли, др → стимуляция синтеза ПГ Е1 и Е2 в нейтрофилах и в нейронах гипоталамуса → перестрйка центра терморегуляции на иной уровень.
4) вирусная
5) мазки-отпечатки со слизистой носа, ПЦР, РСК
Задача № 30 /дев 8,5 мес/
1)Ds: ОРВИ. Острый простой бронхит. Рахит I-II ст, подострое течение, фаза разгара. Судорожный синдром при спазмофилии.
2) ↓ Са в крови, Р N или ↑, алкалоз
механизм развития судорог при спазмофилии:
факторы риска:
- весенний период
- большие дозы вит Д
- период реконвалесценции рахита
- алкалоз, ↓ Са в крови, Р N
- длительное УФО
провоцирующие факторы:
- плач, одышка
- передозировка щелочей
- длительная рвота, понос
- диета со ↓ Са
- ятрогенная гипервентиляция
- любые внешние воздействия (испуг, ↑ t, инфекции)
3) диф Ds:
- гипопаратиреоидизм
- почечная остеодистрофия
- переливание крови в больших количествах
- эпилепсия
- менингит
- нарушение липидного и а/к обмена
4) факторы:
- возраст 6-18 мес
- сезон (больше весной)
- чаще у детей с нерациональным вскармливанием
- ↓ вит Д
- клиника рахита
- ↓ Са < 1,75 ммоль/л; ион Са < 0,9
- алкалоз
- Р в N
- рахит по Rn
5) невролог при диф Ds, окулист
6) – при ларингоспазме создают дополнительный очаг возбуждения в головном мозге, путем раздражения слизистой носа, изменения положения тела
- в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% р-ра или
- MgSO4 0,5 мл/кг 25% р-ра
- ГОМК 0,5 мл/кг 20% р-р
- одновременно в/в капельно глюконат Са 1-2 мл/кг 10% р-ра
- ингаляции О2
- вводно-чайная пауза
7) для диф Ds
8) асфиксия (западение языка, рвота)
9,10) наблюдается 2 года, мед отвод от прививок на срок диспансера, педиатр 1 раз в мес до 1 года; 1 раз в 3 мес
невролог, окулист 1 раз в плановом порядке (год), по показаниям
11) ОАК, ОАМ, б/х, Са, Р, КЩБ
по показаниям: ЭЭГ, Rn черепа
12) благоприятный
Задача № 31 /реб 6,5 мес/
1) Ds: Рахит II, стадия разгара, п/о течение
2) рахит – заболевание растущего организма, возникает в результате полигиповитаминоза (преимущественно вит Д), при возникновении несоответствия между высокими потребностями в Р-Са солях и недостаточном развитием регуляторных систем, обеспечивающих поступление этих солей в ткань.
3) факторы:
* алиментарные:
- дефицит вит Д, А, Е, С, В и др
- дефицит или несбалансир белкового компонента
- однообразная углеводистая → ухудшение всасывания Са и Р
- недостаток липидов и ПНЖК
- дефицит и дисбаланс поступления Са и Р с пищей ( N 2:1); + Mg, Fe, Cu, Zn, S, K, Na, F
- позднее введение добавок и прикормов
- раннее искусственное вскармливание неадаптир. молочными смесями
* неудовлетворительные социально-бытовые условия (уход, гимнастика, массаж, УФО)
* экологические факторы, избыток поступления тяж металлов с пищей и Н2О, которые могут замещать Са Р, дефицит УФО
* анте- и перинатарльные факторы со стороны матери (течение беременности, возраст женщины, интервал между беременностью, гипоксия в родах …)
* эндогенные факторы
- незрелость ферментативных системы метаболизма вит Д в печени и почках
- незрелость транспорта Са, Р, вит Д
- повторные респираторные заболевания
- заболевания кожи
заболевание → ацидоз
- лекарственные препараты (п/суд, мочегонные, гормоны)
- заболевания сердца, легких, почек, печени
- синдром мальабсорбции и др заболевания кишечника
4) изменения костей
острое течение: остеомаляция (родничок, швы, краниотабес, деформация черепа, грудной клетки, конечностей)
подострое: остеоидная гиперплазия (лобные бугры, четки, браслеты, нити жемчуга)
5) разгар: ↓ Са, ↓↓ Р, ↑↑ ЩФ, КОС – ацидоз, Са : Р = 2 : 1
6) моча: гипераминоацидурия, гиперфосфатурия, гиперкальцурия
7) Rn: остеопороз (малая контрастность, истончения кортикального слоя), расширение зоны роста > 2 мм; исчезает зона предварительного обызвествления; исчезают точки окостенения; п/надкостничные переломы по типу “зеленой веточки”, периостоз по периферии.
