2. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы, основные этапы процесса. Биологическое значение цикла. Наследственные нарушения.

Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах служит причиной лек. гемолитич. анемии, а снижение активности транскетолазы приводит к развитию нервно-психич. расстройства синдрома Вернике Корсакова.

ГМФ-гексозомонофосфатный путь Варбоха, ПФЦ-пентозофосфатный, прямое окисление.

Этапы: 1. Окислительная ветвь. 2.Неокислительная – изомеризация + структурная перестройка

1.Окисление глю

1)6 С₆Н₁₂О₆ + 6АТФ → 6 глюкозо-6-ф + 6АДФ, Ф-ГК

2) Ф-глю-6-ф-ДГ

3) Ф-лактоназа,+6НОН

4)+6 НАДФ,- :СО₂, Ф- ДГ-6-ф-глюконата декарбоксилирующая

2. Изомеризация пентоз

3. Структурная перестройка сахаров(обратимая). Ф: транскетолаза – переносит 2С на альдозу, трансальдолаза – транспортирует 3С на альдозу

Схема этапа:

1. 2кс5ф + 2 рибозо5ф → 2 глицероальд.3ф+ 2 седогептулезо7ф, Ф-ТК1

2. 2седогептулезо7ф + 2глицеральд3ф → 2эритрозо4ф+2 фру6ф, Ф-ТА

3. 2эритрозо4ф + 2ксил5ф → 2фру6ф + 2 гллицероальд3ф, Ф-ТК2

4. Глицероальд3ф + НОН → глю6ф + Фн, Ф-альдолаза

Значение цикла:

1.Источник пентз

2.Источник НАДФН, необх.для р-ии восстановления,биосинтеза(ж.к.),стероидных Г,ХС.

3.Образуются У с разн.числом углеродных атомов

4.Возможно переключение на гликолиз (глицероальдегид-3ф, фру-6ф)

5.Является фондом возвращения пентоз в пул гексоз

3. Митохондриальная цепь окисления кислорода. Образование электрохимического трансмембранного потенциала, его использование.

В цикле трикарбоновых кислот электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (НАД), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов (ЭТЦ - электронтранспортную цепь). Эти события внутри митохондрий происходят в их матриксе. Остальные реакции, связанные с дальнейшим переносом электронов и синтезом АТФ, связаны с внутренней митохондриальной мембраной, с кристами митохондрий. Освободившиеся в процессе окисления в цикле трикарбоновых кислот электроны, акцептированные на коферментах, переносятся затем в дыхательную цепь, где они соединяются с молекулярным кислородом, образуя молекулы воды. Дыхательная цепь представляет собой ряд белковых комплексов, встроенных во внутреннюю митохондриальную мембрану, и является главной системой превращения энергии в митохондриях. Здесь происходят последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, в результате чего высвобождается небольшими порциями энергия. За счет этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. то есть происходит процесс окислительного фосфорилирования.

При переносе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисления на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные - со стороны матрикса митохондрий. При достижении определенной разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим - с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, - идет сопряженный с этим синтез АТФ, то есть окислительное фосфорилирование.

Энергия, выделяющаяся в ходе этих реакций, трансформируется в трансмембранный протонный потенциал. Фермент АТФ-синтаза использует этот градиент для синтеза АТФ, преобразуя его энергию в энергию химических связей.