Пороки развития сердца

В связи со сложностью развития сердца могут возникнуть врожденные пороки его развития, которые вызывают нарушение сердечной функции. Как правило, пороки являются результатом неправильного формирования сердца в период внутриутробного развития; чаще они обнаруживаются в правой половине сердца. Среди пороков развития сердца наиболее часто встречаются следующие: неполное заращение (дефект) межпредсердной (реже межжелудочковой) перегородки; нарушение развития аортолегочной перегородки, которое приводит к неполному разделению артериального ствола на восходящую часть аорты и легочный ствол, а иногда к сужению или полному закрытию (атрезия) легочного ствола, что оказывает значительное влияние на кровообращение плода и резко нарушает его развитие; незаращение артериального (боталлова) протока между аортой и легочным стволом. У одного и того же индивидуума иногда наблюдается одновременно три или даже четыре дефекта в определенной комбинации (так называемая триада или тетрада Фалло): например, сужение (стеноз) легочного ствола, образование правой дуги аорты вместо левей (декстрапозиция аорты), неполное замещение межжелудочковой перегородки и значительное увеличение (гипертрофия) правого желудочка. Возможны также пороки развития двухстворчатого, трехстворчатого и полулунных клапанов вследствие ненормального развития эндокардиальных валиков.

Причинами пороков развития сердца (как и других органов) считают прежде всего вредные факторы, воздействующие на организм родителей и особенно на организм матери в ранние сроки беременности (алкоголь, никотин, наркотики, некоторые инфекционные заболевания).

Кровеносные сосуды человека в онтогенезе

[См. в атласе рис. 965, 966, etc.]

Развитие артерий. На 3-й неделе развития зародыша от артериального ствола сердца отходят две вентральные аорты. С помощью 6 пар аортальных дуг (arcus aortici I—VI, LNE), или жаберных артерий, они соединяются с начальными отделами правой и левой дорсальных аорт. От дорсальных аорт отходят три группы артерий: межсегментарные дорсальные артерии, аа. intersegmentales dorsales, латеральные сегментарные артерии, аа. segmentales laterales, и вентральные сегментарные артерии, аа. segmentales ventrales.

Одновременно с развитием сердца и кровеносной системы происходит развитие мозга, внутренних органов и конечностей, что вызывает перестройку всего кровеносного русла и артерий, в частности, I, II и V аортальные дуги вскоре редуцируются, поэтому главное значение в образовании артерий головы, шеи и грудной полости имеют III, IV и VI аортальные дуги, а также участки правых и левых вентральных и дорсальных аорт. Передний участок каждой вентральной аорты от I до III аортальной дуги превращается в наружную сонную артерию, а каждая III аортальная дуга и передний участок дорсальной аорты, связанный с головным мозгом, — во внутреннюю сонную артерию. Участок дорсальной аорты между III и IV аортальными дугами редуцируется, а соответствующий участок вентральной аорты превращается в общую сонную артерию. В отличие от III пары аортальных дуг, из которых справа и слева формируются одноименные артерии, превращения, претерпеваемые правой и левой IV аортальными дугами, различны: левая IV дуга, диаметр которой значительно увеличивается, становится дугой дефинитивной аорты, которая соединяет восходящую часть аорты с левой дорсальной аортой. В связи с этим последняя превращается в нисходящую часть аорты, а правая дорсальная аорта (кзади от IV правой аортальной дуги) редуцируется, IV правая аортальная дуга становится проксимальным участком подключичной артерии, а тот участок правой вентральной аорты (между правыми III и IV аортальными дугами), от которого она отходит, превращается в короткий плечеголовной ствол; его ветвями, таким образом, являются правая общая сонная и правая подключичная артерии. Левая подключичная артерия развивается не из аортальных дуг, а за счет одной из межсегментарных дорсальных артерий — ветви левой дорсальной аорты. В итоге от дефинитивной дуги аорты отходят плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.

Шестая пара аортальных дуг после разделения артериального ствола на восходящую часть аорты и легочный ствол сохраняет связь с легочным стволом, т. е. становится его ветвями. Обе VI дуги отдают тонкие ветви (будущие легочные артерии) к лёгким, после чего правая VI дуга теряет связь с дорсальной аортой, а её дистальный участок полностью редуцируется. Левая VI аортальная дуга сохраняет связь, с левой дорсальной аортой в виде широкого артериального (боталлова) протока, по которому у плода кровь из легочного ствола следует в аорту; после рождения проток запустевает, а вместо него остается артериальная связка.

Изменения, которые претерпевают межсегментарные дорсальные артерии, следующие: каждая из них подразделяется в свою очередь на дорсальную и вентральную ветви. В области шеи и головы из их дорсальных ветвей образуется позвоночная артерия, а ближе кпереди (краниальнее) — базилярная артерия и её ветви; в области туловища они превращаются в задние межрёберные и поясничные артерии, кровоснабжающие стенки тела. Из их вентральных ветвей формируются левая подключичная артерия и дистальный участок правой подключичной артерии. Подключичная артерия в процессе развития верхних конечностей врастает в последние и каждая из них называется осевой артерией верхней конечности (a. axialis membri superioris), остатками которой у взрослого человека является общая межкостная артерия на предплечье.

