6years(4) / 1

порожнині не менше 1000 мл рідини. Для раннього виявлення незначної кількості рідини /100-200 мл/ проводять ультразвукове дослідження.

Механізми розвитку асциту при цирозі печінки подані на малюнку 1.

Зниження активності реніну плазми

Мал.1. Механізм розвитку асциту при цирозі печінки

Печінкова недостатність може виявлятися в різних варіантах.

При справжній /печінково-клітинній/ недостатності випадають усі основні /антитоксична, білковосинтетична, виглядільна й ін./ функції печінки. Другий варіант, найбільше частий, - печінкова /портосистемна, аміачна/ енцефалопатія, характеризується порушеннями свідомості і поводження, змінами особистості, коливанням неврологічних симптомів, “ляскаючим тремором”, /астериксом/ і явними змінами на електроенцефалограмі внаслідок токсичного впливу на ЦНС аміаку, що адсорбується з кишечника, і інших шкідливих речовин. При третьому варіанті розвиваються важкі електролітні розлади, у першу чергу гіпокаліємія.

Виникненню і розвитку печінкової недостатності в хворого зі

надмірної кількості асцитичної рідини; прийом деяких медикаментів /наркотики, барбітурати, транквілізатори/; інфекція; оперативні втручання й інші випадкові ускладнення /таблиця 4/.

При відсутності адекватного лікування печінкова недостатність закінчується печінковою комою, що проходить 2 фази. У стадії прекоми спочатку відзначаються порушення психіки, потім настає сонливість, прогресивно зменшується печінка, з'являється печінковий запах, наростають симптоми жовтяниці і геморагічного діатезу, різко падає вміст альбумінів і особливо гама-глобулінів.

Якщо хворого не удається вивести з цього стану, розвивається наступна стадія - печінкова кома: на фоні сонливості з'являються патологічні рефлекси, ригідність м'язів, невимушене сечовигляділення, знижується артеріальний тиск, наростає геморагічний синдром, тахікардія, лейкоцитоз. Як правило, у стані коми хворі гинуть. Клінічні стадії печінкової енцефалопатії подані в таблиці 5.

Таблиця 5 КЛІНІЧНІ СТАДІЇ ПЕЧІНКОВОЇ ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ

Варто пам'ятати, що спонтанний бактеріальний перитоніт може розвитися у хворого на цироз без очевидного джерела інфекції. До його типових особливостей належать раптове підвищення температури тіла, озноб, разлитий біль в животі, перитонеальні симптоми, каламутна асцитична рідина з великою кількістю лейкоцитів, і з якої висіваються бактерії.

Гепаторенальний синдром - серйозне ускладнення у хворого з асцитом на фоні цирозу, що усугубляє азотемію з вираженою затримкою в організмі натрію й олігурією при відсутності визначеної причини дисфункції нирок. Діагноз установлюється на підставі появи ознак ниркової недостатності - азотемії, гіпонатріемії, що прогресує, олігурії.

Тромбоз воротної вени діагностується на підставі неадекватно швидкого розвитку портальної гіпертензії і вірогідно підтверджується при ангіографії або ультразвуковому доплеровскому дослідженні.

Гепатоцелюлярний рак у 80% випадків формується на фоні цирозу печінки, тобто зв'язок між ними більш ніж очевидний. Діагностується, в основному, за допомогою ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії. Для ранньої діагностики використовують також імунологичні тести - визначення рівня альфафетопротеїну і канцероембріонального антигену /при первинному раку печінки їх концентрація різко зростає/.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Діагностувати цироз печінки достатньо важко, тому що подібну клінічну картину можуть мати ряд захворювань, що супроводжуються збільшенням печінки і/або селезінки. Варто

пам'ятати, що вірогідним критерієм діагнозу цирозу печінки служать морфологічні зміни в печінці, тому в усіх сумнівних випадках необхідно вдаватись до пункційнної біопсії печінки або лапароскопії.

Подібну з цирозом клінічну картину можуть мати первинний рак печінки і цироз-рак. Проте для цих захворювань характерно швидке прогресування хвороби, виснаження, лихоманка, “кам'яниста” щільність нерівномірно збільшеної печінки, більш виражений абдомінальний больовий синдром, лейкоцитоз і анемія, значне підвищення ШОЕ. На відміну від цирозу спленомегалія буває рідко. Діагноз раку печінки і цирозу-раку вірогідно

встановлюється за допомогою ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії, лапароскопії, прицільної біопсії. Високу діагностичну цінність мають також установлення підвищеного рівня альфа-фетопротеїну в реакції АбелеваТатаринова і канцероембріонального антигену.

Фіброз печінки, що характеризується надлишковим розвитком колагенової тканини в печінці при зберіганні її долькової архітектоніки, звичайно не супроводжується клінічною симптоматикою і функціональним порушенням, тому діагноз можна верифікувати тільки морфологічно.

