6years(4) / 1

Циліндри в нормальній сечі відсутні, хоча в здорових людей іноді можуть виявлятися одиничні гіалінові циліндри /1-2/ у препараті. Проте в більшості випадків поява цилиндрів у сечі свідчить про захворювання нирок і рідко - про захворювання сечових шляхів.

Бактеріоскопічне дослідження сечі є тільки орієнтованим тестом, тому важливе значення має посів сечі, що дозволяє не тільки ідентифікувати вигляд збудника, але і визначити його чутливість до антибактеріальних препаратів.

Для оцінки функціонального стану нирок частіш за все проводиться визначення швиглядкості клубочкової фільтрації методом кліренса ендогенного креатиніну. Кліренс /очищення/ - умовне поняття, що характеризується обсягом плазми, яка цілком очищається нирками від тієї або іншої речовини за 1 хвилину. Нормальна величина клубочкової фільтрації складає 80-120 мл/хвилину.

З-поміж методів інструментального обстеження найбільше значення надається даним пункційної біопсії, різним методам рентгенографії й ультразвуковому дослідженню.

Біопсія нирки з прижиттєвим морфологічним і гістохімічним дослідженням ниркової тканини є найвирогіднішим методом діагностики і диференціальної діагностики дифузних захворювань нирок. На превеликий жаль, пукційна біопсія нирок, на основі якої вигляділяються різні морфологічні типи захворювань нирок, в Україні виконується тільки в 4-х містах: Києві, Донецьку, Харькові, Луганську і Хмельницькому.

Основні показання і протипоказання для біопсії нирок подані в таблиці 1.

Таблиця 1 ПОКАЗАННЯ І ПРОТИПОКАЗАННЯ ДЛЯ БІОПСІЇ НИРОК

1.ПОКАЗАННЯ

*Гостра ниркова недостатність нез'ясованої етіології

*Нефротичний синдром нез'ясованої етіології

*Поєднання сечового або нефротичного синдрому з гіпертензією

*Підозра на амілоїдоз нирок

*Ізольований сечовий синдром нез'ясованої етіології

*Диференціальна діагностика системних захворювань, при яких буває уражена нирка

*Диференціальна діагностика між гломерулонефритом і пієлонефритом

*Визначення морфологічного типу гломерулонефриту для вибору раціонального лікування

*Підозра на спадкові нефропатії

2.ПРОТИПОКАЗАННЯ

I.Абсолютні:

*Єдина нирка

*Геморагічній діатез

*Полікістоз

*Гідро- і піонефроз

*Паранефрит

*Пухлини і туберкульоз нирок

*Аневризма й аномалії судин нирок

*Негативне ставлення до біопсії з боку хворого II.Відносні:

*Висока гіпертензія / понад 210/100 мм рт.ст./

*Нефрокальциноз

*Ожиріння

*Виражений загальний атеросклероз

За допомогою оглядової рентгенографії виявляють розміри нирок, їх положення, тіні рентгенконтрастних конкрементів. При внутрішньовенній екскреторній урографії контрастування нирок дозволяє судити про їх функціональний стан, характерні зміни чашечно-лоханочної системи і сечоточників.

Для раннього виявлення порушення функції нирок широко використовується радіонуклідна ренографія з оцінкою ренографічних кривих для кожної нирки окремо.

УЗД нирок є одним із найбільше інформативних методів і тепер розглядається як скринінговий, що дозволяє в більшості випадків виключити необхідність застосування більш складних, інвазивних і дорогих методів дослідження. За допомогою УЗД чітко визначаються розміри, форма і положення нирок, співвідношення паренхіми і чашечно-лоханочної системи, із 90-95% точністю діагностуються кісти, пухлини, конкременти, гідронефроз нирок.

ОСНОВНІ НЕФРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ

Найважливішими кліничними синдромами первинних і вторинних захворювань нирок є сечовий, гіпертензивний і нефротичний. Крім того, вигляділяють гостро нефротичний синдром, синдром канальцевих дисфункцій, гостру і хронічну ниркову недостатність.

СЕЧОВИЙ СИНДРОМ

Сечовий синдром є найпостійнішою ознакою ураження нирок і сечових шляхів і може бути у вигляді декількох варіантів: гематуричному, протеїнуричному, піуричному, кристалуричному, змішаному. Як правило, самостійно вигляділяється тільки гематурічий варіант, що має найбільше значення при виявленні причин розвитку сечового синдрому. Класичними ознаками

поняття “сечовий синдром” є протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія і циліндрурія.

Протеїнурія /таблиця 2/ може бути фізіологічною і патологічною.

