6years(4) / 1

Ми вважаємо, що, ГН варто розглядати як клініко-морфологічне поняття, тим більше, що, як уже було сказано вище, біопсія нирок в Україні проводиться тільки в одиничних клініках. Тому на сьогоднішньому рівні наших знань ми вважаємо за доцільне розглядати ГН у традиційному ключі, вигляділяючи гострі і хронічні форми.

ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Гострий ГН /ГГН/ - гостре двостороннє імунозапальне захворювання з переважним ураженням ниркових клубочків і поширенням патологічного процесу на інші відділи нефрону /рідше - на інтерстиціальну тканину/. Він ставиться до найчастіших дифузних запальних захворювань нирок і складає біля 1% усіх терапевтичних захворювань.

ГГН частіше виникає в чоловіків /співвідношення 2:1/, може виникати в будь-якому віці, проте в дітей молодших за 2-х роки, так само, як і в людей похилого віку, він зустрічається дуже рідко. У дорослих ГГН спостерігається переважно у віці 20-40 років, а найбільш висока захворюваність відзначається з жовтня по березень, тобто в холодний період року.

Тепер загальновизнано, що основним етіологічним чинником ГГН є стрептокок, точніше ті захворювання що передували ГГН, розвиток яких пов'язаний з виникненням стрептококової інфекції /ангіна, хронічний тонзиліт, скарлатина, рожисте запалення, синусіти, отіти/. Частіше усього, приблизно в 70-75% випадків виникненню ГГН передують гострі і хронічні захворювання глоткового кільця, що мало місце й у пацієнта, поданого вище. Рідше ГГН є наслідком пневмонії, ревматизму, інфекційного ендокардиту й ін. захворювань.

Частіше усього ГГН виникає при інфікуванні (β-емолітичним стрептококом XII типу групи А /гострий постстрептококковий ГН/. Важливим чинником, що сприяє розвитку ГГН в осіб, сенсибілізованих стрептококом або іншою інфекцією, є охолодження, особливо вплив вологого холоду. Тепер установлена етіологічна роль у розвитку ГГН вірусної інфекції /вірус гепатиту В, краснухи, інфекційного мононуклеозу, герпесу й ін. Доведено можливість розвитку ГГН при лептоспірозах, рикетсіозах, бруцельозі, вторинному сифілісі, паразитарних захворюваннях. ГГН також може виникати після введення /особливо повторного/ сироваток або вакцин, а також внаслідок індивідуальної

непереносимості або підвищеної чутливості до ряду хімічних і медикаментозних речовин. Основні причини ГГН подані в таблиці

11.

Таблиця 11

ОСНОВНІ ПРИЧИНИ ГОСТРОГО ГН

I.Первинний ГГН:

1.Інфекційний:

-Постстрептококовий ГН

-Непостстрептококові ГН:

*Бактеріальні / при інфекційному ендокардиті, пневмококовій пневмонії, сепсисі,

черевному тифі, менингококемии, вторинному сифілісі/

*Вірусні /гепатит В, інфекційний мононуклеоз, епідемічний паротит, віруси

Коксакі й ЕСНО й ін./

*Паразитарні /малярія, токсоплазмоз/

2.Неінфекційний:

*Лікарський

*Хвороба Берже

II.Вторинний ГГН при системних захворюваннях: СЧВ, васкуліти, синдроми Гудпасчера, Шенляйн-Геноха й ін./

III. Змішаний /поствакцинальні, радіаційні й ін./

позанирковим /екстраренальним/, а останній - до ренальних /ниркових/ проявах ГГН.

У типових випадках ГГН розвивається гостро, бурхливо, із вираженою клінічною картиною, через 2-3 тижня після перенесеної ангіни, загострення хронічного тонзиліту, фарингіту або іншої вогнищевої стрептококової інфекції, що мало місце в нашого хворого. На перший план виступають скарги на головний біль, кволість, нездужання, зниження апетиту, задишку, сердцебиття, біль в ділянці серця, іноді - зменшання кількості і зміна кольору сечі /колір м'ясних помиїв/. Нерідко біль в ділянці може бути домінуючими /за рахунок набряку нирок, підвищення внутрішньониркового тиску і розтягу ниркової капсули/, що зветься nephritis dolorosa.