Критеріями диференціальної діагностики з хронічним активним гепатитом служать характерні для останнього лабораторні ознаки запалення, стійкий цитолітичний синдром, високий рівень імуноглобулінів, антимітохондріальних і антиядерних антитіл, системні прояви, дані морфологічного дослідження.

Нерідко при алкогольному цирозі печінки приєднання гострого алкогольного гепатиту викликає жовтяницю з анорексією, нудотою підвищенням температури, що варто диференціювати з гострим вірусним гепатитом. У даному випадку правильній діагностиці сприяє старанно зібраний анамнез, відсутність продромального

періоду, установлення зв'язку з тяжкістю алкоголізму, що супроводжується полінейропатиями і міопатіями, інші соматичні прояви алкоголізму.

Альвеолярний ехінококоз також супроводжується вираженим збільшенням і ущільненням печінки. Його діагностика грунтується

на даних інструментального дослідження і імунологічного визначення специфічних антитіл за допомогою реакції латексагглютинації і реакції Каццоні.

Порівняно рідко зустрічаються захворювання серця, - констриктивний перикардит, який являє собою результат заростання порожнини перикарда фіброзною тканиною, що призводить до поменшання діастолічного наповнення серця і серцевого викиду, венозного застоя у печінці і гіпертензією у системі верхньої порожнистої вени, що передують декомпенсації кровообігу. Діагноз перикардиту підтверджується даними ехокардіографії.

Подібну до цирозу клінічну картину можуть давати деякі дуже рідкісні захворювання, пов'язані з порушенням обміну речовин.

Гемохроматоз /бронзовий діабет, пігментний цироз/ -

генетично зумовлене захворювання, що характеризується посиленим всмоктуванням заліза в кишечнику, його підвищеним рівнем у сироватці крові і відкладенням у печінці, підшлунковій залозі, ретикулоендотеліальній системі, шкірі й інших органах.

Гемохроматоз виявляється тріадою: гепато- і спленомегалією, бронзовою пігментацією шкіри і слизових, діабетом. Діагноз підтверджується високим рівнем заліза в сироватці крові, навністю пігменту в гепатоцитах і клітинах Купфера.

Хвороба Вільсона-Коновалова /гепатолентикулярна дегенерація/- спадково зумовлена ферментопатія, пов'язана з порушенням біосинтезу церулоплазміну, відповідального за транспорт міді в організмі. Діагноз установлюється на підставі

сполучення гепатомегалії з типовою неврологічною симптоматикою /флексорно-екстензорний тремор, дистонія і ригідність м'язів, порушення ходи і мови/, навністю специфічного кільця Кайзера-Флейшера на рогівці ока, підвищенням рівня міді в сироватці крові і печінкових біоптатах.

Амилоїдоз - відкладення амілоїду в печінці, нирках, селезінці й інших органах при системних захворюваннях і тривалих хронічних, особливо гнійних інфекціях, також може супроводжуватися гепатолієнальним синдромом. Вирішальне значення в діагностиці має пункційна біопсіїя печінки, при якій у біоптатах за допомогою спеціальних забарвлень виявляють відкладення амілоїду.

Значні діагностичні труднощі можуть виникати при венооклюзійних хворобах печінки, які бувають досить рідко, - тромбозах воротної вени і хворобах /ендофлебіт печінкових вен/ і синдромі Бадда-Кіарі. Достовірну діагностику забезпечують дані ангіографічних досліджень - спленопортографії, нижньої каваграфії і веногепатографії, а також доплерографії.

Помилковою може бути діагностика цирозу і при деяких захворюваннях системи крові - доброякісному сублейкемічному мієлозі /остеомієлосклероз/ і макроглобулінемії Вальденстрема,

що перебігають збільшенням печінки і селезінки. Правильній постановці діагнозу сприяє відповідне трактування картини периферичної крові, дані трепанобіопсії і стернальної пункції.

лаками, розчинниками і іншими хімічними речовинами.

Велику увагу приділяють питанням дієти. Рекомендується 5-6- разове харчування в межах столу N 5. При відсутності печінкової недостатності з їжею вводиться до 2 г білка на 1 кг маси тіла на добу /50% тваринних і 50% рослинних білків/, 4-6 г/кг вуглеводів і 1,5 г/кг маси тіла жирів. З вуглеводів рекомендують рис, вівсянку, манну і гречану крупи, із жирів - молочні і рослинні, що мають ліпотропну дію. Для запобігання закрепів у дієту включають цукристі молочні речовини, що послаблюють, /сирні пасти, ряжанка, кефір/. Рекомендують розвантажувальні дні - ягідні /1,5 кг полунць або малини/, фруктові /1,5 кг яблук/, молочно-сирні /400 г сиру і 4 стакани молока/. При шкірній сверблячці обмежують м'ясні білки і бобові продукти, що містять триптофан, тирозин, цистин і метіонін, що є джерелом синтезу жовчних кислот. При затримці рідини раціон рекомендується доповнювати фруктами й овочами з підвищеним утриманням калію, обмежується поварена сіль, прянощі, жир, рідина. Необхідно повноцінне, навіть підвищене в порівнянні з нормою, вітаминне харчування.

