Терапия шпоры / 19-27

19.Синдром мальабсорбції – симптомокомплекс, зумовлений порушенням перетравлення (мальдигестія) і власне всмоктування (мальабсорбція) в тонкій кишці однієї або кількох харчових речовин (здебільшого вуглеводів, білків, а також жирів, мінеральних речовин, вітамінів), що проявляється хронічним проносом; це призводить до тяжких розладів харчування та метаболічних змін. Комплекс змін травлення і всмоктування за міжнародною термінологією об'єднують терміном "мальасиміляція".

Класифікація синдрому мальабсорбції

1. Первинні вроджені (спадкові) ензимопатії, зумовлені генетичним дефектом синтезу одного з ферментів (частіше дисахаридаз або дипептидаз); виникають на фоні морфологічно незміненої слизової оболонки середнього відділу тонкої кишки й характеризуються стійкою моносубстратною непереносимістю лактози, сахарози, ізомальтози, глютену.

2. Первинні набуті ензимопатії, що супроводжують перебіг гострих кишкових інфекцій, алергічного ураження кишечнику і виникають на фоні морфологічно зміненої слизової оболонки тонкої кишки.

3. Вторинний спадковий синдром мальабсорбції, що супроводжує основне захворювання (муковісцидоз, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт), характеризується полісубстратною непереносимістю і супроводжує основне захворювання.

4. Вторинний набутий синдром мальабсорбції з нестійкою полісубстратною непереносимістю, що виникає на фоні різноманітних соматичних захворювань (гастродуоденіт, пневмонія, пієлонефрит тощо).

Залежно від локалізації порушення травлення розрізняють:

• порожнинну мальдигестію (порушення травлення в просвіті кишечнику); причиною її може бути муковісцидоз, вроджена гіпоплазія підшлункової залози, вроджена атрезія жовчних ходів, дефіцит ентерокінази;

• ентероцелюлярну мальдигестію-мальабсорбцію (порушення мембранного травлення в щітковому шарі слизової оболонки або мембранного транспортування внаслідок дефекту ентероцита);

• постцелюлярну мальабсорбцію – процес локалізується в підслизовому шарі, призводить до посилення транссудації сироваткових білків у порожнину тонкої кишки (ексудативна ентеропатія), виникає в дітей старшого віку.

Основні симптоми мальабсорбції: пронос, синдром токсикозу, який у подальшому супроводжується ексикозом, гемодинамічними розладами, дистрофією і супутніми дефіцитними захворюваннями (полігіповітаміноз, анемія, рахіт, імунодефіцит).

Синдром мальабсорбції вуглеводів характеризується бродильною диспепсією: рН малооб'ємних пінистих випорожнень нижче ніж 6,0; запах кислий; під час мікроскопічного дослідження виявляють велику кількість крохмальних зерен, клітковини, бродильної флори (дріжджі, клостридії); під час біохімічного дослідження – багато вуглеводів, молочної кислоти.

Синдром мальабсорбції білків характеризується диспепсією гниття: випорожнення мають неприємний запах, лужну реакцію (рН > 7,0), велику кількість неперетравлених м'язових волокон, сполучної тканини, підвищений вміст азоту.

Синдром мальабсорбції жирів характеризується стеатореєю: об'ємні випорожнення жирні, блискучі, тістоподібні, біло-сірі, погано змиваються з пелюшок, містять багато нейтрального жиру, жирних кислот та їх солей.

Найчастішим видом синдрому мальабсорбції є дисахаридазна недостатність. Вона частіше буває вторинною, має транзиторний характер. За етіологією розрізняють лактазну, сахаразну, ізомальтазну недостатність або їх поєднання; вони виникають через недостатність відповідно β-галактозидази, сахарази, ізомальтази.

