
- •ФИЗИОЛОГИЯ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
- ••Скелетная мышца млекопитающего – это уникальная, самая совершенная в мире двигательная машина, интегрированная
- •Скелетная мышца в системе нервных и гуморальных регуляций
- •На долю мышечной ткани приходиться около 40% от массы тела млекопитающего.
- •Организация
- •Структура мышечного волокна на поперечном срезе
- •Schematic diagram depicting the states of skeletal muscle development in the mouse
- •Как устроен молекулярный механизм сокращения ?
- •• МИОФИБРИЛЛЯРНЫЙ АППАРАТ.
- •Основные белки саркомера и его компонентов
- •Модель саркомера по Luther
- •Основные белки миофибрилл
- •Строение молекулы миозина
- ••Эта молекула представляет собой димер, образованный из двух сплетенных друг с другом одинаковых
- •Изоформы тяжелых цепей миозина
- •Организация титина в саркомере
- •Эластичность титиновой молекулы (Neagoe et al, 2003)
- •Структура титина и контактирующие белки (Tskhovrebova, Trinick, 2004)
- •Актин
- •Структура G- и F-актина (Luther, 2009)
- •Толстые и тонкие нити взаимодействуют друг с другом с помощью поперечных мостиков длиной
- •Тонкие миофиламенты и их цитоскелет
- •Небулин – цитоскелетная основа тонких
- •Небулин регулирует длину тонких миофиламентов
- •КОСТАМЕР И ВНЕКЛЕТОЧНЫЙ
- •Коллагеновые фибриллы в скелетной мышце. Сканирующий электронный микроскоп
- •Капилляры вокруг мышечного
- •РЕКРУТИРОВАНИЕ МИОСАТЕЛЛИТОВ ПРИ РАЗВИТИИ РАБОЧЕЙ ГИПЕРТРОФИИ
- •Три белка тропонинового
- •При сокращении мышцы ее длина укорачивается на одну треть.
- •Нервно-мышечные
- •• Заболевания периферических нервов
- •Миастения (Myastenia gravis)
- ••2. Миастения гравис – аутоиммунное заболевание, ведущее к восприятию собственных мышечных тканей, как
- •Миодистрофия Дюшенна
- •Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)
- •Клинические признаки МДД
- ••Кардиомиопатия
- ••Ортопедические осложнения. Сколиоз развивается практически у всех детей с МДД . Он прогрессирует
- •Патологические изменения структуры дистрофина при миодистрофии Дюшенна и Беккера
- •Модельные объекты для изучения заболевания
- •Модельные объекты для изучения заболевания
- •Модельные объекты для изучения заболевания
- •Женщины-носители
- •Кураре (Curare)
ФИЗИОЛОГИЯ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
•Скелетная мышца млекопитающего – это уникальная, самая совершенная в мире двигательная машина, интегрированная в целостном организме, управляемая импульсными и неимпульсными командами центральной нервной системы, обладающая определенной функциональной автономией в регуляции своего метаболизма и пластичности, влияющая на характер ряда системных процессов при реализации двигательной функции.

Скелетная мышца в системе нервных и гуморальных регуляций

На долю мышечной ткани приходиться около 40% от массы тела млекопитающего.
Мышечная ткань состоит из высоко специализированных клеток – МИОФИБРИЛЛ
(толщина клетки около 2 мкм., длина до нескольких см.)
3 типа мышечных волокон:
Поперечно-полосатые |
гладкие |
сердечная |
|
(произвольные) |
(не произвольные) |

Организация
скелетной мышцы от макроскопическо го до молекулярного уровня
I – изотропный диск, светлый.
белок актин, а также
тропомиозина и тропонина.
A – анизотропный, темный. толстые нити миозина перекрываются с тонкими нитями актина
H – «не очень темная» только толстые нити
Z - структурные белки, разделяющие миофибриллы на саркомеры

Структура мышечного волокна на поперечном срезе

Schematic diagram depicting the states of skeletal muscle development in the mouse
Kollias, H. D. et al. J Appl Physiol 104: 579-587 2008; doi:10.1152/japplphysiol.01091.2007
Copyright ©2008 American Physiological Society

Как устроен молекулярный механизм сокращения ?
Какие белки «работают»?
• МИОФИБРИЛЛЯРНЫЙ АППАРАТ.
САРКОМЕР

Основные белки саркомера и его компонентов
1.АКТИН
сним связаны вспомогательные белки
Небулин – Nebulin |
тропомиозин |
|
и |
|
три белка |
|
тропонинового комплекса |
|
Tn I, Tn N, Tn C |
2.МИОЗИН
сним связан вспомогательный белок
тайтин