18) (1) Диспротеинозы

Дистрофии стромально-сосудистые (мезенхимальные).Так характеризуют изменения, возникающие в соединительной ткани (в стенках сосудов и строме органов).

Диспротеипозы. В этом случае изменения происходят прежде всего со стороны коллагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани. ()ни могут быть как весьма распространенными, так и иметь местный харак­тер. Выделяют две стадии этого диспротеиноза (мукоидное и фибриноидное набухание).

При мукоидном набухании — наиболее легкой дезорганизации коллагенового комплекса — повышается проницаемость сосудов, происходит перерас­пределение кислых гликозаминогликанов, прежде всего гиалуроновой кислоты, увеличение содержания сиаловой кислоты (за счет диффузии из ткани в кровь), отмечается умеренное набухание коллагеновых волокон. В результате наблюдается метахромазия (окрашивание в красноватый цвет при использовании красителя синего цвета — толуидинового или альцианового синего). Этот вид дистрофии наблюдается при разных инфекционно-аллергических со­стояниях, гипоксии и на ранних стадиях атеросклероза. Процесс заканчивает­ся восстановлением или переходит в следующую более тяжелую стадию -фибриноидное набухание.

При фибриноидном набухании происходит более грубая дезорганизация соединительной ткани с нарушением связей в коллагеновом комплексе (преколлагена и колластромина). Коллагеновые волокна набухают в большей степени, чем на предыдущей стадии, усиливается проницаемость сосудов, что сопровождается накоплением не только кислых, но и нейтральных гликозаминогликанов. Происходит образование фибриноида, в состав которого входят белки, в том числе фибрин, и полисахариды плазмы крови, массы распада коллагеновых волокон, а также клеточные нуклеопротеиды. В результате деполимеризации кислых мукополисахаридов метаромазия имеет тенденцию к ис­чезновению. Этот процесс встречается при тяжелом течении инфекционно-аллергических заболеваний, в частности системных заболеваний соеди­нительной ткани. В исходе этого процесса наблюдается разрас­тание грубоволокнистой соединительной ткани (склероз) или гиалиноз.

Гиалинозы характеризуются появлением в тканях плотных масс, состоя­щих из плазменного фибриллярного белка и несколько напоминающих макроскопически гиалиновый хрящ. Гиалинозы в большинстве случаев являются последствием повреждения - фибриноидного набухания (некроза) при сис­темных заболеваниях соединительной ткани или при наруше­нии проницаемости стенок мелких сосудов при гипертонической болезни Гиалиноз может также являться исходом склероза. Гиалиновые мас­сы обычно сохраняются в ткани, возможно лишь частичное их рассасывание пли изредка ослизнение. + смотри вниз стр!!!

19) (1) Некроз и апоптоз

Некроз: прямой (травматический, токсический) и непрямой (аллергический, сосудистый, трофоневротический). При действии факто­ров, вызывающих "осмотическое набухание" клетки, как правило, омертве­нию подвергаются не отдельные клетки, а целый- участок ткани или органа(некроз). После прекращения жизнедеятельности клетки высвобождаются лизосо-мальные ферменты и начинаются аутолитические процессы, в результате ко­торых повреждённый участок утрачивает свою структуру. Следует подчеркнуть, что термином "некроз" обозначают омертделие ткани в живом организме, в отличие от посмертного аутолиза тканей, хотя морфоло­гические проявления в обоих случаях сходные.

По морфологическим проявлениям некрозы разделяют на две группы 1) колликвационный (влажный) некроз, в основе которого лежит растворе­ние структурных компонентов ткани под действием активированных гидролаз и 2) коагуляционный (сухой) некроз, при котором преобладают процессы ко­агуляции.

Кроме того, имеет значение вид повреждающего фактора. Так, например, при туберкулёзе в различных органах, в том числе и в головном мозге могут возникать участки сухого казеозного, или творожистого некроза, развивающегося под действием ФНО.

Иногда участок некроза приобретает серый или чёрный цвет. Такой вариант некроза обозначается термином гангрена. Раз­витие гангрены возможно в тканях, соприкасающихся с воздухом, содержа­щим сероводород, при взаимодействии которого с железом гемоглобина обра­зуется чёрный пигмент сульфид железа.

В зависимости от механизма действия повреждающего фактора некрозы разделяют на: 1) прямые, возникшие в связи с непосред­ственным действием патогенного фактора при малой роли сосудистых и иных нарушений; 2) непрямые, образующиеся в результате первоначального повреж­дения или нарушения функций нервно-эндокринной и сосудистой систем. Прямые некрозы. К их числу относят: 1) травматический, возникающий под действием на ткань физических (механическое повреждение, действие низких - отморожение - или высоких - ожог - температур) и химических (кис­лоты, щёлочи) факторов; 2) токсический, возникающий под действием токси­ческих веществ неорганического и органического происхождения, в том числe бактериальных экзотоксинов.