При огляді хворих характерними є блідість шкірних покровів і одутлість лиця. У найважчих випадках /при лівошлуночновій недостатності/ хворі займають вимушене сидяче або напівсидяче положення, відзначається акроціаноз і збільшення числа дихань.

Найбільше характерний симптом - набряки, що при ГГН виникають швиглядко /протягом декількох годин або доби/ і носять розповсюджений характер /на обличчі, тулубі кінцівках У найважчих випадках розвивається асцит, гідроторакс, гідроперикард.

Набряк спостерігається в 70-90% усіх випадків ГГН. У інших хворих затримка рідини носить прихований характер, і її можна визначити лише при систематичному зважуванні хворих, а також за допомогою волдирної проби Мак-Клюра-Олдрича.

Характерним для ГГН є і те, що набряки не тільки швиглядко виникають, але і при сприятливому перебігу захворювання швиглядко зникають /протягом 10-14 днів/.

До ранніх і важливих ознак ГГН належить гіпертензивний синдром, що також спостерігається в переважної більшості хворих /80-85% випадків/. Як і деякі інші ознаки ГГН, гіпертензія може бути короткочасною /протягом декількох днів і навіть “одноденною”/. Частіше усього АТ підвищується помірно й у великій мірі за рахунок діастоличного /звичайно 140-160/95-110 мм рт.ст./. При сприятливому перебізі нормалізація АТ відбувається в середньому протягом 2-3 тижнів. Рідше гіпертензія досягає високих цифр /220-230/115-130 мм рт.ст./ і зберігається довгостроково, що є несприятливою прогностичною ознакою.

Одним із характерних ознак ГГН у типових випадках є гіпертензія в поєднанні з брадикардією, що також було в нашого хворого.

Уперші дні захворювання в більшості хворих спостерігається

олігурія /зниження вигляділення сечі менше за 300 мл на добу/. Практично в усіх хворих на ГГН є протеїнурія, що може коливатися в широких межах - від 1 гр/л і менше до 15-20 гр/л і більше, бути високосредньо- і низькоселективною. Найбільше високий ступінь протеїнурії відзначається в перші дні захворювання, а при сприятливому перебігу вона зменшується і цілком зникає протягом 2-8 тижнів. Гематурія /або еритроцитурія/ також з'являється вже в перші дні хвороби, частіше у вигляді мікрогематурії, коли число еритроцитів у сечі від 5 до 30-50 і більш у полі зору. Рідше /приблизно в 10-15% випадків/ може спостерігатися макрогематурія, коли сеча носить колір м'ясних помиїв.

З'являючись у перші години і дні від початку захворювання і зникаючи пізніше інших клініко-лабораторних ознак, протеїнурія і гематурія найяскравіше відзеркалюють динаміку ГГН, його активність, перебіг і процес виглядужування, що, на жаль, настає далеко не завжди.

Зміни периферичної крові і біхімічних покзників при ГГН не є специфічними. На початку захворювання звичайно має місце незначна анемія і лейкоцитоз із лімфоцитопенією і еозинофілією, ШОЕ підвищується до 20-50 мм/год і є показником активності процесу. Рівень загального білка знижується тільки при виражених набряках і протеїнурії, а диспротеїнмемія виражається в помірному зниженні концентрації альбумінів і збільшені вмісту альфа-2- і гамма-глобулінів, у результаті чого А\Г коефіцієнт знижується менше за 1,0. Нерідко в крові з'являється С-реактивний білок, підвищуються титри антисрептококових антитіл /АСЛ-О, АС, АСГ/, визначається гіперхолестеринемія і гіперліпідемія. іноді - незначна гіперазотемія.

Утипових випадках діагностика ГГН нескладна особливо при навності чіткого зв'язку зі стрептокової інфекцією. Основні діагностичні критерії ГГН подані в таблиці 13.