Лікування: елімінаційна дієта, панкреатичні ферменти (креон, панкреатин, панкреаль Кіршнера, ораза та ін.), пробіотики

МАЛЬДИГЕСТИЯ — местный энтеральный синдром, связанный с нарушением гидролиза пищевых продуктов при заболеваниях кишечника, чаще — тонкого. Жидкость в тонком кишечнике плохо всасывается, постепенно накапливается в просвете кишки. Имеет связь с моторными нарушениями.

Клиника

Клинически проявляется вздутием живота (метеоризм). Появляются неприятные ощущения, распирающие боли в области пупка, урчание, а в дальнейшем нарушение стула. У больных появляется непереносимость некоторых пищевых продуктов, например молока. При осмотре можно определить, кроме вздутия живота, диффузную болезненность в животе, плеск в терминальном Отделе подвздошной кишки.

20.

• Симптоми захворювання

• відчуття здуття та болю в черевній порожнині, що має постійний характер;

• хронічна діарея;

• втрата у вазі;

• слабо забарвлений стілець з неприємним гнилісним запахом;

• анемія (мала кількість червоних тілець у крові);

• м’язові судоми;

• хронічна втома;

• відставання у рості;

• відхилення розвитку у дітей;

• біль у суглобах;

• поколювання та оніміння в ногах (через пошкодження нерва);

• бліді виразки в роті (aphtus ulcers);

• хвороблива висипка на шкірі (dermatitis herpetiformіs);

• декальцинація зубів або стирання емалі;

• збої в менструальному циклі (часто через надмірну втрату у вазі);

• безпліддя як у жінок, так і в чоловіків.

• 21.

• 

• Диагностика целиакии.

• Клиническая диагностика целиакии сама по себе достаточно сложна, что объясняется неспецифичностью клинических проявлений, наличия других заболеваний, имеющих сходную симптоматику и крайне затруднена без дополнительных методов исследования. На первом (клиническом) диагностическом этапе врачи должны осуществлять тщательный отбор пациентов из групп риска наличия целиакии. Клинический этап диагностики ГЭ основан на тщательном сборе анамнеза, анализе жалоб как со стороны желудочно - кишечного тракта, так и внекишечных, выявлении ассоциированной патологии (табл.1), родственников с наличием целиакии.

• Второй (лабораторный) диагностический этап базируется на иммуноферментном анализе ELISA c определением специфических серологических биомаркеров целиакии - антител к глиадину тканевой трансглутаминазе (ТТГ) и «современных» антител к дезаминированным пептидам глиадина и связанной с ними ТТГ.

• Дальнейшая диагностика (третий этап) базируется на анализе состояния слизистой оболочки (СО) тонкой кишки у лиц с позитивными результатами серологического исследования. Для этого проводится верхняя эндоскопия с биопсией СО двенадцатиперстной кишки в ее залуковичном отделе. Целиакия имеет свои морфологические критерии, предложенные М.Марш в виде специальной, общепринятой классификации (Табл.2).

• Табл.2 . Морфологическая классификация целиакии.

• Стадия 0 - Преинфильтративная – чаще всего не выявляет каких-либо изменений в СО

• Стадия 1 - Инфильтативная - повышение количества интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ) более, чем 30 на 100 энтероцитов (рис.1)

• Стадия II - Инфильтративно – гиперпластическая - помимо увеличения количества ИЭЛ – углубление крипт без снижения высоты ворсин (рис.2).

• Стадия III - Деструктивная - атрофия ворсин: А – частичная, В – субтотальная, С – тотальная (как правило – обратимая) (рис.3-4)

• Стадия IV - Тотальная атрофия ворсин. Конечное (необратимое) повреждение тонкой кишки при целиакии (рис.5) Имеет неблагоприятный прогноз. Выявляется у небольшого количества больных, не отвечающих на безглютеновую диету и, как правило, осложняется озлокачествлением Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

• Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

• 22.