острое: деф метаэпифизарной зоны – вид чаши, блюдца с рыхлыми краями, языки плямени, тающий сахар (беспорядочные остеоидные балки).
п/о: грибовидная деформация, за счет преобладания процессов остеоидной гиперплазии и избыт разрастания остеоида.
8) рахитоподобные заболевания :
- вит Д зависимый рахит I типа
- // -// - // - // II типа
- сцепленная с Х-хром гипофосфатемия (фосфат диабет)
- почечный тубулярный ацидоз
- Дебре-де-Тони Фанкони
- гипер- и гипофосфатазия
-хондродистрофия
- ломкость ногтей
9) II ст: 3тыс МЕ/сут
п/о теч: 40-45 дней
- эргокальциферол масл. р-р (вит Д2)
0,125% 1к = 1250 МЕ
0,5% 1к = 5000 МЕ
- видехол (вит Д3+ ХС): ↓ tox, активнее ХС улучш всасыв
0,125% 1к = 500 МЕ
0,25% 1к = 1250 МЕ
- вигантол (масл р-р Д3)
1 к = 600 МЕ
Rp: Sol.Videcholi 0,125%
D.S. По 6 капель в день, в теч 45 дней
- вит Д3 водораст
1 к = 500 МЕ
10) Са в моче. Проба Сулковича каждые 2 недели. Назначают только при “-“ реакции (N = 2 мг/л)
11) – цитратная смесь
Rp: Acidi citrici 2,1
Natrii citrici 3,5
Aquae destillatae 100 ml
M. D. S. По 1 ч.л. 3 р в день, 3 нед
- аспаркам или панангин 1/3 т х 3 раза в день
- прозерин (при выраженной гипотонии) 0,5 мг х 2 раза в день внутрь
12) массаж, гимнастика
Задача № 32 /реб 5 мес/
1) Ds: Рахит II, разгар, острое течение
2) рахит – заболевание растущего организма, возникает в результате полигиповитаминоза (преимущественно вит Д), при возникновении несоответствия между высокими потребностями в Р-Са солях и недостаточном развитием регуляторных систем, обеспечивающих поступление этих солей в ткань.
3) у груди приложен на 2-е сутки; искусственное вскармливание с 1,5 мес.
факторы:
* алиментарные:
- дефицит вит Д, А, Е, С, В и др
- дефицит или несбалансир белкового компонента
- однообразная углеводистая → ухудшение всасывания Са и Р
- недостаток липидов и ПНЖК
- дефицит и дисбаланс поступления Са и Р с пищей ( N 2:1); + Mg, Fe, Cu, Zn, S, K, Na, F
- позднее введение добавок и прикормов
- раннее искусственное вскармливание неадаптир. молочными смесями
* неудовлетворительные социально-бытовые условия (уход, гимнастика, массаж, УФО)
* экологические факторы, избыток поступления тяж металлов с пищей и Н2О, которые могут замещать Са Р, дефицит УФО
* анте- и перинатарльные факторы со стороны матери (течение беременности, возраст женщины, интервал между беременностью, гипоксия в родах …)
* эндогенные факторы
- незрелость ферментативных системы метаболизма вит Д в печени и почках
- незрелость транспорта Са, Р, вит Д
- повторные респираторные заболевания
- заболевания кожи
заболевание → ацидоз
- лекарственные препараты (п/суд, мочегонные, гормоны)
- заболевания сердца, легких, почек, печени
- синдром мальабсорбции и др заболевания кишечника
4) Са, Р, ЩФ в крови и моче
5) ↓вит Д → ↓ Са в крови → ↑ продукции паратгормона → вымывание Са из костей → остеомаляция
6) [Са] нач период: ↓ Са или N
разгар: ↓ Са
реконв: ↓↓ Са , т.к. откладыв в костях
[Р] нач период: ↓ Р
разгар: ↓↓ Р
реконв: N
[ЩФ] нач: ↑
разгар: ↑↑
реконв: N
в моче: а/к, Са, Р
7) остеомаляция указывает на острое течение заболевания, т.к. при п/о течении бол. пр. остеоид. гиперплазии
8) опред-ся кост. деформациями и измен. со стороны др.органов и систем (при тяж. рахите затронуты почти все системы)
9) Rn: острое течение: деф метаэпифизарной зоны – вид чаши, блюдца с рыхлыми краями, языки плямени, тающий сахар (беспорядочные остеоидные балки).