Таблиця 13 ОСНОВНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ГГН

*Виникнення через 2-3 тижня після перенесеної стрептококової інфекції

*Швиглядка поява поширених набряків

*Підвищення АТ вище 140/90 мм рт.ст.

*Рання поява протеїнурії і гематурії

*Підвищення ШОЕ

*Гіпоальбумінемія, диспротеїнемія / при затяжному перебігу/

*Поява С-реактивного білка, підвищення титрів антистрептококових антитіл

*Морфологічні ознаки мезангіально-проліферативного ГН

При диференціальній діагностиці ГГН насамперед варто мати на увазі хронічний ГН у фазі загострення, гострий або загострення хронічного пієлонефриту, амілоідоз нирок, декомпенсовані захворювання серця, при яких має місце “застійна” протеїнурія, сечокам’яна хвороба, туберкульоз і пухлина нирки, а також системні захворювання сполучної тканини з ураженною нирок і хвороба Шенляйн-Геноха.

Вирішальне значення в диференціації з цими захворюваннями крім клініко-анамнестичних даних, має використання комплексу клініко-лабораторних, біохімічних, рентгенологічних, радіоізотопних, ультразвукових і іншого методів дослідження.

Потрібно, проте, пам'ятати, що без особливих показань хворим на ГГН контрастну рентгенографію нирок проводити не треба, оскільки нефротоксичний вплив контрастних засобів, що містять йод, може погіршити перебіг захворювання.

При диференціації ГГН із ХГН варто враховувати різний час їх виникнення: ГГН ніколи не виникає в перші дні захворювання, у той час як ХГН загострюється, як правило, у перші дні інфекції. При ГГН завжди має місце циклічність перебігу, у той час як при ХГН її простежити досить важко. При ГГН ніколи не спостерігається гіпертрофія лівого шлуночка, що може бути при ХГН.

Варто сказати, що найбільші труднощі діагностики і диференціальної діагностики ГГН з іншими захворюваннями виникають на полікліничному етапі, де відсутній увесь набір необхідних діагностичних методів. Тому для такої ситуації пропонується використовувати термін, запропонований у 1979 році англійським нефрологом Камероном - “гострий нефритичний

синдром”, під яким розуміють клінично вперше виниклі зміни сечі або виниклі в зв'язку з захворюванням нирок набряки й АГ, незалежно від того, пов'язано це з інфекцією або ні. Іншими словами, мова йде про вперше анамнестично виниклі ознаки гломерулонефриту /без уточнення, гострого або хронічного/. У таких випадках пацієнт обов'язково направляється в стаціонар, де діагноз уточнюється за допомогою спеціальних методів дослідження.

Нашому пацієнту було виконано УЗД нирок, при якому структурних змін із боку нирок виявлено не було, що дозволило

виключити сечокам’яну хворобу, пухлину нирки і її хронічні ураження. Таким чином, аналіз характерних скарг, даних анамнезу, поява сечового і гіпертензивного синдрому, дані лабораторних методів дозволяють нам трактувати дану форму ГН як гострий постстрептококовий ГН із сечовим і гіпертензивним синдромом.

УСКЛАДНЕННЯ

Найнебезпечнішими ускладненнями ГГН, що виникають у важких випадках є еклампсія, гостра серцева недостатність і гостра ниркова недостатність.

Гостра лівошлуночкова недостатність може виникнути при бурхливому розвитку ГГН внаслідок раптового і значного підвищення АТ, збільшення об’єму циркулюючої крові, що циркулює, і пов'язаного з цим великим навантаженням на лівий шлуночок. Проявляється клінічною картиною кардіальної астми і набряку легень, що розцінюється як одна з провідних причин летального кінця при ГГН, особливо в осіб старшого віку з попередніми серцево-судинними захворюваннями.