• 23. Синдро́м раздражённого кише́чника (СРК) — функциональное заболевание кишечника, характеризуемое хронической абдоминальной болью, дискомфортом, вздутием живота и нарушениями в поведении кишечника в отсутствие каких-либо органических причин. При синдроме раздражённого кишечника гистологическая картина соответствует скорее дистрофическим изменениям, нежели воспалительным. По Римской классификации функциональных расстройств органов пищеварения (2006) СРК относится к классу C1[1]. СРК входит в группу наиболее распространённых заболеваний. Примерно 15—20 % взрослого населения Земли (около 840 млн) страдают от СРК, две трети из них — женщины. Средний возраст заболевших составляет 30—40 лет. Около 2/3 больных СРК не обращаются за медицинской помощью.

• 

• 

• 24.

• 

• 

• 25.Неспецифічний виразковий коліт (colitis ulcerous non specific) - хронічне запальне захворювання нез’ясованого походження, яке характеризується клінічнорецидивуючим перебігом з періодами кривавої діареї та патоморфологічно-дифузним запальним процесом у стінці товстої кишки. Запалення має проксимальну розповсюдженість від rectum та обмежується ректальною та товстокишковою слизовими оболонками (за визначенням Всесвітньої гастроентерологічної організації). Це захворювання частше виникає в осіб віком 30-40 років.

• Класифікація неспецифічного виразкового коліту (заЮ.В.Балтайтісом, 1986; з доповненнями)

• І. Форма перебігу

• 1. Блискавична.

• 2. Гостра.

• 3. Хронічна:

• а) рецидивна;

• б) безперервна.

• II. Розвиток захворювання

• 1. Інтермітивний.

• 2. Ремітивний.

• III. Тяжкість перебігу

• 1. Легкий.

• 2. Середньої тяжкості.

• 3. Тяжкий.

• IV. Поширення ураження

• 1. Проктит.

• 2. Проктосигмоїдит.

• 3. Субтотальне.

• 4. Тотальне.

• V. Активність запалення (за даними ендоскопії)

• 1-й ступінь (мінімальне) — гіперемія та набряк, контактна кровоточивість й уразливість слизової оболонки, відсутність ерозій (можливі поодинокі) та виразок

• 2-й ступінь (помірне) — значний набряк слизової оболонки, спонтанна кровоточивість, місцями кров'янистий та гнійний слиз, численні ерозії та поодинокі виразки;

• 3-й ступінь (виражене) — значна контактна та спонтанна кровоточивість і ранимість слизової оболонки, на тлі петехій та ерозій множинні виразки.

• VI. Системні (позакишкові) прояви:

• а) анемія;

• б) ендогенна дистрофія;

• в) сепсис;

• г) артрит;

• д) флебіт;

• е) ураження внутрішніх органів;

• є) ураження шкіри.

• VII. Наявність ускладнень:

• а) перфорація;

• б) кровотеча;

• в) стриктура;

• г) псевдополіпоз;

• д) токсична дилатація;

• е) кишкова фістула;

• є) малігнізація

• Етіологія неспецифічного виразкового коліту повністю не з'ясована. До можливих причин НВК відносять генетичну схильність, імунні порушення, кишкову інфекцію (бактерії, віруси), дисбактеріоз, вплив протеолітичних і муколітичних ферментів, ліки, харчову алергію, стреси, нераціональне харчування (дієта з низьким вмістом харчових волокон). Неспецифічний виразковий коліт асоціюється з наявністю антигенів HLA-A1, HLA-B21.

• Патогенез. Основними патогенетичними механізмами неспецифічного виразкового коліту є змінена імунологічна реактивність, дисбактеріоз і особливості нервово-вегетативних реакцій.