вважається протеїнурія, при котрій добова втрата білка перевищує нормальний рівень /30-100 мг/доб/. Під масивною /вираженою/ протеїнурією розуміють патологічну втрату білків із сечею, що перевищує 3,0-3,5 г на добу. Така протеїнурія звичайно властива нефротичному синдрому і часто називається протеїнурією нефротичного типу. Велике значення має також

визначення селективності протеїнурії. Селективна протеїнурія

характеризується навністю в сечі білків із відносною молекулярною масою менше за 85000 /альбумін, трансферин і ін./. Неселективна протеїнурія обумовлена фільтрацією в сечу усіх плазмових білків без розходження молекулярних фракцій і є несприятливою прогностичною ознакою. У патогенезі протеїнурії мають значення такі чинники як підвищення проникності клубочкового фільтру /клубочкова протеїнурія/, ушкодження тубуло-інтерстиціальної тканини нирок /канальцева протеїнурія, що характеризується втратою низькомолекулярних білків/, секреція білків клітинами патологічно зміненого епітелію канальців або вигляділення білка внаслідок розпаду клітин канальцевого епітелію і з запальнного ексудату сечових шляхів /секреторна протеїнурія/. При підвищеному утворенні плазмових низькомолекулярних білків /легких ланцюгів імуноглобулинів, гемоглобіну, міоглобіну/ може виникати так звана протеїнурія переповнювання, класичним прикладом якої є вигляділення білка Бенс-Джонса при мієломній хворобі.

Гематурія /таб.3/ також є одним із найбільш постійних і частих ознак сечового синдрому. Вона майже постійно існує при гострому і

*Сечокам’яна хвороба

*Гідронефроз

*Діабетичний гломерулосклероз /іноді/

*Амілоїдоз /іноді/

*Простатит, уретрит

макрогематурії еритроцити не піддаються підрахунку і під мікроскопом рясно покривають усе поле зору /частіше зустрічається при пухлинах нирок і сечового пухиря/. З-поміж різноманітних причин, що призводять до гематурії, можна вигляділити 3 групи: позаниркові /частіше усього пов'язані з порушенням системи зсідання крові/, ниркові /частіше пов'язані з підвищенням проникності базальних мембран клубочків або крововиливом у клубочки на фоні розриву капілярів/ і обумовлені ураженням сечовивідного тракту, /механічне ушкодження при СКХ, пухлинах і ін./. Мікрогематурію варто відрізняти від гемоглобінурії, що виникає у випадках масивного гемолізу /гемолітична анемія, переливання несумісної крові, малярія, отруєння гемолітичними отрутами/, а також при пароксизмальній нічній гемоглобінурії.

Лейкоцитурія - підвищена екскреція лейкоцитів із сечею /більш 5-6 у полі зору, при аналізі за Ничипоренко - більш 2,5 х 106/л/. Лейкоцитурія може бути незначною /8-10-40 у полі зору/, помірною /50-100 у полі зору/ і вираженою /піурія/, коли лейкоцити покривають усе поле зору. Частіше усього лейкоцитурія є наслідком запальнного процесу в сечовому пухирі, ниркових лоханках, інтерстиціальній тканині нирок, а також супроводжує простатит, сечокам’яну хворобу й інші урологічні захворювання /таб.4/.

Циліндрурія - це екскреція із сечею циліндрів, що являють собою “зліпок”, який утворюється в просвіті канальців із білка або клітинних елементів. У здорових людей вони відсутні /можуть бути не більш 1-2 гіалінових циліндра в препараті/ і їх поява в сечі завжди є патологічною ознакою. Найбільше діагностичне значення мають гіалінові, зернисті і восковиглядні циліндри, знаходження яких частіше усього свідчить про дифузні захворювання нирок.

СИНДРОМ АРТЕРІАЛЬНОЇ ГІПЕРТЕНЗІЇ Артеріальна гіпертензія /АГ / - один із найчастіших і

характерних ознак більшості первинних і вторинних уражень нирок /як дво-, так і однобічних/. З-поміж інших симптоматичних АГ вона займає провідне місце. Даний синдром характеризується тривалою і стійкою АГ із більш-менш вираженими змінами в сечі, на очному дні і гіпертрофією лівого шлуночка. Основні причини синдрому АГ подані в таблиці 5.

Таблиця 5 ОСНОВНІ ПРИЧИНИ СИНДРОМУ НИРКОВОЇ

АРТЕРІАЛЬНОЇ ГІПЕРТЕНЗІЇ 1.Ренопаренхіматозні

*гострі і хронічні гломерулонефрити;

*хронічні пієлонефрити; *обструктивні нефропатії; *амілоїдоз; *діабетичний гломерулосклероз;

*інтерстиціальний нефрит при подагрі, гіперкальціємії; *полікистоз нирок; *гідронефроз; *пухлини нирок;

*ураження нирок при системних захворюваннях.