Еклампсія тепер буває вкрай рідко і може виникнути лише при відсутності лікарського спостереження в хворих із вираженими набряками, особливо в період їх наростання, якщо хворі не витримують водно-сольовий режим. Клінічно виявляється раптовою втратою свідомості і судомами, що спочатку носять тонічний характер, а потім стають клонічними. Судоми продовжуються звичайно від декількох секунд до 2-3 хвилин і припиняються також раптово, як і почалися, протягом доби можуть повторюватися декілька разів. Виникає сильний головний біль, викликаний різким підвищенням АТ /180-220/100-120 мм рт.ст. і вище/. У основі патогенезу ниркової еклампсії лежить ангіоспастична гіпертонічна енцефалопатія з розвитком спазму судин і ішемії головного мозку, наступним підвищенням внутрішньочерепного тиску і набряком мозку. Приступ еклампсії може закінчитися летально внаслідок крововиливу в життєво важливі центри головного мозку або їх здавлення внаслідок набряку мозку.

Гостра ниркова недостатність іноді може ускладнювати ГГН із бурхливим і важким перебігом і по клінічній картині не відрізняється від такої, що викликана іншими причинами. Останнім часом вона є основною причиною летальності, що при ГГН незначна і не перевищує 0,1%.

Дані про прогноз і частоту виглядужування при ГГН протирічиві. За даними різних авторів, виглядужання при ГГН настає від 20 до 80% випадків. При сприятливому перебізі ГГН

виглядужування настає звичайно в перші 2-3 місяці. При перебігу, що затягнувся, ГГН /більш 3-4 місяців/ хворі виглядужують у 2-3 рази рідше, особливо при стійкому гіпертензивному і нефротичному синдромі.

ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Хронічний гломерулонефрит /ХГН/ - хронічне двостороннє імунозапальне ураженна переважно клубочкового апарату нирок із вираженою тенденцією до прогресування і розвитку

хронічної ниркової недостатності.

У20-30% він є наслідком перенесеного ГГН. Умовно вважається, що у випадку виникнення ХГН після ГГН, останній класифікується як хронічний, якщо клініко-лабораторні симптоми захворювання зберігаються більш 12 місяців після їх появи. Вище вже було сказано, найчастіше диференціація ГГН і ХГН утруднена і нерідко грунтується на даних прижиттєвої біопсії нирок. Проте, можна

твердо стверджувати, що основним клінічним диференціальнодиагностичном критерієм ГГН і ХГН є можливість повного вилікування першого і неможливість повного влікування другого /хоча не виключається можливість повної ремісії ХГН/.

Упорівнянні з ГГН хронічний гломерулонефрит виникає в 2-4 рази частіше, і такі хворі складають біля 1-2% з-поміж усіх хворих терапевтичного профілю. ХГН часто є наслідком невилікованого або своєчасно не діагностованого ГГН, тому в таких випадках причини його виникнення такі ж, як і при ГГН. Проте в більшості випадків він виникає як первинно-хронічний “безпричинний” процес, коли його явну причину не вдається виявити при ретельному анамнестичному, клініко-лабораторному й інструментальному обстеженні. Вважається, що в таких випадках чинниками, які сприяють переходові ГГН у ХГН могуть бути тривала асимптоматична персистенція інфекції /стрептококи, стафілококи, мікоплазми, вірус гепатиту В, цитомегаловірусна, риновірусна, аденовірусна інфекція, сифіліс, малярія/, а також вплив фармакологічних препаратів, вакцин, органічних розчинників,.

Узалежності від ступеня фагоцитарної активності організму, вигляду антигену, кількісного співвідношення між антигенами й антитілами залежить імунопатологічна реакція, що, так само як і при ГГН може протікати в 2-х різвновиглядах імунного ураження нирок: їх субендотеліальному, субепітеліальному, мембранозному або мезангіальному ушкодженні циркулюючими імунними комплексами

або антитілами, що утворюються безпосередньо в структурах клубочків.

Патологічні зміни в нирках при ХГН стосуються усіх їхніх структурних елементів - клубочків, канальців, судин, строми і відрізняються великою різноманіттям, призводячи в остаточному підсумку до розвитку сполучної тканини і вторинному зморщуванню нирок /”нефритигічному зморщуванню нирок”/. Нирки при ХГН макроскопічно поступово зменшуються в розмірах і масі /менше 100 р/, ущільнюються, а мікроскопічно визначається гіалиноз і запустіння клубочків і атрофія відповідних канальців.