• Дисбактеріоз, зокрема збільшення кількості Escherichia, Jersinia, справляє місцевий токсичний та алергійний вплив, а також сприяє розвитку неімунного запалення товстої кишки. Особливості нервово-вегетативних реакцій, а також зміна проникності слизової оболонки товстої кишки сприяють проникненню речовин, які набули антигенних властивостей. Відомо, що антигени деяких штамів Escherichia coli індукують синтез антитіл до тканин кишок. Але вирішальне значення в патогенезі неспецифічного виразкового коліту відіграє ушкоджувальна дія на кишкову стінку продуктів метаболізму кишкової флори й автоантитіл до структурних елементів слизової оболонки товстої кишки, а також дисфункція гіпофізарно-адреналової системи.

• Неспецифічний виразковий коліт слід розглядати як системний автоімунний процес з частими позакишковими проявами.

• Діагностика неспецифічного виразкового коліту базується на виявленні таких ознак:

• 1) клінічні прояви: біль у животі, тенезми, субфебрильна температура, проноси з характерними змінами випорожнень (часті, несформовані з домішками крові, слизу і гною);

• 2) патологічні зміни при копрологічному дослідженні: мала кількість несформованих випорожнень, кров, слиз, гній у калі, випорожнення типу малинового желе; різко позитивна реакція на розчинний білок;

• 3) специфічні зміни слизової оболонки при ректоромано- або колоно- скопїї: контактна кровоточивість, відсутність судинного малюнка, просоподібні абсцеси, виразки різної величини і форми, псевдополіпи, звуження просвіту кишки

• 4) типові зміни при рентгенологічному дослідженні, яке проводять для підтвердження діагнозу захворювання, визначення локалізації і протяжності патологічного процесу, форми і стадії хвороби, виявлення ускладнень, а також з метою динамічного спостерігання за результатами консервативного або оперативного лікування;

• 5) лабораторні дослідження: а) загальний клінічний аналіз крові (ознаки гострої або хронічної постгеморагічної, гемолітичної або, рідко, В12-дефіцитної анемії; кількість лейкоцитів нормальна або дещо підвищена, що певною мірою залежить від тривалості застосування сульфаса- лазину та інших сульфаніламідних препаратів, які пригнічують лейкопоез; тромбоцитоз, величина якого корелює зі ступенем поширення ураження товстої кишки);

• 6) біохімічне дослідження крові (збільшення вмісту фібриногену, серомукоїду та інших гострофазових показників, гіпоаль- бумінемія, гіпергаммаглобулінемія; ознаки порушень електролітного обміну і кислотно-основного стану — гіпокаліємія, гіпокальціємія, зниження концентрації гідрокарбонатів і т. д. — у разі тяжкого перебігу неспецифічного виразкового коліту; неко- н'югована гіпербілірубінемія — автоімунний гемоліз; зміни печінкових проб — гепатит);

• в) серологічні тести: у частини хворих визначають антитіла до слизової оболонки товстої кишки, антитіла до ДНК і еритроцитів, позитивна пряма проба Кумбса;

• г) бактеріологічне дослідження калу проводять для виключення гострої дизентерії і визначення характеру кишкового дисбіозу

• 26. Клінічна картина. Виділяють такі основні форми неспецифічного виразкового коліту: блискавичну, гостру, хронічну рецидивну і хронічну безперервну.

• Блискавична (фульмінантна) форма бурхливо наростають явища інтоксикації: нудота, блювання, висока температура тіла, слабкість аж до адинамії, схуднення швидко досягає ступеня кахексії. Розвивається синдром органних уражень у вигляді виразкового стоматиту, глоситу з різким болем під час їди. Виникають іридоцикліт, кон'юнктивіт з явищами світлобоязні і сльозотечі, уражається шкіра і суглоби. Розвивається також астеноневротичний синдром у вигляді різкої зміни психіки: хворі стають образливими, плаксивими, у настрої переважають журливе невдоволення, пригніченість, розгубленість.

• Гостра форма трапляється рідко (до 4%), характеризується тяжкістю запальних і локальних проявів, раннім розвитком ускладнень. Процес розвивається бурхливо, здебільшого захоплює всю товсту кишку. Проявляється гострою діареєю, значною кишковою кровотечею. При цьому з прямої кишки кожні 15—20 хв виділяється кров, слиз, гній, тканинний детрит. Виділення майже не містять калу. Втрата маси тіла досягає 40—50%.