2.Реноваскулярні:

*фіброзно-м'язова дисплазія ниркових артерій; *атеросклероз ниркових артерій; *неспецифічний аорто-артеріїт; *вроджені аномалії розвитку ниркових артерій; *тромбоз ниркових артерій; *здушення ниркових артерій ззовні.

Уоснові патогенезу ниркової АГ лежать 3 основні механізми:

1)затримка натрію і води; 2) активація ренін-ангіотензин- альдостеронової системи /РААС/; 3) зниження функції депресорних систем /калікреїн-кінінової, простагландинів/.

Порушення функції нирок, зниження клубочкової фільтрації супроводжуються затримкою натрію і води, гіперволемією, збільшенням ОЦК, підвищенням вмісту натрію в судинній стінці, що призводить до її набряку і підвищення чутливості до пресорних агентів. Ішемія, юкстаглолярулярного апарату, що виникає при захворюваннях паренхими нирок або ураженні ниркових судин юкстагломерулярного апарату призводить до підвищеної секреції ренін, що при взаємодії в печінці з ангіотензиногеном перетворює його в ангіотензин 1, а потім під впливом ангіотензинперетворюючого ферменту, перетворюється в ангіотензин П, що є самим потужним із відомих пресорних агентів. Докладніше про нього було сказано в 2-ій главі 1-го тому. Внаслідок руйнування стурктури ниркової тканини знижується утворення депресорних речовин, що сприяє формуванню стабільної і високої АГ.

НЕФРОТИЧНИЙ СИНДРОМ

Нефротичний синдром, що відповідно до класифікацій ВООЗ хоч і вигляділяється окремо, належить до клінічних синдромів ураження нирок і являє собою поліетіологічний клініко-лабораторний симптомокомплекс, який характеризується протеїнурією понад 3,5 г білка на добу/, гіпоальбумінемією, гіперліпідемією і генералізованим набряком. Нефротичний синдром буває у хворих із різними захворюваннями нирок приблизно в 20% випадків і може бути первинним і вторинним. Основні причини нефротичного синдрому подані в таблиці 6.

Таблиця 6 ОСНОВНІ ПРИЧИНИ НЕФРОТИЧНОГО СИНДРОМУ

1.Первинні захворювання нирок /первинний НС/:

*Хвороба мінімальних змін /ліпоїдний нефроз/

*Вогнищевий сегментарний гломерулосклероз /вогнищевий склероз/

*Мембранозний гломерулонефрит

*Мезангіопроліферативний гломерулонефрит /різних типів/

*Хвороба Берже /IgA-нефропатія/

2.Вторинні ураження нирок /вторинний НС/:

*Інфекційні хвороби /постстрептококовий ГН, бактеріальний ендокардит,

вторинний сифіліс, гепатит В, мононуклеоз, малярія, шистосомоз і ін./

*Медикаментозні впливи /препарати золота, ртуті, пеніциламін, каптоприл,

пробенецид, героїн, амфетаміни, антитоксини і препарати рути, сульфаніламіди, рентгенконтрастні засоби/

*Пухлини /лимфогранулематоз, лімфома, лейкози, меланома й

ін./

*Полісистемні захворювання /СЧВ, ревматоїдний артрит,

нефротичний синдром і ін./ * Змішані /мікседема, тиреоїдіт, тромбоз ниркових вен, хронічна

реакція відторгнення алотрансплантату/

Нефротичний синдром завжди виявляється однотипово, незалежно від причини, що викликала його. Проте про первинний НС практично завжди можна говорити тільки після морфологічного вивчення біоптатів ниркової тканини, у той час як при вторинному НС у більшості випадків виявляються й інші /клініко-лабораторні, інструментальні/ ознаки, що свідчать про вторинний характер ураження.

Провідною і вихідною лабораторною ознакою НС вважається протеїнурія, що виникає внаслідок підвищення проникності стінки капілярів клубочків для білків плазми внаслідок тих або інших причин. До 80-90% білка, що екскретується, складається з альбумінів. Масивна альбумінурія призводить до розвитку гіпо- і

диспротеїнемії. Рівень загальних білків знижується нижче 60 г/л /у тяжких випадках - до 30-40 г/л/, а гіпоальбумінемія досягає значного ступеня / до 30-20%/.