период разгара: …
10) по показаниям: ортопед, хирург
11) специф. и неспециф терапия, диета, режим дня
12) Са, Р, ЩФ
Задача № 33 /ребенок 10 мес/
1) Ds: Рахит III, разгар, п/о течение, ЖДФ I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН0
2) дефицит вит Д
3) - беременность при недост. УФО
- однообразное питание мамы
- раннее искусств. вскармливание, каши
- частые ОРВИ
- недост. УФО
4) остеоидная гиперплазия + остеомаляция
5) патогенез остеоидной гиперплазии: …
6) ↓ Са, ↓↓ Р, ↑↑ ЩФ; с мочой уходят а/к, Са, Р
7) патогенез: ↓ вит Д → ↓ Са-связыв. белок → ↓ всасывание Са и Р в кишечнике → в крови ↓ Са → актив. паращит. железы → вымывание Са из костей; наруш. реабсорбция – уходит Са.
Нарушается синтез белка, т.к. а/к → моча
↓↓
Р в кровь ← ацидоз ← Р в моче
↓↓ ↑ наруш синтеза цитратов в цикле Кребса
наруш минерализации кости
8) диф Ds:
рахитоподобные заболевания :
- вит Д зависимый рахит I типа
- // -// - // - // II типа
- сцепленная с Х-хром гипофосфатемия (фосфат диабет)
- почечный тубулярный ацидоз
- Дебре-де-Тони Фанкони
- гипер- и гипофосфатазия
-хондродистрофия
- ломкость ногтей
9) III ст: 5тыс МЕ/сут
п/о теч: 40-45 дней
- эргокальциферол масл. р-р (вит Д2)
0,125% 1к = 1250 МЕ
0,5% 1к = 5000 МЕ
- видехол (вит Д3+ ХС): ↓ tox, активнее ХС улучш всасыв
0,125% 1к = 500 МЕ
0,25% 1к = 1250 МЕ
- вигантол (масл р-р Д3)
1 к = 600 МЕ
Rp: Sol.Videcholi 0,125%
D.S. По 6 капель в день, в теч 45 дней
- вит Д3 водораст
1 к = 500 МЕ
10) 45 дней
11) Са, Р, ЩФ
Са в моче. Проба Сулковича каждые 2 недели. Назначают только при “-“ реакции (N = 2 мг/л)
12) педиатр, хирург, ортопед, невролог
Задача № 34 /дев 8 мес/
1) Ds: Спазмофилия, манифестная форма. Рахит III, разгар, острое течение. Задержка темпов пчихомоторного развития. Гипохромная анемия.