• Хронічну рецидивну форму діагностують найчастіше (до 85%). Для неї характерні ремісії тривалістю від 3 до 6 міс і більше, які чергуються із загостреннями різного ступеня вираженості. Ця клінічна форма може переходити в хронічну безперервну з тривалим, виснажливим перебігом і поступовим прогресуванням, коли загострення настають одне за одним, а ремісії дуже короткотривалі; швидко формуються системні прояви, часто розвиваються ускладнення.

• Початок хвороби може бути різним. У разі первинного хронічного варіанта з'являється пронос, частота випорожнень — 1—4 рази на день. Через декілька днів у рідких випорожненнях виявляють слиз і кров, однак виділення крові незначне. Хворий може відчувати дискомфорт у животі і в прямій кишці, нездужання, підвищену втомлюваність, у нього погіршується апетит, знижується маса тіла. Початку хвороби можуть передувати або супроводжувати її ускладнення з боку печінки, шкіри чи суглобів. Цей варіант початку неспецифічного виразкового коліту спостерігають у більшості хворих (до 80%).

• У пацієнтів із розгорнутою картиною хвороби з'являються різноманітні синдроми і симптоми. При цьому дискінетичний і виразково-геморагічний синдроми проявляються частими рідкими випорожненнями з домішками крові і гною, а іноді й слизу, що є основним проявом хвороби. У разі гострого перебігу часто підвищується температура тіла, частота випорожнень сягає 30—40 разів на добу і більше, переважно вночі і вранці.

• Тяжкість захворювання визначається ступенем залучення до патологічного процесу відділів товстої кишки. Найчастіше спостерігають проктосигмоїдит — 65—70%, тотальний коліт — 15—20%, ізольований проктосигмощний коліт діагностують у 3—5% хворих.

• Залежно від тяжкості перебігу виділяють легку, середньої тяжкості і тяжку форму неспецифічного виразкового коліту.

• У хворих із тотальним колітом з'являється нападоподібний біль. Хворі не завжди можуть чітко визначити локалізацію болю, лише приблизно вказують зону основного ураження. Найчастіше — це ділянка сигмоподібної ободової і прямої кишок, рідше — зона пупка і сліпої кишки. Типовим є посилення болю перед дефекацією і послаблення після випорожнення кишок. Споживання їжі також посилює біль і діарею, що інколи призводить до відмови хворих від "їжі.

• Ураження прямої і сигмоподібної ободової кишок супроводжується те- незмами, позиви на дефекацію носять різко імперативний характер. Частота випорожнень залишається в межах норми. Хворі нерідко відзначають відчуття неповного випорожнення прямої кишки. Деякі хворі на неспецифічний виразковий проктит і проктосигмоїдит скаржаться на закрепи упродовж 2—4 днів, чергування проносів і закрепів, які носять спастичний характер.

• У більшості хворих відзначають слабкість, схуднення. У період реконвалесценції стан покращується, збільшується маса тіла. З кожним рецидивом слабкість і схуднення прогресують. У хворих на проктит і проктосигмоїдит маса тіла частіше не знижується, апетит збережений, слабкість помірна.

• При блискавичній формі бурхливо наростають явища інтоксикації: нудота, блювання, висока температура тіла, слабкість аж до адинамії, схуднення швидко досягає ступеня кахексії. Розвивається синдром органних уражень у вигляді виразкового стоматиту, глоситу з різким болем під час їди. Виникають іридоцикліт, кон'юнктивіт з явищами світлобоязні і сльозотечі, уражається шкіра і суглоби. Розвивається також астеноневротичний синдром у вигляді різкої зміни психіки: хворі стають образливими, плаксивими, у настрої переважають журливе невдоволення, пригніченість, розгубленість.

• 27.