43. Новообразования сосудистого тракта. Меланобластома. Клиника, диагностика, лечение.

ОПУХОЛИ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА

Опухоли сосудистой оболочки составляют более ²/з всех внутриглазных новообра­зований и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже — мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% всех опухолей, остальные 77% в — хориоидее.

Опухоли радужки

До 84% опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеет миогенную природу (54-62%).

Доброкачественные опухоли Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется край­не медленным ростом. Может быть беспигментной и пигментной. Разно-образие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачко­вые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия ири- доцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность продукции меланина исчезает. Дилататор же сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнаталь­ном периоде. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, разви­вающихся из сфинктера и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов ди- лататора. Опухоль диагностируется преимущественно на 3-4 десятилетиях жизни.

Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового, полупро­зрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, реже в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверх­ности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у зрачкового края приводит к вывороту пигмент­ной каймы и изменению формы зрачка. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления. Нередко таким больным ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома имеет цвет от светло-коричневого до темно-коричневого, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста. Чаще локализует­ся в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухо­ли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней каме­ры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной

гипертензии. Признаками прогрессии опухоли принято считать появление измене­ний вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке. Изменяется форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутне­ние хрусталика. Диагноз возможен на основании результатов биомикроскопии, го- ниоскопии, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более Уз окруж­ности радужки, целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов. Вос­становление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.

Невус - Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки раз­бросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек». Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Встречаются как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьи­рует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в централь­ной части, где опухоль более плотная, рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров до крупных очагов, занимающих до одного квадран­та поверхности радужки. При прогрессировании опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли. Стационарные невусы подлежат наблюдению. При про­грессировании невуса показано его локальное иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли

Меланома. Опухоль обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жиз­ни, женщины страдают несколько чаще. У половины больных длительность забо­левания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль пред­ставлена веретеноклеточным типом, что определяет ее более доброкачествен­ное течение. По характеру роста преобладают узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Рельеф по­верхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. Цвет варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы появляются локальные ее помутнения. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли упло щается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры — застойные изме нения в сосудах радужки. Опухоль прорастает в ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. по поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает зловеще пестрый вид. Прорастание в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия. Диагноз ставят на основании данных биоми­кроскопии, гониоскопии, диафаноскопии, флюоресцентной иридоангиографии и ультразвуковой биомикроскопии.

Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более Уз ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения следует рекомендо­вать энуклеацию. Прогноз для жизни при меланомах радужки, как правило, благо­приятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5 -15% и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения при органосохранных операциях, как правило, благоприятен.