Сегментарность закладки латеральных и вентральных сегментарных артерий в процессе развития теряется. Из латеральных сегментарных артерий образуются парные диафрагмальная, почечная, надпочечниковая и яичковая (яичниковая) артерии. Из вентральных сегментарных артерий формируются желточные артерии, за счет которых развиваются непарные артерии, кровоснабжающие органы брюшной полости, — чревный ствол, верхняя и нижняя брыжеечные артерии. Каудально расположенные вентральные сегментарные артерии превращаются в правую и левую пупочные артерии; от начала каждой из них отходит осевая артерия нижней конечности (a. axialis membri inferioris). В последующем она подвергается обратному развитию, и у взрослого человека представлена тонкой малоберцовой и очень тонкой артерией, сопровождающей седалищный нерв. В связи с развитием органов малого таза и особенно нижних конечностей значительного развития достигают подвздошные артерии (общая, наружная и внутренняя). При этом пупочная артерия становится ветвью внутренней подвздошной, а наружная подвздошная в виде основной артериальной магистрали продолжается на нижнюю конечность и формирует бедренную, подколенную и заднюю большеберцовую артерии.

Развитие вен. Вены тела зародыша закладываются на 4-й неделе в виде парных, расположенных по бокам тела (вентральнее дорсальных аорт) стволов. Вены передней области тела называются предкардинальными (передние кардинальные), а в задней области тела — посткардинальными (задние кардинальные). Те и другие вены каждой стороны впадают в правую и левую общие кардинальные вены (кювьеровы протоки), а последние — в венозный синус сердца.

Дальнейшие превращения, которые претерпевают внезародышевые вены и вены тела зародыша, тесно связаны с развитием сердца, редукцией его венозного синуса, а также с развитием внутренних органов и конечностей. Так как на пути желточно-брыжеечных вен развивается печень, то они не только становятся составной частью её воротной системы, но и принимают участие в образовании воротной вены. Наряду с этим из общей выносящей вены печени, которая образуется по выходе из печени из слияния проксимальных отделов желточно-брыжеечных вен, развивается печеночная часть нижней полой вены.

Левая пупочная вена (правая быстро редуцируется) большим количеством анастомозов соединяется с воротной системой печени. Один из таких анастомозов превращается в широкий венозный (аранциев) проток, соединяющий пупочную вену непосредственно с печеночными венами в месте их впадения в нижнюю полую вену. После рождения остатком этого протока является венозная связка печени.

Главные вены тела человека — верхняя и нижняя полые вены — развиваются в результате перестройки пре- и посткардинальных вен и образования новых вен. Из анастомоза между прекардинальными венами развивается левая плечеголовная вена, которая несет венозную кровь в правую прекардинальную вену. Последняя (кзади от этого анастомоза! вместе с правой общей кардинальной веной превращается в верхнюю полую вену. Развитие нижней полой вены тесно связано с развитием средней (первичной) почки (мезонефрос) и её вен (суб- и супракардинальной), также анастомозов как между ними, так и с посткардинальными венами. Наличие этих анастомозов приводит к значительному расширению вен правой стороны задней части тела зародыша и редукции вен левой стороны. В результате этого нижняя полая вена развивается из различных отделов вен правой стороны задней части тела зародыша: её печеночная часть от устья до места впадения в нее надпочечниковой вены — из общей выносящей вены печени, предпочечная часть — из правой субкардинальчой вены, почечная часть — из анастомоза между правыми суб- и супракардинальными венами, позадипочечная часть — из поясничного отдела правой супракардинальной вены. Большая часть вен, впадающих в нижнюю полую вену, также развивается за счет различных отделов суб- и супракардинальных вен. Остатками супракардинальных вен является справа непарная и слева — полунепарная вены.

Анатомия человека. В 2-х томах. Т.2 / Авт.: Э.И.Борзяк, В.Я.Бочаров, Л.И.Волкова и др.; / Под ред. М. Р. Сапина.— М.:Медицина, 1986.— 480 с. [есть аудиолекции] Анатомическое строение сердца и сосудов — Ангиология:   с.156-161 [Введение, общий план строения];   с.161-168 [Строение сердца (камеры, клапаны, миокард)];   с.168-176 [Проводящая система сердца; кровоснабжение и иннервация; перикард; возрастные особенности];   с.176-179 [Малый круг кровообращения, легочные сосуды];   с.179-200 [Большой круг кровообращения; ветви дуги аорты];   с.200-215 [Большой круг кровообращения; ветви грудной и брюшной частей аорты];   с.215-235 [Вены большого круга кровообращения];   с.235-245 [Кровообращение плода; сердечно-сосудистая система в