2) уровень Са и Р в крови, КЩС – алкалоз,
3) Са ↓↓ (N 2,1-2,7 ммоль/л)
Р N или ↑ (N 1,03-1,62 ммоль/л)
↓ Са менее 1,75 ммоль/л → судороги
ион Са менее 0,9 → судороги
4) алкалоз
5) функция паращитовидных желез ↓
6) ↓ Са в крови в сочетании с алкалозом происходит гипервозбудимость ЦНС и периф н.с. → тетания
7) связано, т.к. весной ↑ УФО, ↑ образование вит Д → Са идет в кость, в крови Са мало
8) с заболеваниями с клиникой судорожного синдрома
- гипопаратиреоидизм (Са ↓↓, Р ↑↑)
- почечная остеодистрофия (↓ Са, ацидоз)
- ↓ Mg при переливании крови
- эпилепсия
- менингит
9) ОАК, ОЖСС, сыв Fe, ферритин, латентное Fe, коэффициент насыщения трансферрина
10) противосудорожные препараты
- седуксен 0,1 мл/год 0,5% р-р 3-4 раза или галоперидол по 0,1 мг/кг 0,25% р-ра на инъекцию
- ГОМК 0,5 мг/кг 20% р-ра – 10 мл до 4 раз
- MgSO4 25% р-р 0,2-0,5 мл/кг на введение
- препараты Са в/в : СаCl2 0,3-0,5 мл/кг однократно в сутки
глюконат Са 2-3 дня per os длительно
11)
12)
Задача № 35 /мальчик 6,5 мес/
1) Ds: Пренатально-постнатальная гипотрофия II. Рахит II, стадия разгара, п/о течение. Задержка психомоторного развития. Гипохромная анемия. Дисбактериоз кишечника ?
2) ОАА: токсикоз во 2-й половине бер-ти, ОРВИ на 33 нед, ребенок родился в состоянии асфиксии возможно из-за внутриутроб инфицирования или вследствии постоянной гипоксии в следствии токсикоза или осложнения в родах, обвитие пуповиной
с 3-х мес искусственное вскармливание, беспорядочное, неправильное
3) - б/х крови: ↑ ЩФ, ↓ Са, ↓ Р,
↓ сыв Fe, ↑ ОЖСС, ↓ ферритин, ↑ латент Fe связыв способность сыворотки, ↓ коэффициент насыщения трансферина,
↓ сахара крови, ↓ белок, диспротеинемия
- б/х мочи: Са, Р, а/к
- УЗИ ОБП
- Rn трубчатых костей
4) МРК = 2900/52 = 55,76 II степени пренатальная гипотрофия
5) Са ↓, Р↓, ЩФ ↑, сыв Fe ↓, ОЖСС ↑, ферритин ↓, белки ↓, диспротеинемия
6) в моче: Са, Р, а/к
7) - разреженная костная ткань – остеопороз, снижена контрастность
- расширение зоны роста до 0,5-1 см и более 1 между эпифизом и диафизом
- исчезают зоны предварительного обызвествления
- исчезают точки окостенения (в эпифизах)
- поднадкостничные переломы по типу “зеленой веточки”
- периостоз по периферии
- грибовидная деформация метафизарной зоны
8) невролог, хирург, иммунолог
9) диета (гипотрафия, рахит, анемия)
1 этап – разгрузка 7-5 дней – 1/2 V сут от должного, 7-6 кормлений, недостающий V – жидкость (1/3 солевые р-ры)
долженствующий вес 2900+600+800+800+750+700+650=7200
Vсут =7200/8=900 мл, ребенок старше 6 мес должен получать не менее 1 л.
1/2 Vсут =500 мл
6.00 Адаптир. мол. Смесь “Нан” 70 мл
Яблочный сок 70 мл
9.00 Овсяная каша на капустном отваре и ½ молоке 70 мл
Яичный желток ½
Слив. масло
Яблоч. сок 70 мл
12.00 Овощное пюре (капуста, кабачки) 70 мл
Яблочный сок 70 мл
Солевой р-р
2 этап минимальное питание 5-7 дней
V =3/4 V сут
3 этап промежуточный, V полный
↑ б, ↑ ж, ↑ у
4 этап оптимальное питание
10) лечение (план):
- выявление очагов инфекции и их санация
- ферментотерапия (мезим, фестал)
- витаминотерапия (С, В1, В6, А, РР,С)
- стимулир терапия
- симптоматическая терапия: лечение рахита, ЖДА
11) вит Д 3-4 тыс МЕ на 40-45 дней
12) после 40-45 дней профил вит Д 400 МЕ
Задача № 36 /ребенок 2 мес/
1) Ds: Галактоземия, гипотрофия II, гипохромная анемия
2) причина: мутация гена Е галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, локализованного в околоцентромерном участке 2-й хромосомы → невозможность использования организмом галактозы
3) патогенез: в основе заболевания лежит отсутствие или значительное снижение активности Е галл-1-ф-ур, необходимого на 2-м этапе превращения галактозы в глюкозу (галактоземия I, классическая). В крови больных накапливается предшествующий блоку продукт начального обмена галактозы – галактозо-1-фосфат, оказывающий токсическое действие на организм. Хар-на гипогликемия галактоземия вызывают отек гол. мозга, поражение клеток печени ведет к гипопротромбинемии, гипопротеинемии, ↑ неконьюг. билирубина. Аминоацидурия связана с тем, что г-1-ф инактивирует реабсорбцию а/к и повреждает почечные клубочки.