Непрямые некрозы. Среди них основное значение имеют нарушения кро­вообращения в результате прекращения нормального кровотока в артериях из-за тромбоза, эмболии или спазма. Такие некрозы, называемые инфарктами, являются наиболее частыми, особенно у лиц пожилого возраста. Близкими к таким некрозам по причине развития являются пролежни - омертвение поверхностных участков кожи, иногда с подлежащими тканями, тяжело больных, страдающих сердечно-сосудистыми, онкологическими и другими хроническими болезнями. Они возникают в участках, подвергающихся давлению, особенно в области крестца, в том случае, если не проводится дол­жной гигиенической обработки кожи с её массажем.

Сосудистые нарушения имеют существенное значение и при возникнове­нии некротических изменений при повреждениях органов нервной системы, сопровождающихся трофическим расстройством (трофоневротический не­кроз) и даже, хотя в меньшей степени, при вышеуказанных прямых некрозах.

Некрозы, развивающиеся при некоторых состояниях, например, аллергические, могут быть как прямыми (например, при цитолитических реакциях), так и непрямыми - опосредованными через повреждение сосудов, например, при иммунокомплексном повреждении.

Исходы некроза. Вокруг участка некроза вначале возникают умеренное полнокровие и отек, а также кратковременная скудная лейкоцитарная реакция и накапливаются макрофаги (демаркационное воспаление).

1.рассасывание некротизированных масс (а.) с восстановлением предшествующих структур; б.) с образованием полости (кисты); в) с замещением соединительной тканью (- всего участка некроза (организация), - периферических участков некроза (инкапсуляция), - с отложением извести(петрификация); 2. отторжение некротизированных масс( - с образованием изъязвления; - с образованием секвестра)

Апоптоз(запрограммированная гибель клеток) – механизм, предусмотренный в частности, для поддержания постоянного количества клеток, что особенно важно в тканях с высоким уровнем клеточного обновления, например, в покровных эпителиях. Программа апоптоза может быть запущена клетками –киллерами в процессе иммунного ответа и в условиях патологии некоторыми повреждающими факторами (излучение, вирусы), а также теми факторами, которые вызывают развитие некроза при меньшей силе их воздействия. При апоптозе повреждение клетки начинается с расщепления ядерной ДНК. Сморщивание клетки с образованием апоптотических телец. Апоптотические тельца содержат обломки ядра и практически неизмененные органеллы. В ответ на апоптоз не возникает воспалительной реакции.

20) альтерация клеток с преимущественными нарушениями углеводного обмена: виды, причины и механизмы возникновения, морфологические проявления , исходы, значение. Способы выявления углеводов. Наследственные гликогенозы и мукополисахаридозы.

Мукополисахаридозы (дизостотическая идиотия, гаргоилизм). Одна из форм лизосомных болезней. Они составляют группу тесно связанных синдро­мов, развивающихся в результате генетически обусловленного недостатка спе­цифических лизосомальных ферментов, участвующих в расщеплении моле­кул мукополисахаридов (гликозаминогликанов).

Типичными для мукополисахаридозов являются черты гаргоилизма (гро-тескная человеческая фигура), которые проявляются уже к концу первого года жизни в виде массивного черепа, западающего переносья, гипертелоризма, высокого неба, большого языка, короткой шеи. Постепенно развивается де­формация грудины, воронкообразная грудная клетка, укорочение конечностей с их утолщением и деформацией, общая задержка роста. Живот увеличен, кожа с грубой складчатостью, нарастает умственная- отсталость, глухота, помутне­ние роговицы.

В основе этих процессов лежит нарушение обмена гликозаминогликанов. Наиболее типичной их чертой является поражение опорных тканей с преиму­щественно внеклеточным накоплением' гликозаминогликанов, а также гепато- и сдледомегадия. Периостальное и энхондральное окостенение при этом за­болевании нарушено. Хрящевые клетки вздуты, хрящевые колонки не образу­ются. Коллагеновая ткань, в том числе эндокарда и хорд клапанов сердца, утол­щена за счет отложения гликозаминогликанов. Макроскопически наиболее характерна деформация позвонков — они уменьшены, уплощены, эпифизы трубчатых костей искривлены. Формируются кифосколиоз, воронкообразная грудная клетка, образуется массивный череп с западающим переносьем.

Гликогенозы. При этих заболеваниях в разных органах из-за нарушения расщепления или синтеза гликогена происходит накопление гликогена, при некоторых типах гликогенозов аномального. В настоящее время в зависимос­ти от ферментного дефекта, приводящего к нарушению в обмене гликогена, установлено свыше 12_типов,гликогенозов, обозначаемых римскими цифра­ми. В зависимости от того, затрагивает ли ферментный дефект печень, мышцы или одновременно многие органы, различают печеночную, мышечную и генерализованные формы гликогенозов. Преимущественное отложение гли­когена происходит то в печени (1-й тип), что сопровождается гипогликемией и кетонемическими кризами, то в сердце (2-й тип) с кардиомегалией, а также макроглоссией, поражением скелетных и гладких мышц, особенно пищевода и пилорического отдела желудка. Возможно также накопление гликогена в клетках передних рогов спинного мозга и вегетативных узлов.