У стадії компенсації і поза загостренням рекомендується полегшений режим праці, забороняються фізичні і нервові перевантаження. У стадії декомпенсації показаний постільний режим. При призначенні медикаментозної терапії завжди варто

установленим діагнозом цирозу печінки складає в середньому 30%, тоді як при абстиненції - підвищується до 70%. Виключаються гепатотоксичні препарати, такі як антидепресанти, транквілізатори, фенацетин, барбітурати, рифампіцин, наркотики й ін. Протипоказані в період загострення також фізіотерапевтичні і теплові процедури на ділянку печінки, бальнеологічні методи лікування, жовчогінні засоби і печінкові екстракти, лікувальне голодування.

У гепатології відзначається тенденція до щадящої терапії. Так, при неускладнених компенсованих цирозах печінки з низким ступенем активності і латентним перебігом, як правило дотримуються тактики очікування.

При субкомпенсованому і декомпенсованому ЦП, при приєднанні інтеркурентних захворювань /наприклад, інфекційних/, із метою поліпшення метаболізму гепатоцитів на 1-2 місяці призначають вітамінотерапію у вигляді збалансованих вітамінних комплексів

/ундевіт, оліговіт, доувіт і ін./, ліпоєву кислоту / по 0,025 г 4 рази у день або по 2-4 мл 2% р-ну в/м/, а також есенціале /в/в по 5-20 мл на 5% р-ні глюкози в сполученні з прийомом 2-3 капсул 3 рази у день/.

З патогенетичною метою при вираженій активності цирозу /підвищенні тимолової проби в 2 рази, рівня гама-глобулінів - у 1,5 рази, IgG - у 1,5-2 рази/ і гіперспленізмі призначаються глюкокортикоїди, що володіють протизапальною, антитоксичною і імунодепресивною дією на специфічні рецептори імунокомпетентних клітин. Початкова добова доза складає 20-30 мг преднізолону /приймається одноразово в ранкові часи після сніданку протягом 3-4 тижнів до зменшення жовтяниці і зниження активності трансаміназ у 2 рази/ із поступовим зниженням дози протягом 1-2 місяців /не більш, ніж на 2,5 мг у тиждень/ і переходом на тривалий прийом підтримуючої дози /5-10 мг/.

При компенсованому або субкомпенсованому ЦП із мінімальною активністю, а також при декомпенсованому ЦП будь-якої етіології лікування глюкокортикоїдами й іншими імунодепресантами не показане. Слід зазначити, що з приводу доцільності застосування глюкокортикоїдів при ЦП дотепер існують суперечливі погляди - від обов'язкового призначення до повного заперечення.

Зате необхідність активного лікування різних ускладнень ЦП ні в кого не викликає сумнівів.

При розвитку гепатоцелюлярної недостатності, вираженому холестазі, прекоматозному стані проводиться дезінтоксикаційна терапія - в/в краплинні щоденні вливання 500 мл 5% р-ну глюкози з кокарбоксилазою і вітамінами, розчину Рінгера, фізрозчину з вітамінами. У випадках розвитку вираженої гіпоальбумінемії 1 раз у 2-3 дні переливають 150-200 мл 10% розчину альбуміну /4-5 вливань/, розчини амінокислот /поліамін, альвезин і ін./.

Лікування набряко-асцитичного синдрому проводиться під контролем добового діурезу і добової кількості прийнятої рідини, маси тіла хворого, АТ і чатоти пульсу, рівня електролітів і креатиніну в крові. Препаратами вибору для початкової і базисної терапії асциту є діуретики з групи антагоністів кальцію, що мають натрійуретичний і калійзберігаючий ефектом, - альдактон, добова доза яких коливається від 75 до 200 мг. Підтримуючі дози /75-100 мг у добу/ альдактону приймають протягом місяців і років. При відсутності достатнього ефекту від альдактону його комбінують із фуросемідом або гіпотіазидом, що додатково призначають відповідно по 40-80 мг і 50-100 мг 2-3 рази на тиждень. У найстійкіших випадках можна застосовувати комбіноване лікування:

3 діуретика, наприклад фуросемід 80 мг+гіпотіазид 100 мг/або бринальдикс 40 мг, або оксодолін 100 мг/+альдактон 200 мг, а також додатково використовувати в/в введення білкових препаратів, що підвищують колоїдно-осмотичний тиск плазми - свіжо заморожену плазму або 20% розчин альбуміну. У випадках, рефрактерних до комбінованого лікування сечогінними, проводять абдомінальний парацентез, який рекомендують сполучати з в/в введенням альбуміну або пропущеної через сорбційні колонки асцитичної рідини /метод асцитосорбції/, ультрафільтрації крові. З хірургічних методів лікування асциту найбільше поширене накладання перитонеовенозного шунта/ при цьому асцитична рідина з черевної порожнини надходить у венозне русло/.

При кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка хворому призначається суворий постільний режим, холод на ділянку епігастрію. З метою відновлення ОЦК під контролем АТ, частоти пульсу і ЦВТ проводиться трансфузійна терапія: в/в введення 1-1,5 л поліглюкіну /із швидкістю 100-150 мл на хвилину/, 200-400 мл нативної плазми, 100 мл 20% р-ну альбуміну, 5% р-ну глюкози або фізрозчину, розчину Рінгера. З гемостатичною метою в/в струйно вводиться 400-600 мл свіжозамороженої плазми, 5% р-р амінокапронової кислоти, 300-500 мл свіжозаготовленної крові, 10 мл 10% р-ну хлорида кальцію, в/м - дицинон. Шлунок через назогастральний зонд промивають холодною амінокапроновою кислотою. При зниженні гемоглобіну нижче 50-60 г/л проводиться переливання еритроцитарної маси.

З метою зниження портальної гіпертензії застосовують

соматостатин /стиламін/ - безупинно в/в крапельно 3000 мг протягом 12-24 годин, що вибірково знижує тиск у портальній системі й ефективний у 90% випадків. З цією ж метою можна призначати вазопресин у дозі 20 ОД у 100-200 мл 5% р-ну глюкози протягом 15-20 хвилин, проте він менше ефективний.

При нееффективності з метою механічного здавлення джерела кровотечі проводиться балонна тампонада зондом Блекмора, ендоскопічна склеротерапія /введення в тканини, що оточують вени і кровоточать склерозируючих розчинів/ або лазерна коагуляция.

При відсутності ефекту від перерахованих вище методів і загрозі життю хворого проводиться хірургічне прошивання судин стравоходу, що кровоточать, і шлунка з накладаням гастростоми.

Для профілактики повторних кровотеч може використовуватися пропранолол, що знижує тиск у портальній системі / по 40-80 мг довгостроково/.

Лікування хронічної печінкової енцефалопатії проводиться з метою зменшення аміачної інтоксикації і гіперазотемії. При цьому в дієті різко скорочується кількість білки /до 30-50 г на добу/, рекомендують білка рослинного походження, в основному у вигляді овочевих блюд, припиняється введення білкових препаратів. Для пригнічення утворення в кишечнику аміаку щодня ставлять високі очисні клізми з наступним введенням у кишечник антибіотиків, які не розбухають і цим що придушують амонієгенну кишкову мікрофлору /неоміцин, мономіцин, канаміцин/.

Один з ефективних методів лікування енцефалопатії - застосування осмотичного послаблюючого засобу лактулози

/дюфалак/. Попадаючи в кисле кишкове середовище, лактулоза,

що є синтетичним дисахаридом, гідролізується кишковими бактеріями в молочну кислоту, створює в кишечнику кисле середовище, має осмотичну послаблюючу дію, зв'язує і зменшує утворення й всмоктування з кишечника в кров аміаку й ароматичних амінокислот, що мають нейротоксичний ефект.

Лактулоза застосовується по 10-30 г 2-4 рази у день після їжі до появи легкого проносного ефекту. Ще один препарат, що зв'язує аміак - орніцетил /альфа-кетоглюконат орнітину/, що застосовується по 15-25 г у добу 5% р-ні глюкози в/в крпельно або в/м у дозі 2-6 г у добу Для зниження утримання в крові ароматичних амінокислот /триптофан, тирозин, фенілаланін/ і підвищення кількості розгалужених амінокислот /лейцину, ізолейцину, валіну/ призначається фалькамін / по 1 пакетику 3 рази у день у невеликій кількості води/, що містить ці амінокислоти.

Для нейтралізації токсичних речовин проводиться дезінтоксикаційна терапія розчинами, що розширюють плазму, /на добу біля 2,5-3 л під контролем ЦВТ, добового діурезу/, ентеро- і гемосорбція, ультрафільтрація крові й обмінне заміщення плазми.

Основні показання до хірургічного лікування ЦП подані в таблиці

7.

Таблиця 7 ПОКАЗАННЯ ДО ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ ЦП

*Виражена портальна гіпертензія з варикозним розширенням вен, повторними кровотечами

*Різко виражена портальна гіпертензія без кровотеч при переважному розширенні вінцевої вени шлунка

*Гіперспленізм із вказівкою на стравохідну кровотечу в анамнезі або

критичною панцитопенією, що не піддається консервативному лікуванню