Er поглощают меньше О2 → гемолиз
С возрастом происходит компенсаторное повышение активности Е уридиндифосфатгалактозофосфорилазы спосб-го метаболизму галактозы побочным путем.
У мальчиков больше, чем у девочек в пубертате активируется галл-1-ф-ур.
4) варианты:
1 вариан – галактоземия I
2 вариант – галактоземия II (без поражения печени, снижена активность галактокиназы, а галл-1-ф-ур в N.
3 вариант – III галактоэмпираза дефицит
5) диф Ds:
- ВУИ
- желтухи различного генеза
- сахарный диабет
6) анемия легкой степени (Hb 100 г/л), гипохромная (ЦВ 0,58)
7) невролог, генетик, окулист, эндокринолог
8) диета безмолочная, соевые смеси, казеиновые гидролизаты с удаленной лактозой. Прикорм вводится раньше на 1 мес. Кашу готовят га овощных и мясных отварах. Препараты улучшающие обмен галактозы: урацил-4-карбоновая кислота, производные тестостерона. Препараты, стимулирующие ЦНС, сосудистые, гепатопротекторы, антиоксиданты.
9) по клинико-диагностическим критериям, разделенным на несколько групп:
I – нарушение упитанности
II – нарушение функции пищеварения
III – наруш обмен в-в
IV – изменение функционального состояния ЦНС
V – естественная резистентность
10) это 3-х фазное питание:
1-й период – выяснение толерантности к пище (минимальное питание)
2-й период – переходный
3-й период – оптимального питания
- использование на начальных этапах легкоусвояемой пищи
- более частые кормления
- адекватный систематический контроль питания, ведение дневника (стул, диурез, кол-во съеденной пищи)
11) вскармливание при гипотрофии
1-й этап – разгрузки: ½ V сут, недостат объем возмещают жидкостью (1/3 из которой солевые р-ры), число кормлений больше на …, этап длится 5-7 дней, получают: б 0,7-2 г/кг, ж 2-4 г/кг, у 5-10 г/кг
2-й этап – минимального питания, повышается белковая нагрузка, лечебные смеси, эмпиты
3-й этап – промежуточный, полный V пищи из которой 2/3 основная смесь и 1/3 лечебная, ↑ б, ↑ ж, ↑ у.
4-й этап – оптимального питания.
12) относительно благоприятный, зависит от лечения.
Задача № 38 /дев 1год 5 мес/
1) Ds: Гликогеноз I (болезнь Гирке)
2) в основе лежат нарушения углеводного обмена, в частности, гликогена, вследствие чего он накапливается в различных органах, больше в печени и почках. Эта болезнь развивается вследствие дефицита фермента глюкозо-6-фосфатазы, который расщепляет гликоген до глюкозы через гл-6-фосфат. Это заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
3) накопление в ней гликогена
4) в крови гипогликемия натощак сменяется ↑ глюкозы после принятия пищ. Гипогликемия связана с тем, что не расщепляется гликоген (источник эндогенной глюкозы0
5) методы Ds-ки:
- лабораторные – гипогликемия натощак, липидемия, гиперкетонемия натощак, гиперлактатемия, гиперурикемия, проба с глюкагоном или адреналином, УЗИ ОБП.
