4.Патология тимуса.

Эндокринные потенции и продукция ис­тинных, системно действующих гормонов вилочковой железы принадлежат, в первую очередь, клеткам эпителиальной части тиму­са. Однако, тимические лимфоциты — тимоциты, а также местные макрофаги и фибробласты - способны вырабатывать множество паракринных цитокинов, гормоноподобная роль которых связана с тем, что их клетки-мишени могут проходить через зону действия этих цитокинов в тимусе при миграции и кровообращении.Уже после работ Гамара, Растелли и соавт., а также Фогту и Клозе удалось показать, что неонатальная тимэктомия (особенно, в пер­вые 48 ч жизни) вызывает у животных (в пер­вую очередь, грызунов) задержку роста, ка­хексию, деминерализацию костей и повы­шенную электровозбудимость, которые заканчиваются гибелью. Даже из данного, очень общего описания ясно, что развиваю­щийся при этом тотальный иммунодефицит не объясняет всех эффектов тимэктомии. Экстирпация железы в более поздние сроки не сопровождается столь фатальной карти­ной. Половые гормоны сти­мулировали атрофию тимуса и наоборот — экстракты вилочковой железы задерживали половое созревание у подопытных животных. Приобретённая гипоплазия тимуса харак­терна для гиперкортицизма, облучения, от­равления цитостатиками и голодания. Во всех случаях имеет место вторичная иммуно­логическая недостаточность.При многих иммунопатологических забо­леваниях — иммунокомплексных васкулитах, системных аутоиммунопатиях с неорганоспецифическими аутоантителами, аутоиммун­ных полиэндокринопатиях, инсулинозависимом сахарном диабете - происходит атрофия или гипоплазия истинной паренхи­мы тимуса — его эпителиальных клеток, сопровождаемая гиперплазией лимфоидных элементов и образованием В-клеточных фол­ликулов вне паренхимы тимуса, в периваскулярных внутридольковыхпространствах. При этом продукция тимических гормонов снижа­ется, то есть имеет место тимическая недоста­точность и «ложная» гиперплазия органа — за счёт лимфоидных элементов.Тимико-лимфатический статус считается выраженным проявлением лимфатико-ги-попластического диатеза, крайнего, погра­ничного варианта конституции. Состояние индивидов с тимико-лимфатическим стату­сом характеризуется тимомегалией и гипоп­лазией надпочечников и хромаффинной тка­ни. В тимусе могут развиваться различные неопластические образования — лимфомы, карциноиды, метастатические процессы, герминомы. Тератомы считаются самыми частыми опухолями тимической локализа­ции. С эндокринологической точки зрения представляет большой интерес карциноид тимуса. Эта апудоцитарная опухоль, в отли­чие от карциноидов ЖКТ, как правило, не синтезирует серотонина и гистамина, но мо­жет быть источником эктопической продук­ции пептидных гормонов, наиболее часто — АКТГ и вазопрессина. Тимус часто вовлека­ется в процесс при лимфогранулематозе и Т-клеточном лимфолейкозе.Тимомы — опухоли из собственно эпите­лиальных клеток тимуса. Тимомы — редкие опухоли, но в переднем средостении счита­ются одними из наиболее вероятных.Тимомы в 90% случаев доброкачествен­ны. Злокачественные тимомы проявляют тенденцию к инвазивному росту и метастазируют. Однако, цитологические признаки зло­качественности присутствуют лишь у неко­торых инвазивно растущих тимом. Такие опухоли именуют карциномами тимуса. Ти­момы содержат множество лимфоцитов со свойствами созревающих и зрелых Т-клеток. Опухолевый клон представлен светлыми кор­тикальными эпителиоцитами (до 79%, в том числе — в 5% случаев — клетками-няньками), светлыми медуллярными (16%) и изредка — тёмными эпителиоцитами (В.П. Харченко и соавт., 1998).Гиперплазия тимуса наиболее часто вклю­чает не просто его увеличение, а и диспласти-ческие процессы, когда в тимусе оказывают­ся, практически, начисто отсутствующие там в норме В-лимфоциты и даже В-лимфоидные фолликулы. Это явление, ранее упрощённо именовавшиеся «тимитом», затем было оха­рактеризовано как лимфофолликулярная гипер­плазия вилочковой железы. истинная гиперплазия тимуса — то есть разрастание его эпителиаль­ной части, не всегда наблюдается при появле­нии лимфоидных фолликулов. Генерализованная миастения (старые назва­ния — myastheniagravis, тяжёлая миастения) — аутоиммунное рецепторное заболевание, свя­занное с нарушением идиотип-антиидиотипической регуляции продукции и действия тимопоэтина, выражающееся в прогрессиру­ющем параличе скелетных мышц, из-за бло­кады и дегенерации Н-холинергических ре­цепторов под воздействием аутоантител. Обычно, яв­ные симптомы начинаются с мускулов, име-₍ющих моторные единицы малого размера — глазных. Больные не могут совершить под­ряд в быстром темпе несколько миганий. За­тем вовлекаются мышцы орофарингеальной группы, шеи, проксимальных отделов конеч­ностей. В тяжелых случаях страдают все мы­шечные группы. Смертность составляет не менее 5—10%, причина гибели — паралич дыхательных мышц.