49. Портальная гипертензия - стойкое повышение кровяного давления в воротной вене с расширением портокавальных анастомозов и спленомегалией

Этиология:

1) нарушение оттока крови из воротной вены в результате различных механических препятствий (сдавление опухолью, увеличенными л.у. при метастазах)

2) облитерация части воротной вены внутри печеночных разветвлений (при циррозе)

3) тромбоз воротной вены или ее ветвей

Клиника:

В течении длительного времени нарушения портального кровообращения компенсированы за счет ряда анастомозов:

а) между нижней брыжеечной веной и геморроидальными венами, вливающимися в нижнюю полую вену

б) через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену - в верхнюю полую вену

в) с венами брюшной стенки и диафрагмы (в верхнюю и нижнюю полую вены)

Основные проявления: 1) голова "медузы" 2) спленомегалия 3) асцит 4) пищеводно-желудочные и геморроидальные кровотечения.

3) активность процесса

            а) активная фаза: резкое повышение активности АлАТ, АсАТ, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, повышение значения тимоловой пробы, отклонение иммунологических показателей, нарастание признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

            б) неактивная фаза

50. Печінково-клітинна недостатність виникає при масивному некрозі паренхіми печінки, в результаті вірусного гепатиту, гострих отруєнь гепатотоксичними отрутами, перев'язки печінкової артерії поблизу печінки, при хронічному холестазі, коли значно порушуються її гомеостатична і бар'єрна функції.

Розвиток масивного некрозу печінки підтверджується швидко прогресуючим зменшенням її розмірів - так званим синдромом "танення печінки": печінка стає в'ялою, тестоватой, перестає пальпувати нижній край, зменшується і зникає зона печінкової тупості.

У крові накопичується велика кількість церебротоксіческіх речовин, Які порушують енергетичний бар'єр і передачу нервових імпульсів, синтезуються неправдиві нейромедіатори, серотонін, у зв'язку з пригніченням гликонеогенеза розвивається гіпоглікемія. Метаболічний ацидоз, пов'язаний з накопиченням молочної та піровиноградної кислот (порушення проникності клітинних мембран і набряк мозку), викликає гіпервентиляцію і респіраторний алкалоз, який в свою чергу порушує мозковий кровотік, посилюючи гіпоксію тканини мозку.

Діагноз набряку мозку встановлюється клінічно за наявністю ознак подразнення мозкових оболонок, гіперемії і пітливості особи, судомних посмикувань, окорухових розладів, прогресуючих порушень дихання, артеріальної гіпертензії.

У хворих печінково-клітинною недостатністю рівень прокоагулянтов (протромбін, фібриноген), холіестерази, холестерину, альбуміну в сироватці крові знижується, причому зменшення кожного показника розглядається як індикатор гепатодепрессіі.

Характерна виражена гіпербілірубінемія переважно за рахунок зростання кон'югованій форми ферменту. Жовтяниця є проявом ступеня пошкодження гепатоцитів і вказує на несприятливий результат.

Біохімічним відображенням цитолізу є підвищена активність амінотрансфераз, що досягають високого рівня при швидкій деструкції печінкової тканини. Більш високий підйом АсАТ в порівнянні з АлАТ вважається несприятливою ознакою.

Відзначається гіпермія кінцівок, Що скаче пульс, капілярна пульсація. Серцевий викид збільшений, що клінічно виражається тахікардією, посиленим серцевим поштовхом, систолічним шумом. Артеріальна гіпотензія посилює порушення кровотоку в печінці і обумовлює розвиток гострої ниркової недостатності, а також сприяє порушенню психічного статусу. Примітно, що корекція артеріальної гіпотензії адреноміметакамі призводить лише до короткочасного ефекту.

ОПСС знижується, артеріовенозна різниця по кисню і доставка кисню зменшуються. Вазолілятація при печінково-клітинної недостатності сприяє прогресуванню гіпоксії тканин.

Зниження ОЦК в результаті дилятации артеріол під впливом оксиду азоту активує симпатоадреналову і ренін-альдостерон системи, що призводить до затримки натрію і води і сприяє розвитку асциту. Клінічно важливим є різке зниження Ра02 яке розвивається, як правило, за добу до настання коми.

При масивному некрозі печінки кома, Що розвивається в перші дні захворювання, відрізняється особливою швидкоплинністю. Такий варіант печінково-клітинної недостатності отримав назву фульмінантний.

Найбільш характерними симптомами печінково-клітинної недостатності є "печінковий" запах з рота, жовтяниця, зменшення розмірів печінки, кровоточивість і прогресуючі ознаки енцефалопатії.

"Печінковий" запах з рота можна порівняти з запахом недавно розкритого трупа або з мишачим запахом. При гострому ураженні печінки "печінковий" запах, що поширюється на всю палату, де перебуває хворий, розцінюється як попередник коми.