6) методы определения глюкозы крови:
7) диф Ds: гепатиты различной этиологии, заболевания ведущие к судорогам
8) аутосомно-рецессивный
9) – гликогеноз тип II, болезнь Помпе, недостаточность кислой мальтозы
- гликогеноз тип III, болезнь Форбса-Кори
10) гликогеноз II типа
11) основные принципы лечения:
- препараты ↑ сахар крови
глюкагон 0,7 мг/м2
малые дозы тиреоидина при длительном (6 мес) курсе лечения
- липотропные средства
липокаин, цетамифен
- анаболики при задержке физ. развития
- увеличение частоты приемом пищи, для предупреждения выраженной гипогликемии
- повышение углеводов – сладкий чай в перерывах
- жиры снижены между кормлениями
Задача № 39 /реб 8 мес/
1) Ds: ФКУ, позднее выявление, отставание психомоторного развития
2) в основе – мутации генов, которые приводят к нарушению обмена а/к – фенилаланина. Аутосомно-рециссивное наследуемое заболевание, мутация гена в 12 хр. В основе деф-т фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, вследствие чего фенилаланин не превращается в тирозин. Вследствие метаболического блока происходит накопление в тканях фенилаланина и его дериватов, токсически действующих на ЦНС.
ФКУ II – аутосомно-рецессивное заболевание, деф-т в короткой цепи 4-й хромосомы.
ФКУ III – недостаточность 6-пируват-тетрагидроптерин синтетазы.
3) скрининг тест у всех новорожденных на 4-5 день (донош) или 7-й день (недонош), через час после кормления, забирается капиллярная кровь.
Р-ция Феллинга – определение фенилпировиноградной к-ты в моче, “+” зеленое окрашивание
Кровь на ф/ал
ЭЭГ характерные пики
4) да, см вопрос 3
5) генетик, психоневролог, аллерголог
6) чем раньше поставлен Ds, тем благоприятнее прогноз, т.к. раньше будет назначено лечение.
7) специф диета не менее 10 лет. Исключаются продукты содержащие ф/ал (продукты с высоким содержанием белка, мясо, рыба, колбасы, яйца, творог, крупы, бобовые, орехи, шоколад, хлебобулочные изделия)
1 г белка содержит около 50 мг ф/ал
Допустимое кол-во ф/ал на 1-м году 60 мг/кг (до 2-х мес), 45-40 мг/кг (от 6 мес до 1 года).
Используют гидрализаты белка, лишенные ф/ал: афенилак, лофеналак, тетрафен, фенил-фри.
- препараты Са, Р, Fe, вит
- препараты промедиаторного действия: мадопар, наком
- ноотропы: аминалон, церебролизин
- препараты, улучшающие тканевой обмен: АТФ, рибоксин
- препараты, улучшающие микроциркуляцию: трентал
- ЛФК
- массаж
8) заболевание манифестирует в возрасте 2-6 мес
9) – профилактика инцестов
- медико-генетическое консультирование родителей
- массовые скрининги
- молекулярно-генет методы Ds в антенатальном периоде
10) – кишеч непроходимость, о. аппендицит
- интоксикация, повышение t
- при различных заболеваниях ЦНС, энцефалопатиях
- наследственные нарушения обмена
- острая надпочечниковая недостаточность
11) – ФКУ мышиный запах
- лейциноз – клиновый сироп
- тирозинемия I тип – запах кипящей капусты
- изовалериановая ацидемия – запах сыра или потных ног
- множественный карбоксилазный дефицит – кошачий запах мочи
12) ОАК в N.
Физиологический перекрест формулы – это состояние, которое бывает в 5-6 дней и 5-6 лет, характеризуется равным кол-вом нейтрофилов и лимфоцитов, с последующим их ↑ и ↓.
Задача № 40 /дев З., 1год/
1) Ds: ЖДА III
2) ОАК: анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз
сыв Fe ↓, ОЖСС ↑, ферритин ↓ (< 12 мкг/л), латент Fe связ способность сыв крови ↑ (N >47 мкмоль/л), коэф насыщ трансферрина ↓ (N > 17%), десфераловый тест
3) с 2-х мес вскармлив неадаптиров мол смесями, с 4-х мес неадекватное питание, козье молоко, больше овощи, мяса нет.