Олігурія є одним із характерних і постійних ознак НС. Добовий діурез звичайно не перевищує 1000 мл, складаючи нерідко усього 400-600 мл. При цьому в хворих із збереженою функцією нирок відносна густина сечі нормальна або підвищена до 1030-1040/ за рахунок високої концентрації в ній білка й інших осмотично активних речовин.

Гіперліпідемія при НС зумовлена головним чином збільшенням вмісту в сироватці крові холестерину і тригліцеридів, що надає сироватці крові молочно-білий /хільозний/ колір. Іноді гіперхолестеринемія може досягати дуже високого рівня - 20-26 ммоль/л і більш. Її патогенез пов'язують із підвищенням синтезу ліпідів у печінці, їх затримкою в судинному руслі через високу молекулярну масу, зниженням катабоізму.

Одним із провідних клінічних симптомів є набряки, схема виникнення яких подана на малюнку 2.

Зниження онкотичного тиску

Гіповолемія Альдостерон (

Реабсорбція натрію

Затримка води

НАБРЯКИ / при нормальному обсязі

плазми/

Мал. 2. Схема виникнення набряків при нефротичному синдромі

Ниркові набряки звичайно м'які на дотик, із слідами, що виявляються чітко при натисненні, частіше на нижніх кінцівках, а також в ділянках із пухкою підшкірною клітковиною /наприклад, віко, мошонка/. У важких випадках виникають асцит і гідроторакс, а іноді - і гідроперикард. Виражені набряки призводять до значного обмеження активності хворого, утруднюючи пересування і виконання навіть мінімального обсягу робіт. Характерні також трофічні зміни шкіри, її сухість, злущування, блідість. Оскільки в клінічній практиці все-таки набряки частіше мають місце при серцево-судинних захворюваннях, що супроводжуються в тому або іншого ступеня вираженою серцевою недостатністю, вважаємо за доцільне нагадати основні клінічні розбіжності між “серцевими” і “нирковими” набряками /таблиця 7/.

Таким чином, нефротичний синдром характеризується наступними ознаками: 1) набряки; 2) висока протеїнурія /понад 3,5 г білка на добу/; 3) гіпопротеїнемія, крім “мієломної нирки” /загальний білок нижче 60 г/л/ і диспротеїнемія /рівень

альбумінів нижче 53%/; 4) гіперліпідемія; 5) олігурія; 6) набряки.

ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ Гостра ниркова недостатність /ГНН/ - синдром, що

розвивається внаслідок швиглядкого порушення функції нирок, у першу чергу екскреторної, і характеризується затримкою в крові продуктів, що у нормі виводяться з організму із сечею. Як правило, виявляється стандартним поєднанням таких симптомів:

олігоанурії, гіперазотемії, порушеннями кислотно-лужної рівноваги і водно-електролітного балансу. Основні причини ГНН поділяються на преренальні, постренальні і ренальні. Преренальна і постренальна форми в процесі свого розвитку обов'язково трансформуються в ренальную форму ГНН. Існує велика кількість класифікацій ГНН. Найбільше проста і доступна класифікація причин ГНН запропонована Е.М.Тарєєвим /таблиця 8/.

Таблиця 8

ОСНОВНІ ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ГНН

1.Шокова нирка /травматичний шок, кровотеча, важка операційна травма, ушкодження або розпад тканин печінки, підшлункової залози, інфаркт міокарда й інші судинні катастрофи, опіки, масивний гемоліз, септичні аборти, стеноз воротаря і т.д. /.

2.Токсична нирка /отруєння нефротропними отрутами - ртуть, пропіленгліколь, бертолетова сіль, сульфаніламіди, антибіотики, рентгенконтрастні засоби, органічні розчинники/.

3.Гостра інфекційна /інфекціонно-токсична/ нирка / лептоспіроз, анаеробна інфекція/.

4.Судинна обструкція /ниркові васкулити, злоякісна АГ, тотальний некроз коркового прошарку нирок у вагітних, пієлонефрит із некротичниом папілітом/.

5.Гостра обструкція сечових шляхів /закупорка сечоводу каменем, пухлиною, гостра затримка сечі при аденомі простати, пухлини сечового пухиря/.

Клінічний перебіг ГНН підрозділяється на 4 періоди: 1) період дії етіологічного чинника; 2) період олігурії-анурії, при якому добовий діурез складає менше 300 мл /тривалість - до 3-х тижнів/; 3) період відновлення діурезу з фазою початкового діурезу /коли кількість сечі перевищує 300 мл на добу/ і з фазою поліурії /кількість сечі 2-3 л і більш на добу/; 4) період виглядужування, що починається з моменту нормалізації азотемії.