ОКИСЛЕНИЕ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
-аэробный процесс.
-В катаболизме жирных кислот выделяют 3 части
1.β-окисление,
2.ЦТК,
3.дыхательная цепь.
Позвоночные половину энергии получают за счёт окисления жирных кислот , особенно в спячке
и при голодании.
Кнооп установил, что окисление идёт в β-положении.
Ленинджер и Кеннеди установили, что процесс протекает в митохондриях с использованием АТФ.
Линен, Грин, Очоа установили этапы окисления, роль КоАSH
Активация жирных кислот
происходит на наружной поверхности мембраны митохондрий.
R-COOH + HS-KoA +АТФ |
|
R |
|
C O |
|
S - K o A + АМФ + ФФн |
|
|
|
Ацил-КоА- синтетаза
Транспорт жирных кислот
в митохондрии из цитоплазмы осуществляет карнитин.
R |
|
C O |
|
S -K o A + (C H 3 )3 N + |
|
C H 2 |
|
C H (O H ) |
|
C H 2 |
|
C O O H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
Ацил-КоА |
|
Карнитин |
|
Карнитинацил- |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
трансфераза |
||||
Ацилкарнитин (в цитоплазме)
H S - K o A + ( C H 3 ) N + |
|
C H 2 |
|
C H |
|
|
|
|
C H 2 |
|
C O O H |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
O |
|
|
C |
|
|
R |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
Ацилкарнитин |
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
(в цитоплазме) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
R |
|
C O |
|
S - K o A + ( C H 3 ) 3 N + |
|
C H 2 |
|
C H ( O H ) |
|
C H 2 |
|
C O O H |
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Карнитинацил- Ацил-КоА |
|
Карнитин |
||||||||||||||
трансфераза |
|
(в митохондриях) |
||||||||||||||
β-ОКИСЛЕНИЕ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
вмитохондриях включает стадии
-первая стадия дегидрирования,
-стадия гидратации,
-вторая стадия дегидрирования,
-тиолазная реакция.
Первая стадия дегидрирования
|
H 2 C O S - K o A |
+ ФАД |
R C H 2 C H 2 C |
Ацил-КоА ДГ
Ацил-КоА
|
H C O S - K o A + ФАДН2 |
R C H 2 C H C |
Еноил-КоА
Стадия гидратации
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
R |
|
C H 2 |
|
C H |
|
|
|
|
C O |
|
S - K o A + H 2 O |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
Еноил-КоА |
|
|
|
|
|
|
|
Еноил-КоА- |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гидратаза |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
R |
|
|
C H 2 |
|
|
C H ( O H ) |
|
C H 2 |
|
C O |
|
S - K o A |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
Оксиацил-КоА
Вторая стадия дегидрирования
|
|
|
|
|
|
|
C H 2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
R |
|
C H 2 |
|
C H ( O H ) |
|
|
|
C O |
|
|
S - K o A |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
β-оксиацил-КоА |
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
R |
|
C H 2 |
|
C O |
|
|
C H 2 |
|
|
C O |
|
|
S - K o A |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
β-кетоацил-КоА
+ НАД
β-гидроксиацил-КоА- дегидрогеназа
+ НАДН+ + Н+
Тиолазная реакция
|
|
|
|
|
|
|
+ HS-KoA |
|
|
|
||||
R |
|
C H 2 |
|
C O |
|
C H 2 |
|
C O |
|
S - K o A |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
Тиолаза |
|||||||||
β-кетоацил-КоА |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
R C O S - K o A +
Ацил-КоА вновь проходит путь β-окисления вплоть до образования бутирил-КоА, который окисляется до двух молекул ацетил-КоА.