4) обязат госпитализация
назначаются per os препараты Fe в ½ дозе 5-7 дней, затем оптим доза до N Hb, затем доза ↓ в 2 раза на 2-3 мес доза 3 мг/кг
/препараты Fe внутрь 5 мг/кг/сут по элем. Fe, начинать с ¼ дозы/
5) нет, кровь переливают при Hb меньше 40 г/л
6) В стационаре: принципы – возместить диетой нельзя; - препараты внутрь; - длительно (насытить депо); гемотрансфузия по жизненным показаниям (кратковременный эффект, угнетающее действие на костный мозг, подавл эритропоэза); показание – Hb < 60 г/л.
а) Er масса в/в струйно
< 1г 10 мл/кг
> 1г 180-200 мл
б) парентерально: упорная непереносимость внутрь, синдром мальабсорбции, обострение заболеваний ЖКТ, быстрое насыщение, Hb < 60 г/л, тяжелые кровопотери на фоне деф Fe.
побочные эффекты – аллергич р-ции (до шока); при в/м – инфильтраты, абсцессы, диарея, боли в пояснице, увелич риск гемосидероза
г) внутрь: препараты Fe - ионные (Fe 2-х вален) и – неионные (Fe 3-х вал, гидроксид-полимальтазный комплекс, всасывается активнее, невозможна передоз)
дозы: < 3 лет 5 мг/кг/сут
3-7 лет 50-80 мг/сут
> 7 лет 100 мг/сут (по элем Fe)
начинают с ¼ дозы, потом увеличивают, это способствует снижению побочных эффектов
длительность:
через 8-12 дней ретикулярный криз
через 14-21 день ↑ Hb на 1,5-2 мг/сут
лечение в течении 5-8 нед до N-ции Hb – кровь 2 раза в мес,
потом 1-1,5 мг/кг/сут однократно на ночь в теч 2-3 мес (насыщение депо) – кровь 1 раз в мес
Крит. насыщения депо: через 7 дней после отмены N ОАК, сыв Fe, трансферрин
7) неионные: феррум лек, мальтофер
8) осн – в отделах тонкого кишечника; немного в 12пк
9) аск. к-та (переводит 2-х вал Fe в 3-х валентное)
↑ янтарная к-та, ПВК, фруктоза, сорбит, фруктовые соки, цитрусовые, цветная капуста, гречневая и овсяная каша, банан
↓ Са, оксалаты, фосфаты, фитаты (манка), танин (чай), молоко, антациды, тетрациклины, левомицитин
10) костный мозг, печень, селезенка, почки
11) анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз
12)
13) побочное действие: анорексия, запоры, металлич вкус во рту, у детей раннего возраста может быть энтерит в следствии актив условно-патогенной флоры.
Задача № 41 /мальч Р., 1,2 г/
1) Ds: ЖДА II
2) ОАК: анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз
сыв Fe ↓, ОЖСС ↑, ферритин ↓ (< 12 мкг/л), латент Fe связ способность сыв крови ↑ (N >47 мкмоль/л), коэф насыщ трансферрина ↓ (N > 17%), десфераловый тест
3) во время беременности у женщины анемия, с 2-х мес вскармливание неадаптир молоч смесью, неправильное введение добавок и прикормов, больше вегетарианское питание, не наблюдается в поликлинике
4) лечение амбулаторное, пероральные препараты Fe (2-х вал), сут дозе 3 мг/кг
5) нет, переливают при Hb менее 40 г/л
6) лечение до N уровня Hb, затем 2-3 мес препараты Fe в ½ дозы
7) per os препараты Fe (2-х вал) закисного, жидкие формы
сироп алоэ с Fe, яблочно-кислое Fe, орферон, тотема, ферро-карбонат, ферратол
8) в женском и коровьем молоке содержится примерно одинаковое кол-во Fe 0,5-1 мг/л, но из коровьего молока утилизируется только 10%, а из женского 50%
9) в тонком кишечнике
10) аск. к-та (переводит 2-х вал Fe в 3-х валентное)
↑ янтарная к-та, ПВК, фруктоза, сорбит, фруктовые соки, цитрусовые, цветная капуста, гречневая и овсяная каша, банан
↓ Са, оксалаты, фосфаты, фитаты (манка), танин (чай), молоко, антациды, тетрациклины, левомицитин
11) костный мозг, печень, селезенка, почки
12) анизоцитоз, пойкилоцитоз
13)
14) анорексия, запоры, металлич вкус во рту, у детей раннего возраста может быть энтерит в следствии актив условно-патогенной флоры.