Мофрологічна класифікація гломерулонефритів була подана в таблиці 10. Проте, варто сказати, що більшість авторів підкреслюють приблизний характер морфологічної класифікації, оскільки вона заснована на гістоморфологічному дослідженні обмеженої кількості нефронів / від 5 до 30 із 2-3 мільйонов/і, крім того, добре відома можливість переходу одного типу ХГН в інший.

Тому велике значення одержали клінічні класифікації. Одна із них, запропонована Е.М.Тареєвим, припускає вигляділення 6 основних варіантів ХГН: злоякісного /що швиглядко прогресує, екстракапілярного/, нефротичного, гіпертонічного, змішаного, латентного і термінального.

В Україні існує клінічна класифікація ХГН, подана в таблиці 14.

Таблиця 14

КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ХГН

1.Варіанти:

-З сечовим синдромом

-З нефротичним синдромом

2.Стадії:

-Догіпертензивна

-Гіпертензивна

-Стадія ХНН

3.Додаткові характеристики:

-Перебіг /стабільний, прогресуючий/

-Наявність гематуричного компоненту

-Фаза /загострення, ремисія/

Однією з особливостей даної класифікації, запропонованої в 1977 р. Л.А.Пирогом, є трактування синдрому артеріальної гіпертензії не як ознаки одного із варіантів захворювання, а як характеристики визначеної стадії захворювання - догіпертензивної, гіпертензивної. У стадії ХНН артеріальна гіпертензія є обов'язковим компонентом.

Під гематуричним варіантом розуміється стійка гематурія при навності більш 50 х 103/л еритроцитів в анлізі сечі за Нечипоренком.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА

Клінічна симптоматика залежить від варіанту, стадії і фази ХНГ. У догіпертензивній стадії, якщо немає нефротичного синдрому, хворі можуть почувати себе цілком задовільно не тільки у фазі ремсії, але й у фазі загострення. У таких випадках ХГН може виявлятися лише ізольованим сечовим синдромом, коли добова протеїнурія не перевищує 3-3,5 г/доб, еритроцитурія не перевищує 30-50 у полі/зору, цилиндрурія незначна, а набряки, як правило відсутні або проявляються пастозністью під очима або, рідше, на гомілках.

Перехід ХНГ у гіпертензивну фазу супроводжується стабільним підвищенням АТ понад 140/90 мм рт.ст. і пов'язаних з артеріальною гіпертензією відповідних скарг і об'єктивних симптомів із боку серцево-судинної системи /аж до розвитку серцевої недостатності або мозкових інсультів/, порушенням добового ритму сечовигляділення /поява ніктурії/, зниженням відносної густини сечі.

У випадках початкового розвитку нефротичного варіанта, що, на щастя, зустрічається рідше, найхарактернішими ознаками є виражені різного ступеня периферичні або внутрішньопорожнинні набряки, олігурія, значна протеїнурія / від 3,5 до десятків грамів на добу/, пов'язана з нею диспротеїнемія /гіпоальбумінемія, гіперальфа 2- глобулінемія/, гіперхолестеринемія. Набряки відрізняються

великою тривалістю і резистентністю навіть до самим потужних діуретиків, зберігаються місяцями або роками, періодично зменшуючись або нарастаючи. Перехід нефротичного варіанта ХГН у гіпертензивну стадію ще більш погіршує стан хворих. При розвитку гідротораксу або асциту виникають дихальні і серцеві розлади, хворі схильні до інфекційних і тромбоемболічних ускладнень. З переходом у стадію хронічної ниркової недостатності набряки можуть зменшиться, що складає неправильне уявлення про уявне поліпшенн. По швиглядкості виникнення ниркової недостатності деякі автори вигляділяють 3 типи ХГН: 1) що швиглядко прогресує /термінальна ХНН виникає не пізніше ніж через 6-8 місяців від початку хвороби/; 2) прискорено прогресуючий /термінальна ХНН виникає через 2-5 років/; 3) повільно прогресуючий /терминальна ниркова недостатність виникає не раніше ніж через 10 років після початку хвороби/.