Жовтяниця у хворих з гострою печінковою недостатністю, Як правило, бьюает інтенсивною, особливо в період розвитку коми. На шкірі обличчя можуть з'являтися малиново-червоні зливаються плями, причому їх інтенсивність часто корелює з тяжкістю коми.

Геморагічний синдром проявляється крововиливами в області склер, під шкіру ліктьових згинів, на гомілках, сідницях. Відзначаються крововиливи в місцях ін'єкцій. Носові кровотечі спостерігаються рідко.

Критичні стани, Пов'язані з кровотечами, порушенням електролітного балансу, використанням седативних засобів, наркотичних аналгетиків, також сприяють прогресуванню печінкової енцефалопатії і коми.

51. Лікування. Етіотропна терапія для більшості форм ЦП поки що відсутня. За вірусних цирозів антивірусна терапія не набула широкого застосування через її незначну ефективність. Ятрогенні цирози після закінчення вживання хворими ліків (допегіт, тубазид, метотрексат тощо) знижують свою активність протягом 2-9 міс.

Дієта. Без наявності виразних загострень, як правило, рекомендується дотримуватися раціонального харчування з обмеженим споживанням гострих приправ, кухонної солі (до 2 г/добу). За алкогольних ЦП нерідко розвивається дефіцит вітамінів групи В, у зв’язку з чим їх необхідно призначати (100 мг тіаміну, 30 мг піридоксину і 1 мг фолієвої кислоти на 1 день). У разі тривалого холестазу та дефіциту жиророзчинних вітамінів призначають вітаміни (А - ретинол дозою 100 000 ОД/добу, Д ергокальциферол дозою 100 000 ОД/добу, Е - токоферол дозою 100 мг/добу, К - вікасол дозою 5 мг/добу).

Хворим на високоактивні форми ЦП, як правило, призначають терапію кортикостероїдами (преднізолон) і цитостатиками (азатіоприн), а також іншими мезенхімодепресивними препаратами (купреніл, колхіцин тощо). Кортикостероїди протипоказано призначати хворим на цирози, що супроводжуються варикозним розширенням вен стравоходу, пептичними виразками шлунка. У випадках неактивного цирозу призначають гепатопротектори (гепатофальк, легалон, карсил тощо). Добрий ефект дає тривалий прийом есенціале.

У зв’язку з нестерпним свербежем хворим призначають холестирамін, активоване вугілля, поліпефан та ін. Іноді деякий ефект дає плазмаферез. Якщо є ускладнення (печінкова енцефалопатія), з харчового раціону виключають білок, а потім поступово додають сульфат магнію. Внутршньовенно крапельно вводять розчин Рінгера в сполученні з сульфатом магнію. Лактулозу вводять хворим через зонд або дають усередину дозою до 15 г щогодини протягом 4–6 днів. У разі появи асциту хворі мають обмежити споживання рідини (до 1000 мл/добу) і кухонної солі (5,0 г/добу). Застосовують при цьому антиальдостеронові препарати (верошпірон, альдактон), а також фуросемід (з препаратами калію). За наявності напруженого асциту проводять парацентез. Якщо медикаментозне лікування виявилось неефективним, виникають показання до пересадки печінки.

52. Лікування портальної гіпертензії

Терапевтичні методи лікування портальної гіпертензії можуть бути застосовні лише на стадії функціональних змін внутрішньопечінкової гемодинаміки. У терапії портальної гіпертензії використовуються нітрати (нітрогліцерин, нітросорбід),?-Адреноблокатори (атенолол, анаприлін), інгібітори АПФ (ЕДНІТУ, моноприл), глікозаміноглікани (сулодексид) та ін

При гостро розвинулися кровотечах із варикозно-розширених вен стравоходу або шлунка вдаються до їх ендоскопічного лигированию або склерозування. При неефективності консервативних втручань показано прошивание варикозно-змінених вен через слизову оболонку.

Основними показаннями до хірургічного лікування портальної гіпертензії служать шлунково-кишкові кровотечі, асцит, гіперспленізм. Операція полягає в накладення судинного портокавального анастомозу, що дозволяє створити обходное сполучення між ворітної веною або її притоками (верхньої брижової, селезінкової венами) і нижньої порожнистої веною або нирковою веною. Залежно від форми портальної гіпертензії можуть бути виконані операції прямого портокавального шунтування, мезентерікокавального шунтування, селективного спленоренальний шунтування, транс'югулярного внутрішньопечінкового портосістемного шунтування, редукції селезінкової артеріального кровотоку, спленектомія.

Паліативним мерами при декомпенсованій або ускладненої портальної гіпертензії, можуть бути дренування черевної порожнини, лапароцентез.