Задача № 42 /мальч Е., 3 года/
1) Ds: пищевая аллергия. Атопический дерматит, аллергический энтерит.
2) типы аллергич р-ций:
1-й тип – реагиновый (Jg E)
2-й - анафилактический (Jg G4), цитотоксический (Jg G, Jg M)
3-й – иммунокомплексный (Jg G, Jg M)
4-й – ГЗТ, клеточно-опосредованный (Т-кл)
5-й – рецепторно-опосредованный
3) – специфические пробы с АГ, вне обострения
- Jg E специф к различ АГ
- тест на изменение концентрации Са в лейкоцитах под влиянием АГ
4) – Rn пазух носа, частые риносинуситы
- консультация ЛОР
5) лечение:
- гипоаллергенный быт, режим дня
- диета: необходима полная элиминация всех выявленных АГ пищи, учитывать перекрестно реагирующие продукты (пример, говядина – молоко), соблюдение сроков и условий хранения продуктов, правил приготовления пищи (вымачивание и выпаривание продуктов)
- пищеварительные ферменты: панзинорм
- чередующие курсы вит А, Е, В6, С
- при дисбактериозе бифидо- и лактобактерин
- антигистаминные: кларитин, супрастин, фенистил
- налкром (интал) сут дозе 30 мг/кг 2 раза, курс 1,5-6 мес. Для детей с АГ-м поражением кишечника.
- препараты Са
- фитотерапия, сборы трав крапивы, календула, шиповник, тысячелистник, фиалка, зверобой
- лечебные ванны
- местное лечение: в стадии мокнутия примочки с р-ром танина, р-р ZnSO4, жидкость Буровская с отварами ромашки, чистотела. При исчезновении мокнутия мази – индометациновая, фенистил, нафталановая, целестодерм, дипросалик
6) возможны; симптомы интоксикации, заложенность носа, отделяемое из носа, гол Большое спасибо,
7)
8)
9)1-й тип аллергической р-ции немедленного типа, Jg E
→ диф-ка плазм клеток из В-лимфоцитов → синтез Jg E,Jg G4 → фиксация Jg на клетках-мишенях 1-го типа (макрофаги, тучные клетки, Tr) → активная сенсибилизация клеток-мишеней 1-го типа при повтор контакте с АГ → образование и секреция медиаторов кл-мишеней 1-го типа → - вазоактивные; - медиаторы тканевого повреждения и репарации; - хемотаксические → миграция в зону ал. р-ции кл-мишеней 2-го типа (эозинофилы, моноциты, палочкоядерные лейкоциты) → медиаторы аллергии. Быстрое развитие ал. р-ций, отек
10) АФО кожи:
- в базальном слое эпидермиса меньше меланина
- рыхлый роговой слой → ранимость
- зернистый слой без кератогиалина → ранимость
- слабое развитие базальной мембраны между эпидермисом и дермой
- слабое развитие коллагеновых и эластических волокон → слабый механический каркас
- сальные железы у н/р могут перерождаться в кисты
- много потовых желез с недоразвитыми протоками → несовершенство потоотделения и терморегуляции
11) гистамин, серотанин, ПГ, лизосомальные ферменты
12) стабилизаторы мембран: интал, недокрамил Na, кетотифен, препятствуют высвобождению БАВ из Кл-мишеней
Задача № 44 /мальч Д., 5,5 мес/
1) Ds: кишечная инфекция неясной этиологии, токсикоз с эксикозом III, гипоосмолярный (соледефицитный)
Критерии Ds-ки соледефицитной дегидротации:
- сознание – кома
- кожа серая, холодная, дряблая
- слизистые сухие
- глазные яблоки запавшие, мягкие
- родничок западший
- Ps частый
- АД очень низкое
Оценка тяжести дегидратации (III):
- стул водянистый, более 10 раз в сутки
- рвота многократная
- жажда, слабое желание пить
- внешний вид – сонливость, ребенок может быть в бессознательном состоянии