Хронические лейкозы

1\ Хронический миелоцитарный лейкоз. Выделяют две стадии болезни: доброкачественную и злокачественную.

Возраст больных – преимущественно взрослые люди, но болеют и дети. Первая стадия протекает много лет без каких – либо серьезных клинических проявлений. В этот период болезни клеточный состав костного мозга обычный. Однако в миелоцитах отмечается делеция 22 пары хромосом\ Филадельфийская хромосома\. В крови имеется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Селезенка заметно увеличена.

Вторая стадия характеризуется тяжелым обострением болезни , основным содержанием которой становится – бластный криз. На этом этапе в крови и костном мозге появляются миелобласты. Лейкоцитоз в крови увеличивается до запредельных цифр- до 1 миллиона клеток. То есть 20 % клеток крови - это лейкоциты. Вероятно, именно такие варианты болезни дали основание Рудольфу Вирхову выделить особое заболевание – лейкоз \ или белокровие\.

Эта стадия болезни в течение 3- 6 месяцев приводит больного к смерти от типичных для лейкоза причин- кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

Патоморфология. Костный мозг – гноевидный, насыщен бластными клетками, в костной ткани- остеопороз и остеосклероз. Селезенка- вес до 6-8 кг. Очаги инфарктов. Мощная бластная инфильтрация. Склероз. Гемосидероз. Лейкозные тромбы. Печень – вес до 5-6 кг. Лейкозные инфильтраты. Дистрофия. Гемосидероз. Лейкозные инфильтраты отмечаются в лимфатических узлах, коже, слизистых, почках, легких , головном и спинном мозге и других органах.

2\ Доброкачественный сублейкемический миелоз.

Течение болезни длительное. Может протекать с изолированным поражением гранулоцитарного ростка, а также двух и трех ростков одновременно: гранулоцитарного + эритроцитарного; гранулоцитарного + эритроцитарного + тромбоцитарного. В последнем варианте имеет место истинная полицитемия.

3\ Хронический эритроцитарный лейкоз. Протекает в 3 стадии: начальная, развернутая, анемическая \ терминальная\.

Особенности клиники - кожный зуд. В начальной стадии болезнь протекает бессимптомно, в развернутую стадию отмечается значительное увеличение количества эритроцитов, в терминальную стадию развивается анемия и дистрофия органов.

4\ Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Источник опухолевой прогрессии – В лимфоцит. Течение болезни длительное. Особенности болезни-

• кровь : много лифоцитов \ до 100000\

• костный мозг- красножелтый, инфильтрирован опухолевыми лимфоцитами и миелоцитами

• пакеты резко увеличенных лимфатических узлов по всему организму

• выраженная лейкозная инфильтрация внутренних органов

• селезенка увеличена до 5-6 кг

• печень увеличена до 5 кг

• выраженная дистрофия органов

• пневмония, желтуха, гемосидероз.

При этом лейкозе появляется осложнения, вызванные сдавлением увеличенными лимфатическими узлами – сердца, пищевода, трахеи, а также воротной вены с развитием асцита.

Вариантами хронического лимфолейкоза являются

- волосатоклеточный лимфолейкоз \ опухолевые лимфоциты при этом лейкозе имеют тонкие цитоплазматические выросты\ ;

- грибовидный микоз.

Особенности грибовидного микоза. Опухолевый процесс начинается в коже с последующей генерализацией. В ходе болезни на коже образуются грибовидные узлы из опухолевых клеток.

И волосатоклеточный лейкоз, и грибовидный микоз протекают в конечном счете по законам опухолевой прогрессии, характерной для всех лейкозов.

5\ Парапротеинемические лейкозы.

Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клинико- патоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изученным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобулина G \ миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера\.

Миеломная болезнь.

Суть болезни – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга. Гистологические варианты:

- плазмоцитарный

-плазмобластный

- полиморфоноклеточный

- мелкоклеточный.

Формы \ стадии\ болезни: солитарная и множественная.

Солитарная форма–это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани\ легкие, лимфатические узлы\.

Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.

Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких \ пневмония\, почек\ пиелонефрит\ и других органов.

Клиническая особенность болезни - болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позвоночника.

Длительность течения болезни - несколько лет.

6\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

Возраст- 60-70 лет. Течение - доброкачественное. Источник опухолевой прогрессии- моноцитобласт. Патоморфология- увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса.

Финал болезни

- бластный криз с соответствующими проявлениями:

• лейкозная инфильтрация

• лейкемия

• геморрагический диатез

• интоксикация и сепсис.

7\ Острый гистиоцитоз Х.

Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. Поражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.

8\ Хронический гистиоцитоз Х.

Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.